werncarloe脑病患者的临床特点

werncarloe脑病患者的临床特点

病毒病是由于维生素b缺乏引起的中枢神经系统代谢性脑病。临床症状主要表现为眼睛症状、共济失调、意识或智力障碍的“三个主要症状”。但文献报道Wernicke脑病患者出现典型的“三主征”者仅占8.2%,多数患者表现其中的1个或2个症状,给临床的早期诊断、早期治疗带来困难。现对本院收治的12例Wernicke脑病患者的临床资料进行总结、分析,以探讨其临床特点。1临床数据1.1wrncke病变案系2004年8月~2011年8月本院收治的Wernicke脑病患者12例,男6例,女6例;年龄29~63岁,平均(46.3±2.1)岁;病程2d~1年。均符合2010年欧洲神经病学会联盟(EFNS)公布的Wernicke脑病诊断标准:具备以下4项中的2项:(1)有营养障碍或长期饮酒史;(2)眼部症状;(3)小脑性共济失调;(4)精神意识改变或轻度记忆功能障碍。本组有明确维生素B1缺乏史的患者共9例,其中3例因胰腺炎禁食所致,发生在胰腺炎发病后的1个月;3例由于感冒所致进食差;2例恶心、呕吐(1例妊娠,1例服用化疗药物)所致;1例长期大量饮酒。1.3csf检查血常规、血生化全套、维生素组合、甲状腺激素、铜蓝蛋白、肿瘤标志物均未见异常。7例患者行腰穿CSF检查,压力75~140mmH2O(1mmH2O=0.0098kPa),细胞数(1~8)×106/L。生化:糖2.64~3.70mmol/L,氯化物116.5~126.9mmol/L,蛋白0.32~0.64g/L(稍增高4例)。1.6wrncke病本组患者中有2例在住院前3d被确诊为Wernicke脑病。另外10例患者在入院后曾被考虑为重症肌无力、脑干脑炎、病毒性脑炎、脑梗死、胰性脑病等,后经腰穿CSF、影像学检查等诊断为Wernicke脑病,并经补充维生素B1治疗后症状改善确诊为Wernicke脑病。1.7患者治疗病情3例患者给予维生素B120mg3次/d口服,5例患者予维生素B10.2g/d肌肉注射,4例患者予维生素B1口服加肌肉注射治疗。11例患者经4~23d治疗病情均有不同程度的改善;1例患者因治疗2d后自动出院无改善。2wrncke病Wernicke脑病为维生素B1缺乏所致的中枢神经系统疾病。维生素B1不能自体合成,只能通过从外界摄取获得,因此禁食、恶心、呕吐等原因会导致维生素B1的缺乏。另外维生素B1受体基因缺陷也会导致Wernicke脑病。本组有1例患者长期大量饮酒,8例患者有禁食或进食差的诱因,导致维生素B1缺乏,并多在禁食后1个月左右起病,起病相对较急。其余3例患者无明显诱因。在本组患者中有典型的Wernicke脑病“三主征”的仅1例,多数患者以1个或2个主征为临床表现,这与既往的报道相符[1、3,4]。“三主征”中以意识或智能障碍表现最多见,共8例,共济失调7例,眼部症状6例。眼部症状主要表现为复视、眼睑下垂,查体可见动眼神经、外展神经受累表现;共济失调主要表现为行走不稳,查体可见眼球震颤、宽基步态、指鼻试验、跟-膝-胫试验欠准、瀑布样语言;意识障碍患者主要表现发作性的意识障碍,嗜睡状态;智能障碍主要表现为记忆力、计算力下降、时空定向力障碍;精神症状主要为淡漠、行为幼稚等。精神及智能障碍主要因意识水平下降,即意识模糊造成的即刻和近事记忆缺损。这些症状提示病灶位于第Ⅲ、Ⅳ脑神经核、小脑、丘脑,均为中脑导水管周围的灰质核团,与头颅MRI显示的脑异常信号灶的部位一致。由于临床上多数患者缺乏典型的“三主征”表现,故Wernicke脑病极易误诊,有的患者甚至是通过尸检发现的。Wernicke脑病作为神经内科为数不多的可治愈性疾病,提高该病的诊断率,减少误诊、误治显得尤为重要。本组有10例患者在早期考虑为胰性脑病、病毒性脑炎、脑干脑炎、脑梗死等。腰穿CSF检查、头颅MRI检查在Wernicke脑病与中枢神经系统感染、脑梗死等的鉴别中具有重要作用;维生素B1的补充治疗在鉴别诊断方面也有重要意义。胰腺炎特别是重症胰腺炎是Wernicke脑病的重要病因,在临床上胰性脑病和Wernicke脑病间有一定联系和重叠,但又有差别,故不易鉴别。胰性脑病指出现于胰腺炎病程中的中枢神经综合征,为胰腺炎罕见、严重的并发症。出现于病程早期的胰性脑病,目前普遍认为是由于胰酶快速、大量释放入血导致脑组织、脊髓的神经细胞坏死和髓鞘溶解,临床主要表现为意识障碍、精神症状、共济失调及癫痫发作。而在病程的后期出现的迟发性胰性脑病,即Wernicke脑病由于胰腺炎所致的医源性禁食并且未及时补充维生素B1所致。由于维生素B1参与了神经细胞的能量代谢,故缺乏时会导致神经细胞的能量供应不足,从而出现以眼部症状、共济失调、意识或智能障碍为“三主征”的临床表现;经早期、足量的维生素B1补充治疗后能显著的改善预后。目前有关Wernicke脑病的诊断标准主要为以下几个:(1)2010年EFNS发布的诊断标准;(2)经维生素B1补充治疗后临床症状改善;(3)活检/尸检病理证实。本组患者选用的标准为2010年EFNS发布的诊断标准,该标准的可靠性方面目前还没有大规模的临床数据的证实。从近10年国内发表的有关Wernicke脑病的临床病例分析中,选择有具体临床数据的3篇文献36例患者,按此诊断标准进行分析。分析发现:韩顺昌等、王红星等、牛铭锋等报道的病例中以1个主征、2个主征、3个主征为临床表现的例数分别为3∶4∶3、13∶2∶1、5∶4∶1;均符合ENFS的诊断标准。结合本组12例患者分析发现,表现1个主征的患者最多,为25例(52.1%),2个主征的为17例(35.4%),3个主征的最少为6例(12.5%)。典型的临床“三主征”加上明确的维生素B1缺乏的诱因(饮酒或饮食因素),基本可确诊为Wernicke脑病。在临床表现不典型时影像学检查特别是MRI检查能够为该病的诊断提供重要线索。本组患者中有6例有典型Wernicke脑病的影像学改变:在内侧丘脑、中脑、脑桥、中脑导水管周围、小脑齿状核出现对称性异常改变,这符合代谢性脑病的特点。头颅MRI主要表现为斑点状、小片状短或等T1、长T2,DWI等或高信号影;增强后无异常强化。与既往文献的研究结果一致。钟春玖等研究认为,头颅MRI显示的损害范围可反映患者的疾病严重程度,即累及到丘脑内侧、第三脑室、第四脑室、中脑导水管周围脑组织损害的患者大多呈浅昏迷状态,而轻症患者仅表现为中脑导水管周围较小范围的损害。本组中有2例呈嗜睡状态患者的头颅MRI显示病变范围较广泛:双侧丘脑内侧、第三脑室旁脑、中脑导水管周边实质内,提示头颅MRI在判断病情轻重方面具有一定的作用。另外杨明秀等认为DWI及表观弥散系数(ADC)能够对疾病的早期诊断及预后评估提供帮助。本组中有1例患者治疗后复查头颅MRI发现病灶缩小,提示其也可作为一个疗效观察的有效工具。Wernicke脑病的治疗采用补充维生素B1的治疗,应用的剂量目前还没有统一的标准。ENFS对于Wernicke脑病的维生素B1治疗提出了推荐意见:(1)在疑似或者确诊患者中应用;(2)推荐静脉给予维生素B1200mg3次/d;(3)在使用碳水化合物前予补充治疗,继之以正常饮食;(4)治疗应持续进行,直到临床症状、体征不能再改善。本组患者在给予补充维生素B1治疗后效果较好,但对患者的远期预后没有长期随访。综上所述,Wernicke脑病为一种代谢性疾病,大多有明确的病因或诱因,临床多以Wernicke脑病“三主征”中的1个或2个为主要表现;通过腰穿CSF检查可与脑炎进行鉴别;头颅MRI检查可为本病的诊断提供重要依据。对疑似Wernicke脑病患者可早期、大量给予补充维生素B1治疗。Wernicke脑病患者经及早治疗大多预后良好。1.2精神、智能障碍急性起病7例,亚急性1例,慢性4例。首发症状为眼部症状的3例,头晕、行走不稳的4例,智能及意识障碍的5例。临床症状表现为眼睑下垂、视物成双6例;行走不稳7例;精神、智能障碍8例,包括精神异常(情绪低落,烦躁及行为异常)、记忆力下降、计算力、定向力障碍;意识障碍3例,表现为发作性的意识不清。有典型“三主征”的患者仅1例,2个主征的7例,其余4例患者仅表现为1个主征。查体:意识障碍(嗜睡)2例;眼肌麻痹、视力障碍6例;眼球震颤6例(水平眼震4例,旋转眼震1例,水平合并垂直眼震1例);指鼻试验、跟-膝-胫试验欠准8例,宽基步态5例;智能障碍(记忆力、计算力下降;时空定向力障碍)及精神症状8例出现。1.4电生理试验8例患者行EEG检查,1例表现为阵发性意识障碍的患者出现广泛重度异常EEG(双侧弥漫性δ波),其他患者均无明显异常。1.