血液系统疾病患儿的护理

血液系统疾病患儿的护理1整理ppt小儿血液系统疾病

红细胞系统疾病：

造血原料缺乏营养性缺铁性贫血营养性巨幼性贫血

红细胞生成减少再生障碍性贫血纯红再障

红细胞破坏过多溶血性贫血失血急慢性失血

骨髓自身肿瘤肿瘤或骨转移2整理ppt白细胞性疾病：

血液系统恶性肿瘤急慢性白血病出凝血疾病：

内源性凝血因子缺乏血友病

血小板生成障碍血小板减少性紫癜3整理ppt白细胞数及分类（leukocyte)初生时白细胞总数较高15－20×109/L生后6－12小时21×109/L一周时平均为12×109/L婴幼儿维持在10×109/L8岁后接近成人4－10×109/L4整理ppt1246810淋巴细胞中性粒细胞5岁5天日数岁数123481014小儿中性粒细胞、淋巴细胞两次交叉曲线5整理ppt网织红细胞和血小板

一、网织红生后3d内达4％－6％生理性贫血阶段<1％婴儿期达成人二、血小板初生150－300×109/L3个月同成人250－300×109/L三、血容量新生儿约占体重10％，儿童8％－10％，成人6％－8％6整理ppt贫血（anemia)

贫血的定义：外周血中单位体积内的红细胞数或血红蛋白量低于正常全国小儿血液会议定：根据WHO海拔为0时

Hb:

新生儿<145g/L、1〜4月<90g/L、

4〜6月<100g/L、6月〜6岁<110g/L、

6岁〜14岁<120g/L者为贫血7整理ppt病因分类

红细胞和血红蛋白生成不足

造血因子缺乏：叶酸、B12、铁缺乏

干细胞复制分化异常：再生障碍性贫血

感染性贫血、药物损伤骨髓造血、肿瘤浸润溶血性贫血

红细胞内在异常

红细胞外在异常失血性：急慢性失血8整理ppt贫血诊断病史 发病年龄伴随症状 喂养史 过去史 家族史

9整理ppt体格体检生长发育史营养状况 皮肤粘膜指甲毛发肝脾淋巴结

10整理ppt实验室红细胞形态 网织红计数骨髓涂片 红细胞脆性

Hb电泳

酶测定

Coomb`s

铁的血清学 11整理ppt营养性缺铁性贫血

nutritionalirondeficiencyanemia12整理ppt缺铁性贫血（IDA）体内铁的需要增加摄入铁不足或丢失过多

体内铁不足或缺铁

Hb合成不足、小细胞低色素贫血高发年龄6月-2岁13整理ppt营养性缺铁性贫血的病因及机理

体内总铁储存不足：早产、双胎（胎胎、胎母输血）铁摄入量不足：乳制品含铁少吸收率低，不及时添加辅食生长发育因素：体重增加、血容量随之增加、需铁增加铁的丢失或消耗过多:牛奶过敏致肠出血、寄生虫、消耗增多、腹泻时排铁14整理ppt缺铁性贫血临床表现的三个期

铁减少期(I.D)

仅有储存铁耗竭，红细胞合成血红蛋白的铁尚未减少，无临床症状，SF

，铁粒幼细胞

二.

制造红细胞的铁缺乏期(I.D.E)

贮铁

，红细胞合成血红蛋白的铁不足，Hb尚无明显

，SF

、红细胞游离原卟啉(FEP)

，出现非造血系统症状三.

缺铁性贫血期(I.D.A)

循环中Hb

，出现小细胞低色素性贫血，SF

、SI

、FEP

、含铁酶活性

出现造血和非造血系统症状15整理ppt铁的排泄和需要

一、铁的排泄约每天排出1mg/天二、人体总铁量男50mg/kg、女35mg/kg、新生儿75mg/kg三、需要补铁量足月儿1mg/kg.d早产儿2mg/kg.d16整理pptIDA的诊断

临床诊断明确缺铁的病因:

体检:

实验室诊断17整理ppt18整理ppt19整理ppt实验室诊断血象：小细胞地色素性贫血，RBC大小不

等，苍白区扩大，网织正常或轻度 下降.MCV↓、MCH↓、MCHC↓

骨髓：粒:红倒置，核浆发育不平衡（胞 桨发育落后胞核）

铁的血清学检查：20整理ppt实验室诊断SF<12ug/L

骨髓铁染色:外铁0-+内铁<16%FEP>50ug/dlFEP/Hb>4.5ug/gHbSI<60ug/dlTIBC>350ug/dlTS<15%21整理ppt营养性缺铁性贫血预防

预防早产，预防孕妇缺铁鼓励母乳喂养，及时添加辅食早产儿于出生2月起补铁铁强化食品定期进行贫血普查22整理ppt营养性缺铁性贫血的治疗

病因治疗2.铁剂治疗：Fe++ 元素铁3-6mg/kg.d

常用制剂：硫酸亚铁(含元素铁20％)

富马铁(含元素铁33％)

硫酸亚铁合剂（含元素铁5mg/ml）

葡萄糖酸亚铁（含元素铁12％）

常用针剂：右旋糖酐铁（含元素铁50mg/ml）

含糖氧化铁（含元素铁20mg/ml）3.输血补充元素铁总量（mg）＝（Hb正常低限－患儿Hb值）×体重×0.423整理ppt常见护理诊断/问题活动无耐力

与贫血组织器官缺氧有关营养失调：低于机体需要量与各种原因导致体内铁不足有关知识缺乏

缺乏预防、护理知识24整理ppt护理措施休息与活动一般不需卧床休息合理安排休息与活动，以不感到累为原则饮食指导纠正不良的饮食习惯告知含铁丰富的食物，合理搭配饮食提倡母乳喂养，但及时添加含铁丰富的辅食早产儿、低体重儿及早给予铁剂

25整理ppt护理措施正确补充铁剂正确的剂量口服铁剂：两餐之间服用，胃肠道反应及处理，可同服维生素C、果汁等促进吸收，避免与抑制铁的食物和药物同服疗效观察26整理ppt护理措施健康教育指导喂养与辅食添加合理安排小儿的饮食，纠正不良的饮食习惯坚持正确用药养成良好的饮食习惯积极治疗原发病27整理ppt特发性血小板减少性紫癜ITP（idiopathicthrombocytopenicpurpura）28整理ppt病因病毒感染DNA病毒疱疹类、人类微小病毒B19、CMV、EBVRNA病毒风疹、肝炎、腮腺炎、HIV、麻疹疫苗接种药物29整理ppt发病机理

病毒Ag与相应Ab结合形成免疫复合物，沉积到血小板和巨核细胞上，使其破坏增多机体产生的抗病毒Ab，通过分子模拟机与血小板表面糖蛋白发生较叉效应，或激活补体系统，血小板寿命缩短病毒改变血小板膜糖蛋白结构，使其Ag发生改变，形成自身Ab,破坏血小板病毒直接作用于巨核细胞形成核内包涵体，导致血小板破坏30整理ppt急性型和慢性型ITP的临床特征

急性型 慢性型

发病年龄 2-8岁 >8岁

感染史 多伴有感染史 不明显

起病 急骤 缓慢

出血程度重 较轻

脏器出血 可有 较少

病程80％4-6周恢复 >6个月 90％半年内自愈30-50％数年后自愈血小板计数<20X109/L>50X109/L巨核细胞数正常或增多，明显增多幼巨核增多 产板巨核减少31整理ppt32整理ppt33整理ppt治疗一般治疗：药物治疗：

肾上腺皮质激素强的松1.5-2mg/kg.d，

BPC>60×109/L减量，总疗程<4周

冲击疗法地塞米松1.5-2.0mg/kg.d

甲基强的松龙15-30mg/kg.dHD-IVIG：400mg/kg.d，适用5天，每周加强一次或1g/kg.次，每月1次输血：单采血小板34整理ppt常见护理诊断/问题皮肤黏膜完整性受损

与血小板减少致皮肤黏膜出血有关有感染的危险

与糖皮质激素和/或免疫抑制剂应用致免疫功能下降有关恐惧与严重出血有关潜在并发症内脏出血35整理ppt护理措施止血避免损伤预防感染观察病情变化消除恐惧心理健康教育36整理ppt血友病

（Hemophilia）37整理ppt血友病的种类HA－FⅧ（抗血友病球蛋白AHG）↓占80%

HB－FⅨ（血浆凝血活酶成分PTC）↓占15%

HC－FⅪ（凝血活酶前质PTA）↓占1-2%38整理ppt临床表现

轻微损伤出血不止是本组病的主要共性HA：重型多在<2岁起病，可在新生儿期起

病，轻中型起病晚深部出血关节、深部肌肉、内脏、皮下，

大关节反复出血致炎症，导致畸形HB、HC：出血症状同HA

HB重型－FⅨ含量<2％（罕见）

HC杂合子无出血，纯合子有出血倾向39整理ppt８岁男孩患甲型血友病，左膝关节内大量出血40整理ppt９岁男孩患重度甲型血友病，右膝关节内大量出血手术减压后。因关节内反复出血，长时间废用导致大小腿肌萎缩41整理ppt３岁男孩患重度甲型血友病，左颊部拔牙后大面积软组织出血42整理ppt区分血友病类型

凝血酶原消耗及凝血活酶生成纠正试验

HAHB HC

(AHG↓)(PTC↓)(PTA↓)正常血浆(Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ纠正纠正 纠正正常血清（Ⅸ、Ⅺ） 不纠正纠正纠正硫酸钡吸附血浆(Ⅷ、Ⅺ)纠正不纠正纠正43整理ppt凝血因子含量测定

Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ凝血活性测定各型相应因子凝血活性降低各型vWF正常

Ⅷ:C和抗原测定－反应FⅧ含量

Ⅷ:C、Ⅷ:Ag－可产前诊断

ⅧR:Ag/Ⅷ:C比值－可确定携带者44整理ppt治疗预防出血：局部止血：替代疗法：根据凝血因子需达的%，计算需要输注的FⅧ剂量：轻度20%-30%

中度30%-50%

重度60%-80%输入1u/kg浓缩Ⅷ因子,可提高FⅧ：C2%45整理ppt药物治疗雷尼替丁

1-脱氨-8-精氨酸（DDAVP)

基因治疗基因重组FⅧ（rFⅧ）不受病毒污染使体内有关凝血因子活性达到5％以上46整理ppt预防治疗重型血友病

预防治疗的最佳年龄1-2岁

AHGHA3次/周15-25u/kg

浓缩FⅨHB2次/周15-25u/kg

基因诊断

降低血友病的发病率47整理ppt血友病的诊治进展基因监测基因突变点－化学错配裂解法

单链构象多态性分析

变性梯度凝胶电泳

DNA多态性分析－分析遗传学标记鉴定突变位点基因缺失、插入突变、基因倒位－Southorn印迹法48整理ppt高纯化凝血因子高纯化AHG（含FⅧ2000-4000U),取代中度纯化AHG（含FⅧ0.5-5U)

高纯化FⅨ

优点：去除Ig、免疫复合物、避免输注污染有其它的凝血因子而发生血栓、经有效病毒灭活技术，降低输血相关疾病。人工合成凝血因子：最安全的治疗基因治疗：凝血因子Ⅷ-重组AAV49整理ppt血友病的管理

建立血友病防治的专家网、培训中心对血友病病人的护理、治疗要有组织团体改进止血产品的安全性使之价格的低廉性50整理ppt常见护理诊断/问题潜在并发症出血组织完整性受损与凝血因子缺乏有关疼痛与关节腔出（积）血及皮下、肌肉血肿有关躯体活动障碍与关节腔积血，肿痛、活动受限及关节畸形、功能丧失有关长期性低自尊与疾病终生性有关51整理ppt护理措施预防出血遵医嘱尽快输凝血因子局部止血观察生命体征、神志和出血情况出血早期冰袋冷敷，抬高患肢并制动出血停止逐渐增加活动，防止致残52整理ppt护理措施提供心理支持，增强自信心和自我控制感健康教育养成良好的生活习惯，为患儿提供安全的环境教会必要的应急处理措施规律、适度的体格锻炼和运动遗传咨询和产前基因诊断53整理ppt小儿白血病（leukemia)

流行病学白血病约占该期肿瘤的35%

〱15岁儿童白血病发病率4/10万我国每年约有1万例儿童白血病发生男性〉女性任何年龄均可发病如先天性或婴儿学龄前期和学龄期儿童多见54整理ppt小儿急性白血病为主占95%以上

急性淋巴细胞白血病

(acutelymphoblasticleukemia ALL)占75%

急性非淋巴细胞白血病占35%

慢性白血病占3%-5%

混合细胞白血病少见

55整理ppt德国BFM协作组

ALL5年无事生存率(EFS)80%

美国CCSG、St.Juds儿童医院

ALL5年EFS74%

荷兰

ALL（标危）8年FES81%

国内北京、上海

ALL5年EFS74%ANLL：国外5年存活率从3%提高到50%-60%

国内5年EFS40%-50%56整理ppt小儿ALL治疗原则

按型选方案采用联合

足量间歇交替长期治疗治疗分二步57整理ppt治疗诱导缓解(联合化疗）