先天性多发性畸形的治疗体会

先天性多发性畸形的治疗体会

多臂畸形是最常见的内生畸形。过去的临床治疗是简单的，是对小手术的处理。随着认识的提高,要求多指的手术治疗除美容外,还需功能重建。而多指畸形的变化较大,需要根据多指的类型制订有针对性的手术方案。现将我院1992~1998年治疗197例多指畸形的体会报告如下。临床数据一、左、后型畸形本组197例,男133例,女64例。年龄最小6天,最大10岁,平均年龄1岁6个月。右手104例,左手69例,双侧24例,其中合并手、足3侧畸形1例,合并4侧畸形2例。轴前型多指152例,轴后型多指36例,属中央型的9例。合并拇指内翻畸形5例,蟹状手6例,足多趾18例,拇指发育不全11例,镜手畸形1例。二、stelling-twrek分类1.轴前型多指152例,根据Wassel分类法分类。(表1)2.轴后型多指根据Stelling-Twrek分类法,本组36例中,Ⅰ型(赘生指型)6例,占16.67%;Ⅱ型(关节型)27例,占75.0%;Ⅲ型(掌骨型)3例,占8.33%。3.中央型多指9例。合并中指、环指多指畸形6例,合并食指、中指、环指并指畸形3例。三、手术治疗1.桡侧和尺侧的物物切除(1)Ⅰ型和Ⅱ型对称型多指:将分叉的中央部分包括拇指的指甲、指骨连同软组织作均等楔形切除,剩余部分并拢缝合;不对称型多指:将偏斜于正常指、发育小的多指切除,但应注意重建指甲的外侧甲沟。(2)Ⅲ型和Ⅳ型对称型多指:采用Ⅰ型和Ⅱ型对称型多指的治疗方法,也可将桡侧或尺侧的多指切除,摆正位置后克氏针内固定,但注意切除桡侧多指应移植拇短展肌,切除尺侧多指应移植拇内收肌,不对称型多指:切除多指后做掌骨头楔形切骨,还要注意修复侧副韧带和鱼际肌止点的移植。(3)Ⅴ型和Ⅵ型:通常切除发育最差的多指(如桡侧的多指,亦可是尺侧的多指)虎口狭窄可行“Z”形延长术,虎口扩大可行紧缩手术。(4)Ⅶ型多指最常见的畸形是拇指分叉,切除多指后楔形切骨或克氏针内固定矫正畸形。2.外展肌力的确定、切除及重建的相关标准Ⅰ型多指完全切除多指单纯缝合即可,对于Ⅱ型、Ⅲ型多指需确定和保护非常细小的外展肌腱和分叉骨膜外的尺侧副韧带、切除多余指、修整分叉处的多余骨、重建侧副韧带和外展肌腱。3.远端指骨融合畸形的手术治疗单纯的中央型多指应切除发育最差的指,修复、重建的原则同拇指和小指。远端指骨融合的畸形应在1岁内手术,使手的功能能较正常的发育,其余的畸形最好在5岁左右手术。如并指因发育不平衡出现畸形应提前手术,而没有功能的手指则可以在晚些时候施行手术。四、并发症和术后随访情况术后常规X线摄片均显示多指完全切除,正常指位置满意。经过1~7年随访,出现并发症12例,随访效果满意率为93.90%(185/197)。主要并发症有:①拇指指间关节成角畸形;②指间关节不稳定;③掌指关节骨骺软骨残留;④指伸功能和对掌功能差;⑤瘢痕挛缩畸形;⑥关节僵硬。以上并发症经理疗或再次手术,效果明显。轴后型的指骨型多指畸形又称重复指,主要分3型:轴前型的拇指多指,中央型多指,轴后型的小指多指。多指的病因未明,大多为散发,推测可能与环境和遗传因素有关。发病的特点是男性高于女性,其比率为1.5∶1,右手多于左手,比例为2∶1,双手发病率约占10%,拇指多指的发病率约占总数的90%。拇指多指的分类,目前多采用Wassel分类法:将其分为末节指骨型、近节指骨型和掌骨型。每类又分为有骨性连接的分叉畸形和有关节连接的复指畸形两种,再加上三节指骨型共7型。在Wassel分类中Ⅳ型最多,占47%;Ⅶ型占20%;Ⅱ型占15%。本组Ⅳ型占46.7%,Ⅱ型占23%,Ⅶ型占6%。小指多指的分类多采用Stelling-Twrek分类法,将轴后型多指分为3型:Ⅰ型为赘生指,Ⅱ型为存在部分骨结构,Ⅲ型为包括掌骨的完全性的多指。中央型多指是食指、中指和环指的重复畸形,以上3指很少以单指复指畸形出现,而总是含有复杂的并指畸形,最常见的多指是隐藏在中指和环指的并指畸形中。多指的手术治疗不仅有明显的美容效果,还有助于手部的功能重建,所以对于赘生指和末节指骨型多指应尽早手术,恢复手的外形,手术切除越早越好。而对于轴前型的近节指骨型或掌骨型多指则需要借助手术显微镜的帮助完善手的功能。对于这一类型的患儿手术年龄可推迟至18个月以后。如果在5岁以内施行功能重建手术,效果可能更满意。近节指骨型多指切除多指后,手术的重点就是矫形和功能重建,对需要做切骨复位术的病例,术前应根据X线片设计正确的矫正角度和切骨部位,在皮肤上用标记笔准确绘出切口线,包括切除的指甲和甲床,术中将指骨或掌骨的远端削成理想的宽度,但要注意避免指骨碎裂,重新排列组合拇指,将骨的末端排列成直线,用直径为1mm的克氏针贯穿固定。术后摄片检查切骨和排列是否适度,在做切骨手术切口时就要暴露进入桡侧多指近节指骨的拇短展肌和鱼际肌的止点。如果是切除尺侧多指,应识别和保护拇内收肌,同时保护自多指指骨末端分离的远侧侧副韧带和自掌骨及指骨剥离的近侧侧副韧带。切除多指后将