腹部平滑肌肉瘤

病例讨论

1整理ppt临床资料女性，37岁现病史：左上腹胀痛不适2月余，呈阵发性发作。无反酸、嗳气，无恶心、呕吐，无发热等体格检查：左肋下触及一包块，质硬边清，移动度差，轻压痛实验室检查：无特殊

2整理ppt

100580973整理ppt动脉期4整理ppt门脉期5整理ppt延迟期6整理pptCT重组7整理ppt定位8整理ppt术中所见打开胃结肠韧带，进入胃后间隙，肿瘤位于胰腺表面和胰腺融合，有完整包膜，呈分叶，包绕脾动、静脉。切除肿瘤、脾及部分胰腺组织术中诊断：腹膜后肿瘤9整理ppt病理结果：平滑肌肉瘤

镜下所见：肿瘤组织可见部分包膜，瘤细胞梭形，核杆状，胞浆丰富，异型性明显，核分裂相易见，呈束状或编织状排列。肿瘤侵犯胰腺组织10整理ppt免疫组化Vim(+)，SMA(+++)，Desmin(++)，Ki67(10%+)，Bcl-2(+)11整理ppt讨论腹部平滑肌肉瘤的影像表现12整理ppt概述间叶源性的恶性肿瘤，主要发生于腹膜后，其次生殖泌尿系统、也可以发生于腹腔，少数骨头。在腹膜后的发病率仅次于脂肪肉瘤来源于血管平滑肌、腹膜后潜在间隙平滑肌、胚胎残余平滑肌病因不明，有学者发现平滑肌肉瘤病程中常有染色体13（q14、q21）的丢失TheBritishJournalofRadiology,81(2008),73–8113整理ppt临床特点发病年龄：50-60岁女性好发好发部位：左上腹、其次盆底临床：早期无临床症状，生长速度快。

大多数以腹部包块就诊转移途径：主要通过血行转移，很少有淋巴道转移，常转移至肺，其次肝、纵隔、心包等JournalofMedicalImagingandRadiationOncology57(2013)687–70014整理ppt生长方式完全在血管外生长60%血管内外生长35%在血管内生长5%MeghanG.etal.SurgOncolClinNAm23(2014)821–84515整理ppt影像表现—CT平扫分叶状，多个结节堆积样改变密度较肌肉低，相对均匀，一般无钙化及出血，无明显坏死或囊变多有包膜而边界清楚16整理ppt血供丰富动脉期可见大量迂曲的血管影进行性延迟强化，强化趋于均匀

影像表现—CT增强17整理ppt小片状低密度坏死区（小于1cm），其周围可见大小不一的环形结节样强化容易侵犯腹部血管18整理pptTheBritishJournalofRadiology,81(2008),73–81可血行转移转移至右心房、腔静脉右肾静脉19整理ppt起源血管者最易转移，最常见为肺、其次肝ArchIranMed.2014;17(5):383–38720整理ppt1056417321整理ppt22整理ppt1046158423CT增强：壁内肿块/腔内息肉，动脉期明显强化23整理ppt1065952724整理ppt鉴别诊断-脂肪肉瘤

一般可见脂肪密度可见纤维分隔25整理ppt鉴别诊断-胃肠道间质瘤易发生坏死、囊变或出血（50%以上）无淋巴结转移AJR2004;182:1463–146726整理ppt鉴别诊断-淋巴瘤淋巴瘤：有相似的MR征象，增强一般均匀轻度强化，坏死少见。漂浮血管形态正常MizukiN,etal.Radiographics.2003;23:45-57.27整理ppt鉴别诊断-恶性纤维组织细胞瘤坏死面积一般较大，强化更明显，MR上可见“水果拼盘”征，可有不规则的钙化28整理ppt鉴别诊断-神经源性肿瘤脊柱旁中线两侧，长轴生长坏死明显强化明显

10965621副节瘤29整理ppt小结体积较大、边缘较清、呈分叶状（多发结节堆积）血供丰富