诊断学 第11讲发绀

1发绀

Cyanosis

一、定义

definition血液中还原血红蛋白(deoxyhemoglobin)增多使皮肤和粘膜呈青紫色改变的一种表现。广义包括由异常血红蛋白衍化物所致皮肤粘膜青紫现象2

皮肤较薄色素较少毛细血管丰富末梢部位舌、口唇、鼻尖、颊部、甲床等34

二、发病机制

Mechanism

正常动脉血氧饱和度:>95%

还原Hb浓度：用血氧未饱和度表示（unsaturatedoxygen）

5

二、发病机制理论上发绀：还原Hb量＞5g/dl（动脉血氧饱和度（SaO2）66%，动脉血氧分压（PaO2）

34mmHg。）临床上发绀：（Hb浓度正常的患者）

SaO2

＜85%口腔粘膜和舌面已发绀此时还原Hb仅2.25g/dl。6

二、发病机制发绀与Hb的相关性血红蛋白正常者

60%轻度发绀者SaO2＞85%红细胞增多症发绀出现早重度贫血（Hb＜6g/dl）发绀出现迟7

二、发病机制总结：

发绀是缺氧的典型表现，与未氧合的Hb含量相关。在正常Hb患者，发绀与SaO2相关即发绀时SaO2↓。在异常Hb患者，发绀与SaO2↓不绝对相关8

三、病因和临床表现1.血液中还原Hb增多（真性发绀）*

呼吸系统疾病*心、血管疾病*

吸入气中氧分压低2.血液中存在异常血红蛋白衍生物*高铁血红蛋白血症*先天性高铁血红蛋白血症*硫化血红蛋白血症9

（1）中心性发绀

(centralcyanosis)

（2）周围性发绀

(peripheralcyanosis)

（3）混合性发绀

(mixedcyanosis)1血液中还原Hb增多（真性发绀）10

（1）中心性发绀

centralcyanosis特点

*全身性发绀（除四肢与面颊外)

*亦见于粘膜与躯干的皮肤

*皮肤温暖原因：心、肺疾病引起SaO2↓分类：肺性发绀心性混合性发绀11呼吸系统疾病病因：通气、换气功能障碍，肺氧合作用不足常见疾病：

*气道阻塞：异物、喉头水肿

*肺实质与间质病变：COPD、肺炎

*

肺血管疾病：肺栓塞、肺动静脉瘘12

心脏疾病病因：异常通道分流，使部分静脉血未通过肺进行氧合作用而入体循环动脉，如分流量超过心输出量的1/3，即可出现发绀。常见疾病：发绀型先天性心脏病13（2）周围性发绀

(peripheralcyanosis)特点

*见于肢体末梢与下垂部位

*皮肤温度低，加温后发绀消失

①淤血性周围性发绀：疾病：见于体循环淤血、周围血流缓慢的疾病，如右心衰竭、血栓性静脉炎特点：静脉迂曲、怒张、压痛。

②缺血性周围性发绀：疾病：见于引起心排出量减少的疾病和局部血流障碍性疾病，如严重休克、血栓闭塞性脉管炎。特点：局部冰凉、苍白青紫、动脉搏动减弱或消失14

（3）混合性发绀

mixedcyanosis中心性发绀和周围性发绀并存见于心力衰竭15

（1）高铁Hb血症病因：化学物质或药物中毒引起血红蛋白分子中二价铁被三价铁所取代，致使失去与氧结合的能力，当血中高铁血红蛋白达到30g/L时可出现发绀。特点：出现急剧，静脉血呈深棕色，氧疗不能改善，亚甲蓝或大量维C可消退。

2.血液中存在异常Hb衍化物16引起高铁Hb血症的化学物质或药物：亚硝酸盐、苯胺、硝基苯、磺胺类等肠源性青紫症：含亚硝酸盐的变质蔬菜17（2）先天性高铁Hb血症

*自幼即有发绀，身体一般状况良好；

*家族史；

*无心、肺疾病及引起异常血红蛋白的其他原因。18（3）硫化血红蛋白血症正常红细胞中不存在硫化血红蛋白当血中硫化Hb含量≥0.5g/dl时则出现发绀先决条件：

*肠内存在大量硫化氢（同时有便秘或服用硫化物）特点：持续时间长，可达几个月或更长，血液兰褐色19四、伴随症状1.伴呼吸困难：常见于重症心肺疾病。而高铁血红蛋白血症虽有明显发绀，但一般无呼吸困难。2.伴杵状指（趾）：发绀型先天性心脏病及某些慢性肺部疾病。3.伴意识障碍及衰竭：药物或化学物质中毒、休克、急性肺部感染及急性心衰。20五、问诊要点1.发病年龄与性别：幼年：发绀型