精神障碍诊疗规范(2020年版)额颞叶痴呆_第1页
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述额颞叶痴呆（frontotemporaldementia，FTD）是一组以进行性，和（或）颞叶行性萎缩。临床主要包括行异型额颞叶痴呆（behaviorvariantfrontaltemporaldementia，bvFTD）、进行性非流利性失语（progressivenn-fluent,A）、语义性痴呆（semanticdementia，SD）等，部分病例叠加运动神经元病或锥体外系，如皮层基底节变性、性核上性麻痹。痴神经系统变性病痴呆的第三病因所呆的13.8%～15.7%，发病年龄多在45～65，无性别差异。制学主要表现为额叶或额颞叶局限性萎缩。目前病因未明，4%的患者有痴呆家族史，部分病例与7号染色体上编码微管相关蛋白tau（GR。额颞叶变性基本的蛋白质病变涉及tauTDP43。经典的皮克1氏病后来被证实皮克氏小体中含有过度磷酸化的tau学u额占而3性占%，多与叠加运动神经元病相关，两者都为阴性的约占～10%在额颞叶变性各亚型中语义性痴呆通常由TDP-43病由u病变，变异型额颞叶痴呆与ta、TDP-43。估征言语/语言障碍为特征，而记忆、视空间症状相对不明显。最常见的三类疾病主要临床特点如下：.呆左个自知力差，记忆力损害并不明显。与异性相处行为不检点、处理问题态度鲁莽、不计后果等。。不注重个人卫生，变得比较邋遢。而体重增加。一件事情，或者机械性重复动作等。2的。：对接受，。，能缺能言。.呆知叶受累者以面孔失认为主。也现，常物？X经说语言类别流畅性非常差。变3人类强迫行为。往有求治愿望。.语受累部位为左侧额叶-岛叶后部区域，如额下回、岛叶、运动前慢的，但。会的。估、Myerson型吞咽功能的表现。、神卡4SpFlnker测失语症语言评估量表等。精神行为评估：采用轻度行为损害症状问卷（MBI-C）、神经精神症状问卷（NPI）、淡漠评定量表等工具评估症状严重程度。采用冲动风险评估、护士行为观察量表等评估患者的行为风。computedtomorah，CT）MRI要I保如FDG-PET、HMPAO-SPECT，可反映脑血流灌注，常用于确定额颞叶痴呆的额颞叶异常。断、影引。点变异型额颞叶痴断基本要点为：袭，存在行为和同在示或PET。的5临床特征是语言障碍而且是临状发生时和起病时最显著的用。断病会神障。

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