狼疮性脑病专业知识讲座

狼疮性脑病第1页

系统性红斑狼疮（systemiclupuserythematosus，SLE）SLE是一种累及全身各个脏器和组织全身免疫性疾病SLE最常侵犯人体三大部位：皮肤粘膜、肾脏、中枢神经系统SLE主要死因：肾脏病变、继发感染、狼疮脑病第2页SLE发病机制：一、SLE免疫学特点，体内有多种本身抗体1.本身抗原⑴细胞核不溶性成份：如抗脱氧核糖蛋白抗体（抗DNP抗体）⑵抗双链DNA抗体（抗ds-DNA抗体）2.细胞膜成份（如RBC和PLT表面抗原）3.细胞内其他成份（如磷脂等）二、免疫复合物形成和沉积是SLE发病主要机制第3页狼疮性脑病又称为神经精神性狼疮（neuropsychiaticlupuserythematosus，NPLE）概述：

发病率占SLE患者50-75%，多出目前SLE发病1-3年内，出现于疾病急性期或终末期，病死率20%，出现越早预后越差。

原发于中枢神经系统病理损害主要是血管病变，即广泛微血栓和血管炎所致大脑及脑干组织缺血水肿、梗塞、出血和软化坏死。继发性脑损害继发于高血压、肾性脑病或感染性病变等造成脑损害。

常见CNS受累包括无菌性脑膜炎、脑血管疾病、运动失调、脊髓病和精神症状但SLE合并脑积水较罕见。第4页NPLE发病机制：NPLE发病机制与免疫损伤有关，患者体内存在本身免疫抗体如抗神经元抗体、抗心磷脂抗体等，与本身抗原相结合形成可溶性免疫复合物，在脑组织中引发III型变态反应，可直接或通过激活一系列细胞因子广泛损伤脑细胞和血脑屏障，引发弥漫性脑水肿，从而损伤中枢神经系统。另外免疫复合物沉积在脑内小动脉、小静脉、毛细血管，造成血管周围炎或管腔狭窄、闭塞。可见NPSLE发病是多种原因综合作用成果。NPSLE病理体现为弥漫性血管炎或局灶性血栓形成、血管闭塞。主要病理变化包括斑片状出血灶、坏死灶、血管壁增厚、玻璃样变、细胞样变、单核细胞或多核细胞浸润、淀粉样变、脑内有颗粒状物沉积。第5页NPSLE临床体现复杂多样，脑病体现可为癫痫发作、偏瘫、偏身感觉障碍、失语等神经症状；也可体现为幻听、躁狂、抑郁及行为异常等精神症状。本组以神经精神损害体现为主，最常见是癫痫，其次为头痛、脑血管意外及精神异常，少数患者体现为偏侧肢体运动、感觉障碍。其中癫痫是SLE神经系统最常见临床体现，同步也是最危险体现，也是SLE死亡主要原因之一。癫痫可发生在NPSLE患者病程任何时期，且类型多样。第6页SLE合并脑积水机制

目前SLE合并脑积水发病机制尚不明确。Ramazan等以为ＳＬＥ合并交通性脑积水也许机制是血栓形成对微静脉构造直接损伤或蛛网膜内免疫复合物沉积使脑脊液循环受阻。Chen等以为磷脂抗体或狼疮活动造成ＣＮＳ内血栓栓塞是脑积水发生也许机制。

Honda等以为免疫球蛋白和补体沉积也许在ＳＬＥ合并脑积水发病机制中起主导作用。第7页NPLE主要临床体现：

癫痫53.4%

精神症状14.8%

急性意识含糊9.1%

脊髓病变6.8%

神经病变5.7%

多发脑梗塞2.3%

无菌性脑炎1.1%AnnRheuDis2023VOL61(sup)96

第8页NPSLE是SLE累及中枢神经系统体现。NPSLE可出目前SLE病程中任何阶段。NPSLE病因及发病机制复杂，一般以为SLE本身损害脑部；继发于高血压、肾性脑病或感染性病变等造成脑损害；或二者兼而有之【8】。NPSLE发病机制与免疫损伤有关，患者体内存在本身免疫抗体如抗神经元抗体、抗心磷脂抗体等，与本身抗原相结合形成可溶性免疫复合物，在脑组织中引发III型变态反应，可直接或通过激活一系列细胞因子广泛损伤脑细胞和血脑屏障，引发弥漫性脑水肿，从而损伤中枢神经系统。另外免疫复合物沉积在脑内小动脉、小静脉、毛细血管，造成血管周围炎或管腔狭窄、闭塞。可见NPSLE发病是多种原因综合作用成果。NPSLE病理体现为弥漫性血管炎或局灶性血栓形成、血管闭塞。主要病理变化包括斑片状出血灶、坏死灶、血管壁增厚、玻璃样变、细胞样变、单核细胞或多核细胞浸润、淀粉样变、脑内有颗粒状物沉积。NPSLE临床体现复杂多样，脑病体现可为癫痫发作、偏瘫、偏身感觉障碍、失语等神经症状；也可体现为幻听、躁狂、抑郁及行为异常等精神症状。本组以神经精神损害体现为主，最常见是癫痫，其次为头痛、脑血管意外及精神异常，少数患者体现为偏侧肢体运动、感觉障碍。其中癫痫是SLE神经系统最常见临床体现，同步也是最危险体现，也是SLE死亡主要原因之一。癫痫可发生在NPSLE患者病程任何时期，且类型多样。第9页

动脉瘤性蛛网膜下腔出血

脑血管狭窄

脑动静脉畸形

烟雾病

静脉窦血栓第10页第11页动脉瘤性蛛网膜下腔出血aSAH第12页aSAH自然预后很差，未经正规治疗aSAH患者随时间积累病死率分别为：1d25%-30%，1w40-50%，1M50-60%，6M55-60%，1Y65%，5Y65%-70%，并用约12%患者在接收医疗干预前死亡。《欧洲卒中组织2023年颅内动脉瘤和蛛网膜下腔出血治疗指南》破裂脑动脉瘤是急症，应尽早处理；Hunt-Hess分级Ⅰ~Ⅲ级患者应尽早处理；Hunt-Hess分级Ⅳ~Ⅴ级患者根据情况决定治疗方案：如大脑中动脉瘤破裂出血，伴侧裂区脑内血肿较大，可急症行开颅动脉瘤夹闭+血肿清除术；如患者家属积极，可急症手术。

第13页Surgery手术夹闭栓塞手术夹闭或栓塞2023年颅内动脉瘤血管内介入治疗中国专家共识：对于技术上既能够开颅夹闭又可行介入治疗动脉瘤患者，提议行血管内介入治疗手术夹闭或栓塞手术夹闭栓塞颅内动脉瘤治疗办法第14页清除血肿，同步夹闭动脉瘤效果确切

发病较急，伴有颅内巨大血肿并发脑疝者，应积极开颅手术清除血肿，并夹闭动脉瘤

第15页术前DSA见左侧后交通段哑铃形巨大动脉瘤，该病人伴严重动眼神经麻痹动脉瘤较大，产生压迫症状且手术位置好，考虑手术夹闭动脉瘤动眼神经麻痹第16页

术后约10个月复查DSA见动脉瘤消失，载瘤动脉通畅。病人动眼神经麻痹症状迅速缓和。第17页Case1大脑中动脉宽颈动脉瘤，瘤颈宽而载瘤动脉相对较细，弹簧圈易突入载瘤动脉引发严重后果。介入栓塞经常需要单支架、“Y”型支架辅助，甚至支架辅助亦无法完成，术中术后并发症多，因此倾向于手术夹闭。第18页第19页术后DSA复查第20页第21页患者孙*华，女，61岁。因“头晕7月余，加重伴恶心2天”入院。查体：无显著阳性体征。既往有高血压、冠心病病史。病例6---右侧颈内动脉眼动脉段多发动脉瘤栓塞术第22页第23页治疗策略未破裂动脉瘤：

右侧颈内动脉眼动脉段多发动脉瘤均为未破裂动脉瘤，但将来有破裂也许。治疗思绪：

周围骨质遮挡，部分动脉瘤位于硬膜外，手术夹闭困难。介入栓塞相对可行，但需支架辅助。治疗步骤：

同期介入治疗所有动脉瘤。第24页第25页术后第26页体会眼动脉段动脉瘤，往往有前床突遮挡，或动脉瘤部分位于硬膜外，手术暴露难度大。尤其是此病例为多发动脉瘤，更增加了暴露难度和风险。介入栓塞难度和风险相对较小。此病例栓塞中难度在于：微导管塑形、微导管和微弹簧圈在栓塞过程中张力和位置掌控、以及支架释放时机。第27页患者张*富，男，65岁。因“突发剧烈头痛、呕吐、意识不清3天”入院。查体：神志嗜睡，GCS评分10分，E3V2M5，双侧瞳孔等大等圆，D=3mm，光反应敏捷，颈部强直，Kernig征（+），Babinski征（+）。既往脑梗塞病史2年，心脏病史5年，高血压病史10余年。病例7---基底动脉多发动脉瘤栓塞术第28页造影示右侧椎动脉纤细，基底动脉多发动脉瘤第29页双侧后交通不显影第30页第31页治疗策略责任动脉瘤：

基底动脉形态欠规则，多发动脉瘤体现，考虑较大两个动脉瘤为责任动脉瘤。治疗思绪：

双侧后交通动脉不显影，右侧椎动脉瘤纤细，必需确保左侧椎基底动脉通畅。动脉瘤多发，形态不规则，宽颈，且位于基底动脉主干，无法手术夹闭，考虑应用支架结合弹簧圈栓塞。治疗步骤：

支架辅助微弹簧圈栓塞多发动脉瘤。第32页第33页栓塞后第34页体会后循环多发动脉瘤首选介入栓塞。多发动脉瘤中体积较大、形态欠规则动脉瘤往往为破裂动脉瘤，需要首先处理，尽可能做到致密栓塞，避免再破裂。此病例栓塞难点同样在于微导管和微弹簧圈在栓塞过程中张力和位置掌控、以及支架释放时机，需要术者有高水准栓塞技术。第35页唐*芝，女，41岁。因“突发头痛、头晕，恶心、呕吐，伴后颈部不适1天余”入院。查体：颈部抵抗感，Kernig征（+）。既往有7余年高血压病史。病例8---介入+夹闭治疗多发复杂动脉瘤第36页右侧大脑中动脉瘤右侧脉络膜前动脉瘤左侧前交通动脉瘤左侧脉络膜前动脉瘤第37页治疗策略责任动脉瘤：左侧前交通动脉瘤也许性大，右侧大脑中动脉瘤不能排除。双侧脉络膜前动脉瘤不考虑为责任动脉瘤治疗思绪：双侧大脑前动脉均通过各自颈内动脉显影，前交通动脉瘤可行介入栓塞。右侧大脑中动脉瘤瘤颈宽，瘤颈及瘤体累及多条分支，不适合栓塞。双侧脉络膜前动脉瘤若栓塞，也许会累及脉络膜前动脉通畅。治疗步骤：分期治疗

1期：栓塞前交通动脉瘤

2期：手术夹闭右侧大脑中动脉瘤和右侧脉络膜前动脉瘤

3期：手术夹闭左侧脉络膜前动脉瘤

第38页1期：前交通动脉瘤栓塞第39页2期：手术夹闭右侧大脑中动脉瘤和右侧脉络膜前动脉瘤。第40页2期：手术夹闭右侧大脑中动脉瘤和右侧脉络膜前动脉瘤第41页3期：手术夹闭左侧脉络膜前动脉瘤第42页3期：手术夹闭左侧脉络膜前动脉瘤第43页左侧前交通动脉瘤和左侧脉络膜前动脉瘤复查（术后2个月）第44页右侧大脑中动脉瘤和右侧脉络膜前动脉瘤复查（术后2个月）第45页术后7个月，右侧大脑中动脉瘤和右侧脉络膜前动脉瘤复查，前交通动脉瘤复发第46页术后7个月，右侧大脑中动脉瘤和右侧脉络膜前动脉瘤复查第47页右侧大脑中动脉瘤和右侧脉络膜前动脉瘤复查第48页右侧大脑中动脉瘤和右侧脉络膜前动脉瘤复查第49页左侧前交通动脉瘤和左侧脉络膜前动脉瘤复查第50页左侧前交通动脉瘤和左侧脉络膜前动脉瘤复查第51页左侧前交通动脉瘤和左侧脉络膜前动脉瘤复查第52页全麻下行复发前交通动脉瘤支架辅助下微弹簧圈栓塞术第53页再手术后8个月复查右颈内动脉第54页右颈内3D第55页左颈内动脉第56页左颈内3D第57页体会当多发动脉瘤分别位于双侧颈内动脉系统，且双侧均存在宽颈动脉瘤时，不能双侧同期行支架辅助，以免发生致命性后果，可分期治疗。处理破裂侧动脉瘤时，首选手术夹闭或单纯弹簧圈栓塞，尽可能不要支架辅助，以免增加未破裂动脉瘤破裂风险。如无法避免使用支架辅助，应缩短治疗未破裂动脉瘤时间。尤其还要做好与患者家属风险通知和沟通工作。第58页患者牛*恩，男，29岁。因“突发后颈部疼痛、头晕伴恶心、呕吐25天”入院。查体：无显著阳性体征。病例9---左侧椎动脉夹层动脉瘤栓塞术DWI右侧丘脑亚急性梗死第59页本地医院DSA发觉左侧椎动脉V3夹层动脉瘤15天后我院DSA见夹层动脉瘤略增大第60页动脉瘤15×4.6mm，载瘤动脉近端扩张，直径约5.2mm，远端管径3.6mm。第61页内镜技术发觉夹层动脉瘤双腔：左侧为假腔，右侧为真腔，可见真腔被压迫管径缩小。第62页Enterprise4.5mmX28mm支架到位，覆盖动脉瘤瘤颈，暂不释放。再将微导管Prowler-14微导管、微导丝头端塑形，微导丝导引下将微导管头端置于左侧椎动脉夹层动脉瘤瘤体内。采取支架半释放技术行微弹簧圈完全栓塞，术后造影显示动脉瘤不再显影。第63页第64页术后1.5月复查第65页术后9个月复查

第66页刘*军，男，48岁，“突发剧烈头痛伴肢体抽搐1小时”。2023-06-0909:50颅脑CT示SAH，10:30再次出现肢体抽搐、意识不清，复查CT示出血量较前增多，且患者双侧瞳孔散大，急症下行侧脑室体外引流术。11:20再次出现癫痫发作一次，再次复查CT示出血未再增多。CTA发觉前交通动脉瘤。查体：GCS6分，E2V1M3，双侧瞳孔等大等圆，对光反应敏捷，颈部抵抗感显著，双上肢屈曲，肌张力增高，下肢腱反射++++，病理反射未引出。Hunt-Hess分级Ⅳ级。既往高血压病史2年，未服药。病例---数次SAH，先行脑室引流，再治疗第67页CT2023-06-0909:50第68页CT2023-06-0910:38癫痫发作后第69页脑室体外引流---新鲜动脉血第70页病情平稳后行DSA+栓塞第71页第72页脑血管狭窄 /脑梗塞第73页脑卒中流行病学“四高”特点第74页脑动脉狭窄好发部位主要发生在大动脉分叉部及转折处：颈内动脉起始部及虹吸部大脑中动脉主干及分叉部基底动脉起始部椎动脉起始部及入颅处第75页缺血性脑血管病影像学评价血管评价：颈动脉超声、TCD、MRA、CTA、DSA脑组织评价：CT、MRI脑灌注评价：SPECT、PET、PWI、CTP、Xe-CT脑代谢评价：PET、SPECT第76页77缺血性脑血管病影像学评价脑梗死良性低灌注区脑血管储藏能力受损区正常组织第77页78侧支循环评价A系统（脑内吻合）B系统（基底动脉环交通动脉）C系统（皮层软脑膜吻合）D系统（硬膜血管网）E系统（颅外血管网）F系统（功能侧支）G系统（最基底交通）

Matsushima,Y,andInaba,Y.:Thespecificityofthecollateralstothebrainthroughthestudyandtreatmentofmoyamoyadisease.Stroke,17:117-22,1986

第78页79

通过前、后交通动脉代偿第79页80颈外动脉和软膜动脉吻合第80页81软膜动脉吻合第81页82软膜动脉吻合第82页83小脑表面软膜吻合第83页84后交通动脉代偿第84页85颈外动脉代偿第85页86缺血性脑血管病外科治疗----颈动脉内膜剥脱第86页87第87页左侧ICA第88页第89页缺血性脑血管病介入治疗颈动脉支架成形术颅外段椎动脉支架扩张术颅内动脉支架成形术动脉内溶栓术静脉窦溶栓第90页91颈动脉支架成形术适应症无症状血管管径狭窄程度大于70％，有症状（TIA或中风发作）狭窄程度大于50％狭窄程度不大于50％，但有溃疡性斑块形成某些肌纤维发育不良，大动脉炎稳定期有不足狭窄放疗术后狭窄或内膜剥脱术后、支架术后再狭窄由于颈部肿瘤等压迫而造成狭窄急性动脉溶栓后残余狭窄第91页患者李*智，男，58岁，因“突发言语不能、右侧肢体活动不灵2月”入院。查体：左上肢：174/100mmHg，右上肢：119/87mmHg，言语不清，右侧眼球内收位固定，向颞侧活动受限，呲牙时口角向左侧歪斜，右侧咽反射较对侧略差，右侧腹壁反射削弱，右侧肢体肌力2级，右侧Babinski征、Kernig征阳性，右侧Hoffman征、踝阵挛阳性。既往史：高血压病史23年，血压最高达200/130mmHg病例11---颈动脉+锁骨下动脉支架置入术第92页第93页R-CCAR-SUB第94页治疗策略灌注CT示双侧MTT、TTP均延长，左侧为最后梗死区，无手术指征。右侧为血管狭窄造成缺血变化，不手术将深入加重。决定行右侧颈内动脉及锁骨下动脉球囊扩张+支架置入术。第95页球囊扩张扩张后造影第96页支架释放释放后造影第97页支架释放释放后造影第98页患者柴*亮，男，58岁，因“发作性头晕、右侧肢体麻木无力2年，加重4天”入院。查体：右侧肢体肌力4+级，余未查见异常。既往高血压病史8年，冠心病病史2年。病例12---左CCA狭窄支架置入术第99页100第100页第101页3个月后复查第102页Wingspan支架系统Gateway球囊

Stentsizematrix:Diameters(Nominal):2.5,3.0,3.5,4.0,4.5mmLengths:9,15,20mm第103页Degreeofstenosis:99%Length:6.8mmPostPTAGatewayBalloon:1.5X9mmWingspan2.5X15mm病例13---右侧MCA球囊扩张+支架成型术第104页WingspanStent

4x20mmStenosis28%BranchingarteriesstillopenGatewayBalloon:3.0X15mm,6atm

Proximalvesseldiameter:3.5mmDiameterofstenosis:0.5mmLengthoflesion:5.3mm病例14---基底动脉球囊扩张+支架成型术第105页病例15---右侧ICA球囊扩张+支架成型术第106页第107页患者陈*雷，男，31岁，因“动静脉畸形栓塞术后8年，发作性意识丧失2周”入院。查体：无神经系统阳性体征。病例16---脑动静脉畸形栓塞术第108页109DSA2023-08-17第109页110DSA2023-08-17栓塞后第110页2023-05-12复查造影畸形血管团完全未再显影，扩张引流静脉恢复正常第111页患儿宓*成，男，17岁，因“脑动静脉畸形栓塞术后4个月，脑室腹腔分流术后3月余”入院。查体：偏瘫步态，右上肢、右手屈曲畸形，右侧上下肢肌力4级，肌张力增高，右侧腱反射（+++），右侧Babinski征（+）。病例17---脉络膜前、后AVM畸形栓塞术第112页第113页患儿孙*东，男，10岁，因“突发头痛伴恶心、呕吐，左侧肢体抽搐4天”入院。查体：神志嗜睡，查体欠合作。左上肢肌力4级，左下肢肌力4级，左侧巴氏征阳性。病例18---内侧豆纹动脉AVM切除术第114页第115页第116页流行病学

烟雾病在欧美少见,亚洲多发,发病率最高是日本,其次是韩国、中国、东南亚地域，亚洲以脑出血常见。本病好发于小朋友及青少年,亦可见于成人,以10岁和40岁左右为两个高发年纪组,男女百分比1:1.8。烟雾病患者6%~12%[1]有家族史。[1]ScottRM,SmithER.Moyamoyadiseaseandmoyamoyasyndrome[J].NEnglJMed,2023,360:1226-1237.第117页病史：内容注意脑出血诱发原因、部位、治疗、转归脑缺血诱发原因、侧别、发作情况头痛癫痫钩端螺旋体病、结核、风湿热、脑膜炎高血压、糖尿病、高血脂烟酒史放疗家族史（父母、同胞、儿女）内容说明有没有多发牛奶咖啡斑或皮下结节排除Ⅰ型神经纤维瘤病先天愚型查体：第118页影像检查：项目说明DSA（单独进行颈内、颈外、椎动脉造影）（选片要包括动脉期、静脉期、窦期）注意前循环、后循环血管情况、颅内代偿情况（Willis环由后向前代偿）、颈外动脉起源代偿情况（常会面动脉-眼动脉，脑膜中动脉）、烟雾血管情况、有没有动脉瘤（能够是椎基底动脉系统血流动力学负荷增大产生动脉瘤，也能够是烟雾血管或侧支上血管动脉瘤）、两侧疾病发展程度是否对称。CT平扫注意有没有缺血、皮层萎缩、脑室扩张和出血MRIT1平扫排除Ⅰ型神经纤维瘤病MRIT2FLAIR常春藤征MRIT2平扫及弥散成像缺血灶情况；烟雾血管多发、点状流空（基底节/丘脑、鞍上/大脑外侧裂、额叶下部、侧脑室内或侧脑室旁部位、中脑周围池和顶部皮层凸面区域）CT灌注成像脑血供情况单光子发射断层扫描SPECT脑血供情况（CT灌注与SPECT根据情况选择）第119页化验项目1.钩端螺旋体2.类风湿因子（RF）、C反应蛋白（CRP）：RF：3.风湿系列：4.免疫球蛋白定量+C3、C4：体液免疫5.血沉6.抗O：ASO7.结核菌素试验8.血脂、血糖9.血常规检查项目第120页1.缺血型(1)发病年纪相对较轻，平均年纪18.4岁，多见于小朋友及少年，多呈急性发病，也有亚急性发病者。(2)临床上可体现为脑梗死，也可出现TIA，患者常有数次卒中发作史，文献报告1次发作者占13.3%，2次发作者占60%，3次发作者占26.7%。(3)病灶多发者可出现假性球麻痹，精神障碍，智力减退或痴呆，约40%患者伴有癫痫发作。(4)在CT或MRI检查时，80%可见脑内多发梗死灶。

第121页2.出血型(1)2023年数据库评定分析：发病年纪多较缺血组为晚，首发症状出现年纪在20岁后来，并呈单峰型。(2)血压多正常，发病突然，常见出血部位为原发性脑室出血、蛛网膜下出血及脑叶出血，以上3种出血占本病颅内出血78%～90%，少见者为壳核出血，丘脑出血及尾核头出血，故moyamoya病引发颅内出血多为部位体征不显著出血。(3)常以头痛，恶心呕吐起病，部分患者可有不一样程度意识障碍，其临床症状体征与其他原因引发颅内出血相同，预后似较好，文献报告18例moyamoya病引发颅内出血患者，随访5.4年，13例(72.2%)预后良好，5例(27.8%)出现1次或数次复发。

第122页DSA体现病程分为六期Ⅰ期

（颈内动脉分叉部狭窄期）单纯颈内动脉、大脑中动脉和大脑前动脉狭窄,无其他异常Ⅱ期（异常血管网初发期）在狭窄血管附近出现烟雾血管Ⅲ期（异常血管网增多期）烟雾加重,在脑底出现典型烟雾血管Ⅳ期

（异常血管网变细期）烟雾减少,血管狭窄愈加显著Ⅴ期

（异常血管网缩小期）烟雾愈加减少,颅内颈内动脉系统主要脑血管所有消失Ⅵ期

（异常血管网消失期，只有从颈外动脉来侧支循环）烟雾消失,颈内动脉系统主要血管和烟雾血管一起消失。

第123页第124页直接血管重建术：颞浅动脉-大脑中动脉吻合术（STA-MCA）间接吻合术：脑-硬膜-动脉血管连通术（EDAS）；脑-颞肌贴敷术（EMS）；脑-颞肌-动脉贴敷术（EDAMS）：EMS+EDAS；外科治疗第125页新指南明确指出,对体现为缺血症状烟雾病患者行外科血管重建术是有效。无论是直接吻合术、间接吻合术还是联合吻合术,都有报道证明能够改善脑血流、减轻缺血性损伤严重程度和发作频率,减少脑梗死风险、改善术后生活质量和脑功能长期预后。对成人患者行间接吻合术效果并不显著,但直接吻合术效果良好。直接吻合术和间接吻合术对小朋友患者改善预后都有效。同步新指南尤其强调围手术期管理,重视维持血压,维持正常血碳酸水平,确保充足体液平衡,预防血管重建术后急性期出现神经症状。第126页患者于*忠，男，40岁，因“脑梗塞后4年余，突发左下肢活动不灵6天”入院。查体：右侧面部浅感觉减退，咬肌萎缩，鼻唇沟对称，伸舌居中，双侧软腭对称，悬雍垂居中，闭目有力。偏瘫步态，右侧拇指、示指浅感觉减退，活动欠灵活。右上肢肌力Ⅳ级，右下肢肌力Ⅴ级，左上肢肌力Ⅳ级，左侧下肢肌力Ⅲ级，轻瘫试验（+），双侧肌张力正常，病理反射未引出。既往史：血压高5年，收缩压最高可达200mmHg，未服用降压药品。长期服用拜阿司匹林1片qd，普伐他汀1片qd.个人史：吸烟30支/天*25年，偶有饮酒。病例19—缺血型烟雾病第127页第128页2023-03-11L-ICA第129页2023-03-11L-ECA脑膜中动脉向颅内少许代偿第130页2023-03-11R-ICA第131页2023-03-11R-ECA第132页治疗策略患者脑梗塞数年，本次急性发病，出现左侧下肢活动不灵，考虑为右侧缺血造成。DSA证明为典型烟雾病体现，左侧颈外动脉少许向颅内代偿，右侧颈外动脉未见代偿。灌注CT示双侧MTT、TTP均延长，但左侧为最后梗死区，无手术指征。新指南明确指出,对体现为缺血症状烟雾病患者行外科血管重建术是有效。无论是直接吻合术、间接吻合术还是联合吻合术,都有报道证明能够改善脑血流、减轻缺血性损伤严重程度和发作频率,减少脑梗死风险、改善术后生活质量和脑功能长期预后。第133页脑-硬膜-动脉血管连通术（EDAS）第134页2023-03-11R-ECA术后3个月对比2023-06-11第135页2023-03-11R-ECA术后3个月对比2023-06-11第136页体会文献报道对成人患者行间接吻合术效果并不显著,直接吻合术效果良好。然而均缺乏大宗样本或远期随访。本例证明间接吻合效果抱负。同步新指南尤其强调围手术期管理,重视维持血压,维持正常血碳酸水平,确保充足体液平衡,预防血管重建术后急性期出现神经症状。本例患者术后出现反复TIA发作，给予升压药品1个月症状方稳定。第137页患者逄*，女，17岁，因“发作性头痛3年，加重3个月”入院。查体：精神一般，走路不稳。双侧瞳孔等大等圆，直径约3mm，四肢肌力、肌张力正常，双侧膝反射亢进，病理反射未引出。病例20—出血型烟雾病合并血流有关性动脉瘤第138页第139页2023-12-09急症行双侧侧脑室体外引流术第140页2023-03-14L-ICA第141页出血型烟雾病伴血流有关性动脉瘤

据报道[1]烟雾病合并血流有关性动脉瘤发生率为5％～14％，出血率为87．1％。但实际也许更高，由于有些末梢动脉远端动脉瘤为假性动脉瘤，出血后即自行消失，影像学无阳性发觉；另有部分病例因病情重，未确诊前即已死亡。[1]ImSH，ChoCB，JooWI，eta1．PrevalenceandepidemiologicalfeaturesofmoyamoyadiseaseinKorea[J]．JCerebrovaseEndovaseNeruosurg，2023，14(2)：75-78．第142页根据血流有关性动脉瘤位置将共分为2种类型：主要动脉型：起自主干动脉，位于Willis环及其近端．多为真性囊状动脉瘤，因颈内动脉系统闭塞后对侧颈内前循环及后循环系统血流量代偿增加使负荷加重而形成，破裂后常引发蛛网膜下腔出血[1]。周围动脉型：位于末梢动脉，多见于穿支动脉及脉络膜前、后动脉，瘤体常位于脑室附近，因新生侧枝血管代偿负荷加重而形成，多为微小动脉瘤或假性动脉瘤，破裂后常引发脑室内或脑实质内出血[2]。[2]ZhangX，ZhangQR，wuQ．EndovasculartreatmentofintraeranialmajorarteryaneurysmsassociatedwithMoyamoyadisease[J]．ZhonghuaYiXueZaZhi，2023，90(13)：878—881．[3]ChoulakianA，DrainD，AlexanderMJ．NBCAembolizationofarapturedintraventrieulardistalanteriorehoroidalarteryaneurysminapatientwithmoyamoyadisease[J]．JNeurointervSurg，2023，2(4)：368-370．第143页目前以为，对已破裂动脉瘤，积极行手术治疗，避免动脉瘤再次破裂出血是手术主要目标；对未破裂动脉瘤，是否需要手术治疗，目前仍然有较大争议[8-11]。对于MMD患者，已有研究表白，约33.3%周围型动脉瘤可自行消失，也许与其起始血管闭塞和动脉瘤内血栓形成有关。也有学者以为，MMD特性是颅内血管进行性闭塞，必然造成载瘤动脉闭塞以至动脉瘤消失，因此对MMD合动脉瘤患者治疗，尤其是未破裂动脉瘤治疗，更需要慎重考虑[6]。[8]TakaoH,NojoT.Treatmentofunrupturedintracranialaneurysms:decisionandcost-effectivenessanalysis[J].Radiology,2023,244:755-766.[9]SeibertB,TummalaRP,ChowR,etal.Intracranialaneurysms:reviewofcurrenttreatmentoptionsandoutcomes[J].FrontNeurol,2023,2:45.[10]PierotL,SpelleL,VitryF,etal.Immediateanatomicresultsaftertheendovasculartreatmentofunrupturedintracranialaneurysms:analysisoftheATENAseries[J].AJNRAmJNeuroradiol,2023,31:140-144.[11]WagnerM,StengerK.Unrupturedintracranialaneurysms:usingevidenceandoutcomestoguidepatientteaching[J].CritCareNutsQ,2023,28:34l-354.第144页治疗策略患者脑室出血起病，合并血流有关性动脉瘤。灌注CT示双侧额颞MTT、TTP均延长，CBF、CBV变化不显著，证明同步存在缺血，但目前处于代偿期。指南推荐对出血型烟雾病患者能够行脑血管重建术,不过缺乏足够证据支持。有报道称,出血型烟雾病患者术后随访80．6个月后再出血发生率为7.09%[1]。对于脑血管重建术能否减少再出血率尚有争议,但对出血型烟雾病患者血管重建治疗对其本身缺血症状也许更为有效。综合考虑后决定行动脉瘤栓塞术，烟雾病暂不处理，随访观测。第145页第146页第147页

颅内静脉及静脉窦血栓形成(cerebralVenousandsinusthrombosis，CVsT)是由多种病因所致以脑静脉回流受阻、脑脊液吸取障碍为特性一种特殊类型脑血管病，大约占所有卒中患者0．5％～1％，在各年纪段均可发病，好发于20～35岁年轻女性，男女发病百分比为1．5：5。若不能及时明确诊断并得到有效治疗，cVsT常具有较高致残率和病死率。第148页静脉血栓形成危险原因一般与Virchow三要素有关：血液瘀滞，血管壁损伤和血液成份变化。危险原因一般分为取得性原因（如手术、外伤、妊娠、产褥期、抗磷脂综合征、癌症和外源性激素）和遗传性原因（遗传性血栓形成倾向）。病因第149页遗传性高凝状态：抗凝血酶缺乏、补体蛋白c和补体蛋白S缺乏、V因子突变、凝血酶原突变、亚甲基四氢叶酸还原酶突变致高同型半胱氨酸血症等。取得性高凝状态：怀孕、产褥期、高同型半胱氨酸血症、抗磷脂抗体综合征、肾病综合征等。感染：脑膜炎、中耳炎、乳突炎、鼻窦炎、颈部、面部感染、系统性感染、取得性免疫缺陷综合征等。炎性反应和本身免疫性疾病：系统性红斑狼疮、韦格纳肉芽肿、结节病、炎性肠炎、血栓闭塞性血管炎、Adamantiades—Behcet病等。肿瘤：神经系统肿瘤、全身恶性肿瘤、神经系统外实体瘤等。血液病：红细胞增多症、血栓性血小板减少性紫癜、血小板增多症、严重贫血和自体免疫溶血性疾病、阵发性夜间血红蛋白尿、肝素诱导性血小板减少症等。药品：使用避孕药、锂剂、雄激素、舒马曲坦，天冬酰胺酶、类固醇、违禁药品，静脉输入免疫球蛋白及激素替代疗法等。物理原因：颅脑损伤、神经外科手术、颈静脉插管、腰椎穿刺、脑静脉窦损伤、静脉滥用药品等。其他原因：脱水(尤其小朋友)、甲状腺毒症、颅内动静脉畸形、硬脑膜动静脉瘘、先天性心脏病、放射治疗后等。第150页临床体现主要分为两类:1、由于静脉回流引发颅内压增高有关症状；2、静脉出血/梗死或出血引发局灶性脑损伤有关体现。第151页病例21—Galen静脉及直窦血栓患者张*，男，23岁，因“腹泻、头痛3天，加重2天，突发意识丧失8h”入院。患者2023-07-02夜间腹泻9次后出现头痛，CT示蛛网膜下腔出血。2023-07-05突发意识丧失转来我院。查体：神志昏迷，GCS评分6分，E1V1M4，双侧瞳孔不等大，左侧直径4mm>右侧3.5mm，对光反应均迟钝，双侧Babinski征（+）。第152页2023-07-03第153页2023-07-05