帕金森病诊断与鉴别诊断

帕金森病的临床诊断和鉴别诊断

中国人民解放军总医院神经内科

罗毅

一、原发性帕金森病的诊断

帕金森病的临床症状和体征有一 定特点：

震颤

强直

少动(运动迟缓)

姿势异常和姿势反射障碍

（一）国内外有关帕金森病的诊断标准

1. 1984年全国锥体外系疾病讨论会提出 原发 性帕金森病的诊断标准：

（1）至少要具备四个典型症状和体征（静止性 震颤、少动、僵直和位置性反射障碍）中 的二个；

（2）

是否存在不支持诊断原发性帕金森病的不 典型症状和体征，如锥体束征、失用性步 态障碍、小脑症状、意向性震颤、凝视麻 痹、严重的植物神经功能障碍、明显的痴呆 伴有轻度锥体外系症状；

（3）脑脊液中高香草酸减少，对确诊早期帕金 森病和对特发性震颤、药物性帕金森综合 征与帕金森病的鉴别是有帮助的。

2.1991年Calne提出帕金森病的诊断标准：

（1）可能是帕金森病：有震颤(静止性或姿势性)、 强直、运动徐缓三项中的任何一项者

（2）初诊为帕金森病：在静止性震颤、强直、运动 徐缓、姿势反射障碍四项主要症状中，具有两 项；在不对称性震颤、强直、运动徐缓中有一 项表现明显者

（3）确诊为帕金森病：在静止性震颤、强直、运动 徐缓、姿势反射障碍四y褀状中具有三项， 其中有两项表现明显者；在前三项中有一项不 对称者

（二）我们推荐的帕金森病的诊断标准：

1.

可确诊为原发性帕金森病的要点：

（1）静止性震颤表现于双上肢或四肢（可不对称），持续 存在或偶有间断

（2）肌强直表现于颈、躯干、肢体（可不对称），手的轮 替运动缓慢笨拙，伴随运动差

（3）运动迟缓（运动减少）表现行动缓慢，精细动作障碍 （小写症或不能写，系鞋带困难等）日常生活能力降 低,穿衣洗漱时间长或难于完成

（4）姿势异常、姿势反射障碍：头、躯干前倾，当突然向 后拉病人双肩，病人后退、站不稳甚至跌倒。

以上四项中至少有三项明显，即可确诊为原发性帕金森病。

（5）脑脊液中多巴胺及其代谢产物含量降低。正电子断层 扫描示纹状体区放射性浓聚减少。

2.

初步诊为原发性帕金森病的要点：

（1）轻但肯定的静止性震颤，幅度中等，至少一侧 上肢明显

（2）肌强直，至少一侧肢体肌张力增高，双手轮替 运动减慢

（3）运动迟缓，日常生活开始困难，

（4）姿势反射障碍（向后拉肩时倒退二-三步但能自 动恢复）

以上四项主要症状中，至少有二项症状或体征比较明显，可初诊为原发性帕金森病

（5）用抗帕金森病药物治疗效果好

3.

有可能为帕金森病的要点：

（1）有静止性震颤、肌强直、运动徐缓三项 症状 中的任何一项者要考虑患有帕金森 病的可能

（2）用抗帕金森病药物治疗效果好

（3）否定其他因素所致帕金森综合征

4.

否定为原发性帕金森病的要点：

（1）脑CT、MRI等检查有脑血管疾病、脑肿瘤、炎 症等影像学改变者

（2）有明确滥用抗精神病、抗抑郁药物治疗、中毒 者

（3）脑脊液内有明显的常规、生化学改变者

（4）有锥体束征，小脑损害症状，眼球活动障碍等 神经系统局灶体征者

（5）以明显痴呆为主，锥体外系症状不突出或不典 型者

（6）用抗帕金森病药物治疗无效或疗效不佳者

二、原发性帕金森病的鉴别诊断

（一）帕金森综合征（继发性，症状性）

1.

血管性帕金森综合征比较容易鉴别：

①

帕金森病症状发生前多有高血压、中风发 作史，或伴有假性球麻痹、轻偏瘫、锥体 束征等体征；

②

急性或亚急性起病，阶梯性进展；

③

肌强直明显、震颤较轻；

④

颅脑CT或MRI可见基底节区多发性腔隙梗 塞灶；

⑤

左旋多巴治疗效果不明显。

2.

脑炎后震颤麻痹综合征临床上少见， 其特点是：

①

可发生于任何年龄，40岁以上多见；

②

有发热、昏睡、眼肌麻痹史；

③

起病和进展快，但到一定阶段多停止进 展；

④

左旋多巴治疗无效。

3.药物性帕金森综合征

①

有长期服用抗精神病、抗抑郁药物（氯丙嗪、 氟哌啶等突触后多巴胺能受体阻剂）、降血压 药物（利血平等可阻抑多巴胺的贮存）、钙离 子拮抗剂（脑益嗪、氟桂嗪等）病史；

②

临床表现肌强直重于静止性震颤；

③大部病人停药后逐渐恢复，左旋多巴治疗无效。

3.

中毒性帕金森综合征

①

有毒物质（一氧化碳、二硫化碳、锰、 MPTP等）长期暴露史；

②左旋多巴治疗有一定效果。

（二）帕金森病叠加综合征

1.进行性核上性麻痹

（1）病因不明,可能与tau基因异常有关，形成神经原纤 维缠结；也可能因一些神经营养因子缺乏，促使神 经元坏死、凋亡；

（2）多发于中、老年人，男性多于女性；

（3）核上性眼肌麻痹（垂直凝视麻痹特别是向下凝视受 限最早出现，被动运动头部时反应性眼球运动存在） 是特征性临床表现之一；

（4）颈肌过伸（运动不能和肌强直主要在躯干肌）是另 一个特征性临床表现；

（5）反复跌倒特别是向后跌倒是重要体征；

（6）大多数病人有精神障碍、皮质下痴呆；可有锥体束 征。

诊断标准：依据

（1）病人40岁以上缓慢发病，进行加重，无家族史， 神经影像检查无相关的结构异常；

（2）主要诊断依据是核上性眼肌麻痹、反复跌倒，

（3）参考的症状和体征有9个：运动减少、表情少无 瞬目、肌强直以躯干为主、颈后仰、坐椅子过度 向后靠、步距宽步态拖曳、假性球麻痹、锥体束 征阳性和痴呆或人格改变。

具备 ①核上性眼肌麻痹+反复跌倒+参考症状中的2项

②

核上性眼肌麻痹+参考症状中的3项

③反复跌倒+参考症状中的5项者即可诊断。

2.纹状体黑质变性

病因不明，多发生在40-50岁，特点是病变部位不仅侵及黑质、蓝斑，纹状体特别是双侧壳核也有神经细胞变性、脱失，故称纹状体黑质变性。临床表现与帕金森病相似，易误诊为帕金森病。

可依据下列要点诊断：

①

中年以上、缓慢发病，逐渐进展，病程 较帕金森病短；

②

肌强直明显，震颤轻或无；

③

可出现小脑及植物神经受损症状和双侧 锥体束征；

④

影像学检查示双侧壳核、苍白球、红核、 黑质、小脑、脑干轻度萎缩和异常信号

⑤脑干诱发电位改变；左旋多巴治疗无效；

⑥排除其他类似疾病。

3.苍白球黑质红核色素变性（Hallervorden-Spatzdisease）

（1）病因不明，可能与铁盐沉积于纹状体、黑质