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文档简介
第八章中枢神经系统脱髓鞘疾病、选择题【A型题】1变 :A•神经纤维髓鞘破坏B.病变分布于中枢神经系统白质C•润D.坏死E.经整2.下列:A.染B.身应C.纬区D.血E.传性3.多发:A.发 -缓型B.发型C.型D.型word版本E.良性型4•女性, 24约 20余日好转,近 1周感冒后出现双下肢无力和麻木, 2日前向右看时视物双影。最可能的诊断是:A•球后视神经炎B.重症肌无力C.化D.瘤E.髓症5. —, 7轻, 2周后基本痊愈;近 20天来部 MRI及BAEP、SEP和VEP:A.查B.CSF-IG隆 IgG带(+)C.觉面D.Lhermitte征(+)E.脊髓 MRI检查6. 男性, 40及 EEG漫院 20备 3患 情虑 MS:A.病B.作C.碍D.侧 Babiski征(+)E.头颅 MRI检查有信号异常word版本7.—中年患者因感冒半月后出现眼球震颤、声音嘶哑、共济失调和平衡障碍。最 不可能的疾病是:A•脱髓鞘脑炎B•多发性硬化C.Fisher合征D.萎缩E.髓侧
(OPCA)(Wallenberg)综合征【】 (9~12题)女, 40碍 25发。 2月前有双侧面神经麻痹史。9.最可能的诊断是:A.脱髓鞘脑炎B.多发性硬化C.Fisher合征D.死E.干瘤10.最无鉴别诊断价值的辅助检查是:A.脑脊液检查B.VEPC.颅 MRID.SEPE.EEG1.预计以下最有效的治疗是:A.神经营养剂B.扩血管药word版本C.合 B族素D.疗E.素12•患者最可能的预后:A•病情进展迅猛B.预后不良C•发 -缓复活 25年以上D•解E.愈【】 (13~16题)一年性感半后复、球、济调衡碍。13.最可能的诊断是:A.脱髓鞘脑炎B.视神经脊髓炎C.炎D.力E.征 (Wallenberg)14.若要鉴别是否为 Fisher合,病 2周最价值检是:A.前功能查B.EEGC.查D.咅 ECT查E.查word版本15•患者用皮质激素治疗后痊愈出院,但 3个月后再次出现眼球震颤、共济失调和 Foville综合征头颅 MRI示四室周围 T2像片状高信号,侧脑周围白无 异常信。CSF-IgG数增和寡克隆 IgG带(+)。:A•诊 MSB.诊 MSC•能 MSD•能 MSE.炎6•若 1月后患者又出现双眼视力下降,以下表述正确的是:A•此时诊断应改变为视神经脊髓炎B•更支持多发性硬化的诊断C•多化D•诊释E.疗17•下述哪项体征高度提示多发性硬化:A•头痛、头晕B•视乳头水肿C•视D•球颤E.碍18.多发性硬化的 MRI典型表现是:A.T2像可见皮质散在的高信号硬化斑B.侧脑室周围白质多数 T,低信、 T2高信号的类圆形或融合性块C.T2像可见脑室前角片状高信号化斑D.T2像可见脑室后角片状高信号化斑word版本E.T2像可见丘脑高号硬化斑19•多发性硬化的下列哪项辅助检查表述是错误的?A•急性期脑脊液细胞数显著增多B.脑脊液 CSF-IgG指数增高C•带D•出常E.MRIT2像可见侧脑周白质散高号灶【X型题】20•多发性硬化下列哪项病理表述是错误的?A•表现脑皮质及白质广泛的脱髓鞘病变B.早期新鲜病灶可见影斑C.灶D.解E.成斑1.多发性硬化的临床表现有:A.发病年龄多在 20~40岁之间B.起病形式可急可缓C.碍D.视E.调22.多发性硬化的症状可有:A.单眼或双眼视力下降B.共济失调word版本C•视D•力E.球颤23.多发性硬化的诊断主要依靠:A.特征性的症状和体征B.仅MRI检查即可确诊C.多据D.CSF隆 IgG带E.常24.多发性硬化急性发作可能有效的治疗是:A.甲基泼尼松龙冲击疗法B.大剂量泼尼松口服C.-干疗D.蛋白E.抱素 A)、题1.?是变。2.化 MS)?MS以 CNS点免 疫。3.MS?word版本肢体无力或麻木、刺痛感或单肢不稳,单眼突发视力丧失或视物模糊 (视神经炎 ),复视,平衡障碍,膀胱功能障碍等。4.对MS的诊断有重要意义的眼部体征?核间性眼肌麻痹和眼球震颤是高度提示 MS的两个体征,如二者并存可指示脑干 病灶,应高度怀疑 MS。5.高度提示 MS的常见症状体征?不对称性痉挛性轻截瘫、视力障碍、眼震、核间性眼肌麻痹或一个半综合征、 感觉障碍、共济失调、周围神经损害等。6.何谓 Charcot三主?眼、震吟语。7.MS发症哪?Lhermitte球神、性炎音、失单性 强性痉发以轻三经。8.多性的确准么?病中发两离临据病两作处临床 证和另部变床。9.复发 -缓解型 S?① ;② 素 (IFN-B1、IFN-B1);免蛋输酸咪尔和嘌。10.型 MS?word版本氨甲蝶呤、环磷酰胺和环抱霉素 A等细胞毒类免疫抑制剂及 IFN-B皮固。三论题1化:
(MS)的临床特点查CNS的多数病灶及病程中缓解复发体现
?MS病变空间与时间上多发性。 临床表现及检查:①急性或亚急性起病,可复发 -缓解,临床表现复杂;②首发 症状肢体无力或麻木、视力减退、复视、平衡障碍和轻截瘫等;③常见的症状 体征是不对称性痉挛性轻截瘫、视力障碍,核间性眼肌麻痹与眼震并存是高度 提示 MS的两个体征,以及脑神经受累 (面神经及舌咽、迷走麻痹 )、三叉神经 痛、 Lhermitte征、痛性强直性痉挛发作、球后视神经炎发作、意向震颤、吟 诗样断续语言、精神障碍等;④脑脊液检查:细胞数正常或轻度增高(<15X1叽),蛋白轻度增高; CSF-IgG指数增高 (>0.7,阳性率 70%),CSF隆 IgG带(+,检出率 95%)⑤觉 (VEP)、脑干觉 (BAEP)和发电 位(SEP)一项项异常 (率 50%~90%); ®MRI可见侧脑室周围壬低信号、 T2高信号的类圆形或融合性块。2.?: CSF-NC常 <15^,10SF-G指或 24小时 IgG鞘内合成率增高、 CSF寡隆 IgG带(OB)阳性均提示 IgG鞘内合成;②视觉、脑干听觉和体感诱发电位检查: 50%~90以上的 MS患者 有一项或多项异常;③ MRI成像:侧脑室周围白质多数 T,低信号、 T2高信号的 合。3.发 -缓型 MS?用 1g/d加于 %葡萄糖 500ml静脉滴注, 3~5日为一疗程;然后口服泼尼松 1mg/(kg.d),4~6周逐渐减量;泼尼松:80mg/d口服, 1周量至 60mg/d,5日; 40mg/d,5日后每 5日 减word版本10mg; 4~6周为 1疗程;用于发作较轻的病人;②: -干扰素疗法: IFN-:1a用22卩g射 ,2~3次/周药 2为 状尔 (Glarameracetate):20mg, 1次/d,皮下注射,本药耐受性较好,但注射部位可产生红斑,约15%出现暂时性面红、呼吸困难、胸闷、心悸、焦虑等; ④硫唑嘌呤: 2~3mg/(kg• d)口服可降低MS复发,但不影响残的进展⑤大剂免疫球白静脉注 (IVIg):g • d),续 ~5日,对降低 R-R型病人复发率有肯定疗效,可根据病情需要每月加强治疗 1次,用量仍为 0.4g/(kg • d),续 ~6个月。•视神经脊髓炎的临床表现?①21~41发多男可病②间连出瘫 (急性贯或 播性脊炎 )和失明 (视神乳炎球神炎 )是本特性床, 病进迅速多单程较缓解 -复发③贯脊多播性脊 髓,急髓炎脱鞘,现速的截、侧 Babinski、 躯干部的感觉平面和尿便障碍等;急性复发型脊髓炎常伴性痉挛,单相病程者神经根痛较少;④大多数单相病程或复发型患者
Lhermitte征、强直CSF细胞数增多 (>5X1/L),约 1/3单相及复发型患者可 >50/L,CSF蛋白增高;⑤MRI检查大多数复发型病人脊髓纵向融合病变 >3个脊柱节段,通常 6~10个 节段,常见脊髓肿胀和强化。•视神经脊髓炎与多发性硬化的 CSF及MRI变化的不同点?①视神经脊髓炎 CSF-MNC常>50X10/L嗜增, MS常 <15X10/L,0%以的 MS患者 CSF寡克隆带 (+,视神经脊髓炎不常见;② MRI检查: R-R型MS头部 MRI有典病,视经髓炎正常大数 复发视神脊炎病人脊髓向融病变 >3个脊柱节段,通常 6~10个节段, 常见脊髓肿胀和强化, MS患者脊髓病变极少个脊椎节段
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