一例NKT细胞淋巴瘤病例分享

一例NK/T细胞淋巴瘤病例分享病情简介患者男性，48岁，于入院前2年余,无明显诱因出现鼻塞，伴间断流涕，为脓性分泌物，轻微头痛，无头晕，嗅觉基本正常，当时未予重视。上述症状进行性加重，偶有鼻腔出血,量较少，出血症状可自行缓解。后患者就诊于我院耳鼻喉科，行鼻窦部CT提示：1)双侧上颌窦囊肿;2)左侧鼻腔占位性病变。后在内镜下行右侧上颌筛窦开放术+右侧上颌窦囊肿摘除术+右侧鼻中隔肿瘤摘除术，术后病理：(右鼻中隔)送检黏膜组织大片坏死，局部可见弥散分布、大小均一的小圆细胞，核显异性,考虑淋巴瘤。建议上级医院会诊。后患者携病理切片至北京某医院病理科会诊，诊断为：(鼻腔)呼吸道粘膜组织NK/T细胞淋巴瘤。免疫组化：CD20(-)、CD3(+)、CD56(+)、CD8(+)、Gramb(+)、Ki-67(+50-75%)、TIA-1(-),分子病理结果显示:EBER(+)。行PET-CT诊断：1)右上颌窦软组织影，边缘部代谢增高，不除外炎症改变，请结合手术病理并随访(Suvmax3.7)；右侧筛窦、双上颌窦炎症；双颈部、锁骨上小淋巴结伴轻度代谢，倾向炎性反应性淋巴结。2)左肺上叶模糊小结节，未见高代谢;3)右腹股沟疝,L12椎体楔形变;4)脑代谢未见明显异常。后患者于当地附属医院行VIPD(异环磷酰胺+顺铂+依托泊昔)方案共三周期，末次化疗日期为2015-05-22。患者出院后规律复查，未见明显复发转移。1月前，患者发现左上臂一肿物，质硬，无压痛，活动度差，肿物逐渐增大，大小约5*2cm,2017-07-15于我院行左侧上臂肿物切除术,病理结果示:考虑恶性肿物，淋巴瘤可能性大,建议免疫组化。现为行进一步治疗入院。既往史既往“糖尿病”病史2年余,未规律服用降糖药物，未规律监测血糖,无“肝炎、结核、伤寒、疟疾”等传染病史无外伤及输血史;无药物及其他过敏史；预防接种史不详，系统回顾无特殊。查体左上臂可见长约10cm疤痕，愈合良好,双肺呼吸音清,未闻及干湿性啰音，心率71次/分，律齐，各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音，腹软、无压痛、反跳痛及肌紧张，肝脾未触及，肠鸣音正常,双下肢无水肿。辅助检查血常规：血红蛋白144g/L、中性细胞数3.6X109/L、血小板204X109/L、白细胞5.39X109/L；血沉10.00mm/h：尿、便常规、肿瘤五项、D二聚体、凝血四项未见明显异常。大生化：谷丙转氨酶：20U/L、谷草转氨酶:21U/L、总胆固醇:5.24mmol/L、直接胆红素：10.1umol/L、间接胆红素:30.9umol/L、葡萄糖：9.80mmol/L、总胆汁酸：19.0umol/L。2017-09-02复查血常规：血红蛋白134g/L、中性细胞数6.9X109/L、血小板206X109/L、白细胞8.34X109/L；EB病毒DNA7.44X103copies/ml。心电图示：1.窦性心律;2.T波改变。头颅MRI：1.颅脑MRI平扫未见明显异常；2.副鼻窦炎。颅底CT平扫+增强：结合前片2015-03-03左侧鼻腔肿物，今日未见，请结合病史。右侧上颌窦异常密度，两侧筛窦黏膜肥厚，考虑炎性病变可能性大，必要时病理细胞学进一步检查。浅表淋巴及彩超：双侧腹股沟区淋巴结可见(右侧探及0.9*0.5cm,左侧探及0.7*0.4cm)；双侧腋下未见明显肿大淋巴结；双侧颈部多发肿大淋巴结(右侧较大1.4*0.6cm，左侧较大1.6*0.7cm),双侧锁骨上未见明显肿大淋巴结。胸部+腹部CT示：1.气管憩室；2.冠状动脉硬化；3.右侧腹股沟区异常密度影，请结合临床。全身骨扫描：右侧耻骨血运丰富代谢旺盛灶。左上臂肿物免疫组化回报:考虑结外NK/T细胞淋巴瘤,CD3(+)、CD43(+)、CD45RO(+)、TIA-1(+)、粒酶B(散+)、CD20(-)、EBV(-)、CD30(-)、CD56(-)、CD21(-)、Ki-67(10-20%)。诊疗经过结合患者辅助检查，考虑患者病情进展，给予DICE化疗方案治疗一周期，同时给予还原型谷胱甘肽保肝、奥美拉唑钠保护胃黏膜及盐酸托烷司琼止吐等对症支持治疗。治疗过程顺利，治疗结束出院。临床