横纹肌溶解综合征

横纹肌溶解综合征

(Rhabdomyolysis)骨骼肌心肌平滑肌横纹肌

横纹肌溶解症(rhabdomyolysis)是由于挤压、运动、高热、药物、炎症等原因所致横纹肌破坏和崩解，导致肌酸激酶、肌红蛋白等肌细胞内的成分进入细胞外液及血循环，引起内环境紊乱、急性肾衰竭等组织器官损害的临床综合征。SeverMS.ActaClinBelgSuppl.2007,(2):3754123背景及流行病学诊断治疗病因及发病机制急性肾损伤Rha背景FleischerR.BerlKlinWochenschr1881;18:691.最早报道的横纹肌溶解症案例:

1881年，欧洲发生的一场战争中，5个士兵被瓦砾长久压在战壕中，获救后出现受压部位肿胀、酱油色尿、无尿症状，不久就都死亡了背景第二次世界大战1944年，英国Bywate发现引发横纹肌溶解症的原因1989年国际肾脏病学会(ISN）成立了“肾脏灾难援救特遣队”（RDRTF），在近年的伊朗地震、巴基斯坦地震中都发挥了重要作用。1995年日本阪神地震

1999年土耳其马尔马拉地震2005年巴基斯坦地震等2008年中国汶川地震流行病学SauretJM.AmFamPhysician2002;65(5):907–12CervellinG,etal.Clin

ChemLabMed

2010;48(6):749–561.国内尚缺统计数据2.美国国内统计RM年发病率约为2/10000人3.在战争或巨大灾难中，挤压综合征致RM发病率骤增4.约85%严重创伤者出现RM,总体死亡率约8%挤压与创伤

过度大量活动

电击

高热

长期制动

药物毒物感染电解质紊乱自身免疫性疾病内分泌及遗传代谢性疾病物理性原因非物理性原因横纹肌溶解症的病因ShapiroML,etal.JIntensiveCareMed2012;27(6):335–42.Huerta-AlardinAL,etal.CritCare

2005;9(2):158–69

物理性原因--挤压与创伤

1.地震、塌方、战争、交通事故等灾害引起的以横纹肌溶解为主要表现的挤压综合征。2.长期制动、电击伤、三度烧伤、多发伤GonzalezD.CritCareMed.2005,33:S34Huerta-AlardinAL,etal.CritCare.2005,9:158

1.剧烈不适量运动，如马拉松赛跑、五公里武装越野，均可导致横纹肌溶解，称为运动性横纹肌溶解症。2.癫痫持续状态、哮喘持续状态。

物理性原因--运动性

McCannB,etal.EmergMedJ.2002,19:264Huerta-AlardinAL,etal.CritCare.2005,9:1583.劳力型热射病，高温和运动（体力劳动）叠加在一起，更容易发生横纹肌溶解。物理性原因--高热

SucholeikiR.SeminNeurol.2005,25:3071.气温或体温过高或过低均可引起肌肉损伤，诱发横纹肌溶解。2.热射病是体温过高导致横纹肌溶解症的另一原因。非物理性原因--药物

Huerta-AlardinAL,etal.CritCare.2005,9:158镇静催眠药巴比妥、苯二氮类抗组胺剂苯海拉明抗精神病药抗抑郁药奋乃静、氯丙嗪成瘾药降脂药他汀类贝特类

其他：如利尿剂、抗生素、免疫抑制剂等他汀类药物引起横纹肌溶解

的危险因素

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大剂量给药

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高龄

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女性?

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肾脏或肝脏功能不全、糖尿病

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合用贝特类、环孢素、大环内酯类抗生素、华法令、地高辛等药物ThompsonPD,etal.JAMA.2003,289:1681FallahA,etal.TheAustralasianmedicaljournal,2013,6(3):112.simvastatin(辛伐)80mgdailysixmonths

Treatedwithrosuvastatin（瑞舒）20mg

40daysFig.Bonescansshowadiffusesofttissueuptakeinrightpelvis

andbothlowerlegsAhnP,etal.EndocrinologyandMetabolism,2013,28(4):331-334.112casesmen(70%)(mean64[SD14]years).Simvastatinmostcommonlyreportedstatin(n=55);mostcommonsymptomsweakness(n=65)andmusclepain(n=64)Conclusion:Statin-inducedrhabdomyolysiswasmorecommonlyreportedwhenusedinconjunctionwithotherdrugs,

1有机磷农药、重金属、昆虫的毒液以及蛇毒等常见。

2急性有机磷中毒后并发横纹肌溶解主要发生在重度中毒的患者，其中以1605农药最多，甲胺磷次之。

非物理性原因--毒物

Huerta-AlardinAL,etal.CritCare.2005,9:158草酸、柠檬酸和亚硫酸盐的“洗虾粉”

病毒感染:流感病毒A和B

非物理性原因-感染MalvyD,etal.IntensiveCareMed.1992,18:132PesikN,etal.JEmergMed.1996,14:425

细菌感染:军团菌、沙门氏菌、链球菌、葡萄球菌等

低钾血症

低磷血症低钠血症

低钙血症

非物理性原因--电解质紊乱

Huerta-AlardinAL,etal.CritCare.2005,9:158

1自身免疫性疾病

YenTH,etal.IntJClinPract.2005,59:188

2内分泌及遗传代谢疾病

皮肌炎横纹肌溶解症的发病机制

病因机制机械损伤直接损伤肌细胞膜肌细胞缺氧ATP耗竭，影响Na+-K+-ATP酶和Ca++-Na+的交换电解质紊乱影响Na+-K+泵功能ShapiroML,etal.JIntensiveCareMed2012;27(6):335–42细胞内Ca++浓度升高激活细胞内蛋白酶肌肉破坏和肌纤维坏死大量骨骼肌细胞破坏肌红蛋白经肾小球滤过，肾小管内浓度升高肌细胞内肌红蛋白入血分解为亚铁血红素和珠蛋白尿液酸性环境下诱发氧自由基形成小管上皮细胞脂质过氧化损伤清除血管舒张因子NO小管缺血性损伤横纹肌溶解并发ARFARF低血容量或脱水血液重新分布肾脏缺血酸性尿诱因

Al-IsmailiZ,etal.PediatrNephrol2011;26(10):1781–8形成管型阻塞肾小管管腔内压力增高肾小球滤过受阻横纹肌溶解症的临床表现1原发病的表现如皮肌炎、一氧化碳中毒等

2横纹肌溶解的表现包括局部表现及全身表现3并发症的表现如电解质紊乱、ARF、DIC等局部表现：受累肌群疼痛、肿胀、压痛、肌无力，如昏睡所致单侧肢体受压，表现为受压肢体比对侧明显肿胀、疼痛，甚至出现急性筋膜间室综合征的表现。急性肾衰竭表现：深色尿（肌红蛋白尿）、尿色素管型、少尿、无尿及氮质潴留。横纹肌溶解症的临床表现ShapiroML,etal.JIntensiveCareMed2012;27(6):335–42CervellinG,etal.Clin

ChemLabMed2010;48(6):749–56BoschX,etal.NEnglJMed2009;361(1):62–72.全身表现：全身乏力、发热、心动过速、恶心、呕吐等。

横纹肌溶解典型的“三联征”:肌痛、乏力和深色尿

10%诊断：辅助检查--sCK增高

1肌酸激酶（CK）是反映肌细胞损伤最敏感的指标，不仅用于诊断，还可以反映预后。2CK在发生肌肉损伤后2-12小时内开始升高，1-3天达到高峰，3-5天后开始下降，如下降速度缓慢则提示可能存在进行性的肌肉损伤。3CK超过正常峰值5-10？(肌肉损伤的比例)倍以上对横纹肌溶解有诊断意义，尤其是CK-MB同功酶增高的患者。ShapiroML,etal.JIntensiveCareMed2012;27(6):335–42CervellinG,etal.Clin

ChemLabMed2010;48(6):749–56

肌红蛋白

1肌红蛋白尿时显微镜检无RBC，而尿隐血试验阳性

2肌红蛋白在肝中代谢较快，且代谢率难以预测，血中或尿液中肌红蛋白检测不敏感

辅助检查--血、尿肌红蛋白增高

尿沉渣检查可见色素管型多种色素管型

肌红蛋白免疫染色阳性

辅助检查—血生化1肾功能异常

RM相关AKI中肌酐上升速度比其他类型AKI快血尿素氮/肌酐比率低

正常情况下

血尿素氮与肌酐的比例约为10:1,

横纹肌溶解时会降至6:1或更低。2内环境紊乱高钾、高磷、低钙代谢性酸中毒、乳酸酸中毒3血小板减少或DIC

横纹肌溶解症的诊断

病因诊断

有明确引起横纹肌溶解的病因1临床诊断

典型表现、辅助检查2合并症的诊断

急性肾衰竭等3横纹肌溶解症的治疗1病因治疗2横纹肌溶解的治疗

3并发症的防治病因治疗针对导致横纹肌溶解的原因进行相应的处理

长时间、大面积、严重挤压后解除压力前，要考虑、评估、预防解压后钾离子等细胞内物质突然、大量入血带来的危险。挤压所致的解除挤压高热所致的给予降温药物所致的停用可疑药物皮肌炎所致的积极治疗皮肌炎等注意横纹肌溶解本身的治疗

治疗原则：1.及时、积极地补液2.维持水电解质酸碱平衡3.必要时，血液滤过、血液透析等5.12汶川大地震1.纠正电解质紊乱2.血液净化并发症的防治1.主要是抗感染以及营养支持治疗2.合并筋膜间室综合征有创口：要积极、干净地清创

无创口：尽量保守治疗，肌筋膜切开要慎重

筋膜切开很容易导致大量渗液、出血、感染3.合并DIC或其他器官损害，给予相应的处理

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