先天性膈疝病例报告课件

1先天性膈疝的麻醉处理上海交通大学医学院附属新华医院麻醉科王英伟陈锡明1先天性膈疝的麻醉处理上海交通大学医学院附属新华医院麻醉科223先天性膈疝congenitaldiaphragmatichernia，CDH新生儿先天性膈疝1／2000～1／5000新生儿围术期死亡的主要疾病之一约占90%延发性先天性膈疝

Latepresentingcongenitaldiaphragmatichernia新生儿期以后才诊断约占5%～30%3先天性膈疝congenitaldiaphragmatic4病例一

新生儿先天性膈疝4病例一

新生儿先天性膈疝5病史资料年龄:出生后一天性别:男主诉:产前已诊断为先天性膈疝5病史资料年龄:出生后一天6出生病史G2P1,GA:37w,C/S出生情况:

体重:2860g

身高:49cm产妇病史:

孕期无药物、射线接触史无全身性疾患

HBsAg(-);HBeAg(-)6出生病史G2P1,GA:37w,C/S7病史GA24周时

产前超声左侧先天性膈疝无羊水过多羊膜腔穿刺

无染色体异常7病史GA24周时产前超声左侧先天性膈疝8病史择期C/S，出生后:

哭声微弱,HR:60~100bpm;肌张力↓;青紫气管插管,正压通气

HR>100bpm

肌张力改善

肤色转红Apgar评分:4(1’)8(5’)经口插入胃管持续减压8病史择期C/S，出生后:9病史体检

舟状腹;左侧呼吸音↓

腹鸣音↓BP65/45

实验检查

HbHctMCVPltPTPTTINR

13.840105320

14.551.41.3

ABG(呼吸机)

PHPCO2PO2HCO3BEK7.33241.8105.622.2-2.94.1心彩超

轻度TR,PFOEKG

RV肥大9病史体检10胸片10胸片11该不该马上行急诊手术？还需哪些准备？诱导策略？需要做哪些监测？麻醉管理注意事项？

11该不该马上行急诊手术？12麻醉己有外周静脉氯胺酮

3mg罗库溴铵

2mg环状软骨按压

O2/air

七氟醚1.0%~2.5%右桡脉置管G24,测压右颈内静脉置管,4F双腔5cm肛温监测暖风机32°术中输液

70mlpRBC30ml12麻醉己有外周静脉13手术平卧，肋下切口左膈肌缺损

1×3

cm肠管、胃、脾脏被拉回腹腔

补片修补升结肠扭转360°顺时钟

复位后肠壁颜色转红阑尾切除手术历时2h30min，术后带管送ICU。13手术平卧，肋下切口14胸片术前术后14胸片术前术后15术后术后第4天拔管拔管后呼吸平稳术后第6天转入普通病房15术后术后第4天拔管讨

论讨论17CDH简介17CDH简介18发生率1:2500出生多为散发左侧占70-85%流行病学NelsonTextbookofPediatrics,17thed.,200418发生率1:2500出生流行病学NelsonTextbo19病理不限于横膈肺发育不良肺泡数↓支气管发育↓肺血管异常(容量↓

肌性成份↑)肺高压肠旋转不良NelsonTextbookofPediatrics,17thed.,200419病理不限于横膈NelsonTextbookofPe20合并畸形中枢神经系统异常食道闭锁脐膨出心血管缺损综合征:

trisomy21,13,18,

Brachmann-deLange,

Pallister-Killian20合并畸形中枢神经系统异常21膈疝的直接的病理生理:压迫

肺发育不良

表面活性物质系统功能不全肺泡动脉内肌化增强

肺高压重症者可伴有左心室发育不良21膈疝的直接的病理生理:22横膈缺损:3类型后外侧Bochdalek疝:80%,左側五倍于右側,缺损最大前侧Morgagni疝:2%食道裂孔疝:18%22横膈缺损:3类型23CDH处理产前诊断产后诊断围产期治疗手术治疗23CDH处理产前诊断24产前诊断产前超声:孕期24.2w时诊断率59%超声心动图羊膜穿刺术：染色体畸形24产前诊断产前超声:孕期24.2w时诊断率59%25产后诊断严重呼吸窘迫舟状腹纵隔偏移X线25产后诊断严重呼吸窘迫262627CXRatBirth27CXRatBirth282829膈疝29膈疝30术前术后30术前术后313132围产期治疗首先生产时间剖宫产?BetremieuxP,etal.PrenatDiagn2002;22:988–94ECM0中心关注点肺发育不良:保持适当通气肺动脉高压:32围产期治疗首先33处理气管插管轻柔通气不要试图扩张发育不良的肺鼻胃管,动脉内监测,中心静脉导管AmericanJournalofRespiratoryandCriticalCareMedicine2002;166:911-91533处理气管插管AmericanJournalofRe34处理正压通气PIP

≦25cmH2O导管前SaO2≧85%PaCO245-55mmHg，

pH(>7.35)AmericanJournalofRespiratoryandCriticalCareMedicine2002;166:911-91534处理正压通气AmericanJournalofRe35AmJRespirCritlCareMed2002;166:911-91535AmJRespirCritlCareMed236围产期治疗通气可允许性高碳酸血症:“轻柔通气”

避免过度通气和气压伤气道峰压<30cm

H2OHFOV:尚有争议表面活性物质治疗:尚有争议DownardCD.WilsonJM.SeminarsinNeonatology.2003;8:215-21.36围产期治疗通气37围产期治疗HFOV的适应症:使用传统呼吸器无效者肺部间质性肺气肿气胸减少体外循环的机会重度早产儿呼吸窘迫症二氧化碳(CO2)移除降低肺部压力伤害减少慢性肺部疾病37围产期治疗HFOV的适应症:38围产期治疗NO吸入

选择性肺血管扩张剂100hr肺动脉高压的密月期?PPHN?CharltonAJ,etal.Anaesthesia1991;46:820–823iNOvs100%O2:无差异TheNeonatalInhaledNitricOxideStudyGroup(NINOS).Pediatrics1997;99:838–45超声监测

PVR!.磷酸二酯酶抑制剂sildenafil，dypiridamole38围产期治疗NO吸入39围产期治疗推迟手术至术前病情稳定pH>7.25，

PIP<30

cmH2O导管前SpO2>90%(FiO2<60%)iNO,HFOV,orECMO最佳手术时间？尚无定论数小时数周：ECMO（病情无法稳定）肺血管阻力稳定，无明显右向左分流PaediatricRespiratoryReviews2004;5(SupplA):S277–S28239围产期治疗推迟手术至术前病情稳定PaediatricR40麻醉处理吸氧去氮麻醉诱导气道处理监测麻醉维持区域阻滞肺血管痉挛40麻醉处理吸氧去氮41吸氧去氮建议吸氧至少60s避免正压通气压力过高胃在胸腔内食管下段括约肌功能不全41吸氧去氮建议吸氧至少60s42麻醉诱导诱导剂量丙泊酚

3～3.5mg/kg氯胺酮

1～2mg/kg阿托品

0.02mg/kg:防止心动过缓42麻醉诱导诱导剂量43麻醉诱导方法要求麻醉诱导期平稳，保证充分的供氧不用肌松药清醒插管、浅麻醉+表麻、慢诱导气管插管自主呼吸,新生儿咽喉反射迟钝优点

膈肌张力↑→疝孔保持收缩状态→避免更多的内容物疝入胸腔→避免加重呼吸循环功能障碍缺点清醒插管挣扎、哭闹、屏气→氧耗增加，缺氧及迷走刺激时易发生心动过缓，心律失常慢诱导气管插管麻醉深度偏浅→咽喉反射↑→胸腹压力↑耗氧量↑↑，→缺氧性心搏骤停43麻醉诱导方法要求麻醉诱导期平稳，保证充分的供氧44麻醉诱导方法用肌松药-快速诱导关键在于要用低潮气量、低气道压和高呼吸频率快速诱导辅助和控制呼吸环状软骨按压保证了诱导期充分氧合防止大量气体被压入胃肠道→呼吸、循环意外。44麻醉诱导方法用肌松药-快速诱导45气道处理琥珀胆碱:

大剂量2-3mg/kg非去极化肌松药剂量不变,起效较成人快,作用较成人长45气道处理琥珀胆碱:46监测SpO2

右手和一侧足

主要监测肺外R-L分流的情况双腔中心静脉导管动脉内监测体温监测46监测SpO2右手和一侧足47麻醉维持中高剂量吗啡类药物

循环功能稳定Fentanyl(

15~25

μg/kg)Fentanyl(25~100μg/kg)47麻醉维持中高剂量吗啡类药物循环功能稳定48区域阻滞骶管阻滞吗啡类药物和非去极化肌松药剂量↓48区域阻滞↓49肺血管痉挛BP下降!!静脉回流受阻?输液，正性肌力药?肺外R-L分流:右手-足SpO2差增大处理吗啡类药物，通气↑，FiO2↑NO吸入术后调整通气参数49肺血管痉挛BP下降!!50麻醉处理小结保留自主呼吸？

VS快速诱导？仔细调控通气和氧合PaCO2<

40mmHg

PaO2

>100

mmHg避免N2O吸入!以防肠内胀气抑制应激反应:镇痛药，肌松药，控制呼吸区域阻滞注意肺血管痉挛发作避免体温下降50麻醉处理小结保留自主呼吸？VS快速诱导？51病例二

延发性先天性膈疝51病例二

延发性先天性膈疝52病史资料年龄:3岁 性别:男 体重：18kg主诉:持续性续呕吐8小时，伴发热、心动过速、呼吸急促过去史：在其新生儿期有反复发作的非典型的发热的病史体检：血压正常，有轻度呼吸困难，左胸壁呼吸音较低直肠温度为39.2℃。52病史资料年龄:3岁 性别:男 体重：18kg53病史资料实验室检查：血红蛋白15.0g/100ml白细胞计数28.6×109/lpH7.30,碱剩余-9.7mmol/l血清钾4.5mmol/l白蛋白30g/l肌酐57mmol/l尿素12.3mmol/l53病史资料实验室检查：54术前X胸片左侧胸腔大片模糊影纵隔推向右侧54术前X胸片左侧胸腔大片模糊影55术前处理静脉补液处理平衡液500ml白蛋白100ml。尿量增加到1ml/kg/h急诊手术55术前处理静脉补液处理56该不该马上行急诊手术？

还需哪些准备？诱导策略？用肌松药吗?需要做哪些监测？麻醉管理注意事项？

56该不该马上行急诊手术？

还需哪些准备？57麻醉预充氧3min处理后己有外周静脉快速诱导氯胺酮35mg芬太尼75mg琥珀胆碱20mg气管插管试图插入鼻饲管失败麻醉维持：七氟醚以及维库溴铵右桡脉置管G22,测压右颈内静脉置管,5F双腔5cm肛温监测57麻醉预充氧3min处理后58术中麻醉诱导后，血压73/52mmHg,心率131/min诱导后14min，患者突发室颤立即予以心脏按压，电复律，补液以及药物复苏，收效甚微58术中麻醉诱导后，血压73/52mmHg,心率131/mi59紧急手术处理紧急左肋下切口剖腹手术发现胃、脾和一部分小肠疝入左侧胸腔在横膈左侧后外侧的缺损处扩大2cm的切口回纳脏器从食管中取出大量胃内容物通过横膈破口进行心内按摩发现心脏灌注不足。进一步的液体复苏药物恢复了窦性节律和自动血液循环。循环衰竭持续了10min没有肉眼可见的肠缺血表现给予预防性抗生素59紧急手术处理紧急左肋下切口剖腹手术60术后胸片。肺不张渗出60术后胸片。肺不张61术后术后第10天后拔管术后有癫痫发作和痉挛发作Glasgow昏迷指数为6分（眼：2分，语言反应：2分,运动反应：2分）术后24d的CT和MRI检查显示脑萎缩和脑室扩大的缺氧性脑损害术后两年后仍