病理学课件：第九章 淋巴造血系统疾病

第九章淋巴造血系统疾病

髓样组织：骨髓(血细胞

)淋巴造血组织淋巴样组织：淋巴细胞、单核巨噬细胞、支架组织

淋巴样组织中枢性：胸腺外周性：脾、淋巴结、扁桃体、结外淋巴组织

第二节淋巴样肿瘤

(lymphoidneoplasms)

淋巴瘤：原发于淋巴组织的恶性肿瘤。淋巴结或器官出现肿块（结外淋巴组织）。可累及全身，侵入周围血，出现白血病征象。淋巴细胞性白血病：瘤细胞位于骨髓和周围循环中。可累及淋巴结和其他器官，出现淋巴瘤征象。临床特点无痛性浅表淋巴结肿大,以颈部淋巴结最多见;病变可从一个或一组淋巴结开始，也可开始即为多发。淋巴瘤结外器官相应症状(咽淋巴环、扁桃体、脾、胃肠道和皮肤等）。（约占1/3）小肠淋巴瘤易向其它淋巴结和全身其他组织、器官扩散，如脾、肝、骨髓。晚期可有发热、盗汗、消瘦等全身症状。病理形态学特点及分类肉眼观：

淋巴结不同程度肿大。早期活动不粘连，晚期粘连融合成结节状。

切面灰白色、鱼肉状，质地较软光镜下：

淋巴结正常结构部分或全部破坏，由肿瘤取代。

瘤组织成分较单一，以一种细胞类型为主(monoclonality)。B-cellsmalllymphocytic

分子生物学检测：

淋巴组织增生的单克隆性是目前为止诊断淋巴细胞肿瘤的最好依据。方法：

Bcell：monoclonallightchain(,)Tcell：clonalTreceptorgenerearrangement淋巴瘤分类：

霍奇金淋巴瘤（Hodgkinlymphoma）

非霍奇金淋巴瘤（non-Hodgkinlymphoma）分类原则：

1．大多数淋巴样肿瘤（80-85%）是B细胞起源的。NK细胞肿瘤十分少见。不同的B、T细胞淋巴瘤处于分化过程的不同阶段。 不同起源的细胞有不同的免疫标记物（CD），用于区别不同来源、不同分化时期的细胞。

2．起源于B细胞的淋巴瘤，部分可重演滤泡生长过程，形成滤泡样结构。形成滤泡者分化较好。 肿瘤性滤泡的特点：淋巴结结构消失；滤泡位于皮、髓质；大小较一致；细胞成分较一致；滤泡内外细胞一致。3．

免疫系统肿瘤→患者易发生感染、自身免疫病。免疫缺陷→淋巴样肿瘤。

4．淋巴样肿瘤是单克隆性肿瘤，利用基因分析或其蛋白产物分析可以区分增生的淋巴细胞是单克隆性肿瘤性增生还是多克隆性反应性增生。每一种淋巴细胞只带有一种独特的抗原或受体基因，合成的相应蛋白（B细胞Ig,TCR）。

5．非霍奇金淋巴瘤易播散到全身，霍奇金淋巴瘤多局部扩散。

WHO关于淋巴组织肿瘤的分类

特点：

1.淋巴组织肿瘤包括B细胞、T细胞、NK细胞肿瘤和霍奇金淋巴瘤。

2．每种肿瘤综合考虑了形态、免疫表型、遗传特征和临床表现。

3．每种肿瘤的命名均反映了细胞所处的分化阶段。霍奇金淋巴瘤（Hodgkinlymphoma

）

以出现特征性肿瘤性R-S细胞为其病理诊断依据。

特点：病变从一个或一组淋巴结开始，逐渐向远处扩散；原发于结外淋巴组织者少见；肿瘤组织细胞成分多样性；都有R-S细胞；常伴低热等全身症状。肿瘤细胞来源—B淋巴细胞。颈部和锁骨淋巴结最为常见，晚期可累及脾、肝、骨髓。

肉眼观：淋巴结肿大、粘连。结节状，切面灰白,灰红色鱼肉状。

细胞学特征：

1、肿瘤细胞：即R-S细胞。典型的R-S细胞（诊断性R-S细胞）:体积大，圆或不规则形，胞质丰富；核大,双核，镜影状，核膜厚；核仁大，红染。变异型R-S细胞：单核型；陷窝型；多形性；“爆米花”细胞。

2、非肿瘤细胞：各种炎细胞浸润，小血管、纤维间质增生。

组织学分型：

1.结节性淋巴细胞为主型：淋巴结结构消失，瘤细胞呈结节状或弥漫状排列，有小淋巴细胞、上皮样组织细胞和“爆米花”样细胞组成。后者细胞较大，核多叶状或折叠状，核仁大，嗜碱性。CD20阳性。

特征性的RS细胞胞浆丰富，核大，可多核或双核，核仁明显，大而圆形，位于正常淋巴细胞中。2.经典型霍奇金淋巴瘤结节硬化型霍奇金淋巴瘤混合细胞型霍奇金淋巴瘤淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤淋巴细胞消减型霍奇金淋巴瘤

（1）结节硬化型：多见于年轻女性。包膜增厚，纤维组织明显增生：较多陷窝型R-S细胞。

（2）混合细胞型：镜检：典型的HL图象。容易找到诊断性、单核R-S细胞；背景复杂；纤维组织轻度增生。(3)淋巴细胞为主型：

R-S细胞：典型的R-S细胞或单核的R-S细胞常见。反应性的非肿瘤细胞：大量小淋巴细胞与组织细胞。嗜酸性粒、中性粒和浆细胞少见。多发生于颈部或腋下淋巴结。Hodgkindisease,lymphocytepredominancetype.Numerousmature-lookinglymphocytessurroundscattered,large,pale-stainingL＆Hvariants(“popcorn”cells).

（4）淋巴细胞消减型：淋巴细胞数量少，多见R-S细胞、变异型R-S细胞、尤其多形性R-S细胞。

预后： 分型：淋巴细胞为主型；结节硬化型；混合细胞型；淋巴细胞削减型。 分期：

Ⅰ期：病变限于单一淋巴结或一个结外器官。

Ⅱ期：病变限于横膈一侧两个或以上淋巴结或蔓延至相邻结外器官。

Ⅲ期：膈肌两侧都累及，累及脾和相邻器官。

Ⅳ期：累及一个或多个淋巴结外器官或组织,出现多发性或播散性病灶。

第三节髓样肿瘤

(myeloidneoplasms)

造血干细胞的恶性肿瘤。

特征：骨髓内肿瘤细胞呈单克隆性增生，取代正常骨髓组织;侵入外周血液，外周血内白细胞出现量和质的变化;并广泛侵润肝、脾、淋巴结等全身组织器官，常伴有贫血、出血、感染等。

一、急性髓母细胞白血病

(acutemyeloblasticleukemia)

多见于成人.可分为M0至M7八个亚型。

病理变化：以瘤细胞增生浸润为特征的原发性和特异性病变；由于造血功能和免疫功能抑制引起的出血感染等继发性改变。1、周围血象：多数升高，出现幼稚细胞。

2、骨髓：白血病细胞大量增生，取代正常骨髓组织，侵蚀骨松质和骨皮质。镜检:造血组织增生；原始细胞增多；红系、巨核系明显减少。

3、淋巴结：不同类型均可累及。镜检，淋巴结结构破坏，白血病细胞弥漫浸润。

4、脾脏：轻度肿大。红髓中弥漫性原粒细胞浸润。

5、肝脏：不同程度肿大。镜检，瘤细胞浸润，白血病细胞沿肝窦在小叶内弥漫浸润。

6、中枢神经系统、心血管、肺、肾、消化道等均可受累。

粒细胞肉瘤：急粒白血病时，原始粒细胞在骨膜下和软组织中浸润聚集成肿块。

二、