病例分析（风湿免疫）

病例分析（风湿免疫）★试题编号：1病史摘要：女性患者，25岁。妊娠35周，低热、颧部红斑、尿蛋白阳性6个月住院。患者2003年10月中旬确诊宫内孕，12月（孕6周）出现低热（37．8℃），尿蛋白（＋）。2004年1月下旬出现双手、双足及面部红斑（双颧部明显），下肢肌肉无力、疼痛，无发热，尿蛋白（+++），未特殊诊治。5月旬出现右手中指近端指间关节肿痛。发病来脱发明显，有反复口腔溃疡和光过敏，无双手遇冷变白、变紫和变红。G3P0，2002年孕8周胚胎停育；2003年5月孕7周合并阑尾炎，均行人工流产。体格检查：T37．8℃，P98次/分，R20次/分，BP150/90mmHg。一般状况可。头发稀疏，面部蝶形红斑，手足血管炎样红斑；浅表淋巴结无肿大；口腔多发溃疡。心、肺查体未见异常。腹部高度膨隆，无压痛，肝脾触诊不满意，胎心正常。双下肢中度凹陷性浮肿。辅助检查：血WBC4．6×109/L，HGB94g/L，PLT256×109/L；尿常规：WBC（++），蛋白（+++）；尿沉渣：RBC3～4/HPF，白细胞满视野；24小时尿蛋白7．2g。血白蛋白26g/L，转氨酶和肌酐正常；ESR100mm/h；补体均显著减低（CH501．5U/ml，C335．8mg/dl，C42．44mg/dl）。RF阴性，ANA1∶1280。参考答案一、诊断与诊断依据（一）诊断1．系统性红斑狼疮。2．狼疮肾炎。（二）诊断依据1．年轻女性，妊娠期发病，逐渐加重。2．临床上存在多系统损害：皮肤病变（颧部红斑、手足红斑，光过敏，明显脱发）；黏膜损害——反复口腔溃疡；手关节炎；肾脏损害（大量蛋白尿、脓尿、低白蛋白血症）；病态妊娠史（妊娠早期胚胎停育）。3．血沉显著增快；低补体血症。4．ANA强阳性。符合ACR1997年SLE分类标准中的11项中的5项：颧部红斑；光过敏；口腔溃疡；肾损害；ANA阳性；故SLE诊断明确。存在水肿、高血压和大量蛋白尿，狼疮肾炎诊断明确。二、鉴别诊断1．妊娠高血压综合征。2．原发性肾炎。三、进一步检查抗ds-DNA、抗ENA、抗磷脂抗体（包括抗心磷脂抗体和狼疮抗凝物）。四、治疗原则1．免疫抑制治疗：首选大剂量皮质激素泼尼松1mg/（kg·d）。2．适时终止妊娠后，再联合环磷酰胺静脉冲击治疗。★试题编号：2病史摘要：女性患者，50岁，因面部紅斑伴发热2年，关节疼痛5月来诊。患者自1996年始,面部出现红斑,经日晒后加重,伴发热、关节疼痛两年。两年后红斑狼疮患者自觉日晒后症状较前加重,直至面部红斑呈现蝶状、红褐色。5个月后全身关节疼痛明显加重,且乏力。于当地医院按风湿性关节炎治疗1个月无效。此后关节疼痛、发热、口干等症状反复发作,伴口腔糜烂。1999年11月因持续性高热,关节疼痛,于当地第四次入院治疗,经抗炎对症治疗无效。查体：查体：舌质红、苔薄根微腻,脉沉细、心肺无异常、颜面蝶形红褐色、两颊明显、可见毛细血管扩张。实验室检查：抗核抗体(+)、滴度l：160、C3补体45mg/dl、ESR87mm/h；抗DNA抗体、放射免疫结合率(+)86%、蛋白尿(++)一、诊断与诊断依据（一）诊断1．系统性红斑狼疮。2．狼疮肾炎。（二）诊断依据1．中年女性，逐渐加重。2．临床上存在多系统损害：皮肤病变（颧部红斑、光过敏）；黏膜损害——反复口腔溃疡；手关节炎；肾脏损害（大量蛋白尿）；。3．血沉显著增快；低补体血症。4．ANA强阳性。符合ACR1997年SLE分类标准中的11项中的5项：颧部红斑；光过敏；口腔溃疡；肾损害；ANA阳性；故SLE诊断明确。存在蛋白尿，狼疮肾炎诊断明确。二、鉴别诊断1．类风湿性关节炎。2.风湿性关节炎3．原发性肾炎。三、进一步检查抗ENA、抗磷脂抗体（包括抗心磷脂抗体和狼疮抗凝物）、24h尿蛋白。四、治疗原则1．免疫抑制治疗：首选大剂量皮质激素泼尼松1mg/（kg·d）。2．联合环磷酰胺静脉冲击治疗。★试题编号：3病史摘要：女性患者，50岁，因多关节肿痛4个月余来诊。4个月前出现右手近端指间关节（PIP）（4、5）、掌指关节（MCP）（1、2）肿痛，晨僵10分钟。此后右膝关节肿痛，逐渐加重，伸屈明显受限，局部皮温增高，抗感染治疗无效。2个月前双腕、右踝及右足跖趾关节（MTP）肿痛，伴双肩、左足MTP、左手PIP（3）及颈部疼痛。无皮下结节、光过敏、雷诺现象及眼干。既往患白癜风6年。查体：一般状况可，颜面、颈背、四肢远端见多发大小不等片状色素脱失斑。心、肺及腹部未见异常。双腕关节肿（＋），压痛（++），背伸受限；右手PIP（4、5）、左手PIP（3）关节肿（＋），压痛（＋）；右手MCP（1、2）关节压痛（＋）；右膝关节肿（++），压痛（++），伸屈受限；右踝关节肿（++），压痛（++）；右足MTP关节（++），压痛（++）。实验室检查：血常规、尿常规、肝肾功正常；ESR97mm/h；CRP13．8rag/dl；RF265u∕ml。参考答案一、诊断与诊断依据（一）诊断类风湿关节炎。（二）诊断依据1．中老年女性，缓慢起病，逐渐加重。2．以多个外周关节受累为主、对称性关节炎为主要表现，主要累及手足小关节（MCP、PIP、MTP、腕和踝关节），关节肿痛和压痛明显。3．ESR和CRP显著增高。RF高效价阳性二、鉴别诊断1．骨性关节炎。2．强直性脊柱炎和银屑病关节炎。3．系统性红斑狼疮、原发性干燥综合征。三、进一步检查1．抗CCP抗体。2．X线检查。四、治疗原则尽早应用一种或一种以上的改善病情抗风湿药及非甾体抗炎药联合治疗，必要时加用小剂量糖皮质激素（泼尼松不超过10mg/d）以减轻关节炎，若治疗3个月后关节炎仍活动，建议加用抗肿瘤坏死因子α制剂。★试题编号：4病史摘要：女性患者，45岁，因多关节肿痛2年余来诊。2年前出现双手近端指间关节（PIP）（2、3、4）、掌指关节（MCP）（2、3、）肿痛，晨僵30分钟。此后渐出现双足足趾关节（2、3、4）肿痛，逐渐加重，活动受限，局部皮温增高，抗感染治疗无效。无皮疹、无口腔溃疡、无光过敏、无雷诺现象及眼干。查体：一般状况可，颜面无皮疹，心、肺及腹部未见异常。双手近端指间关节（PIP）（2、3、4）、掌指关节（MCP）（2、3、）关节肿（＋），压痛（＋），双足足趾关节（2、3、4）肿（＋），压痛（++），实验室检查：血常规、尿常规、肝肾功正常；ESR97mm/h；CRP13．8rag/dl；RF265u∕ml。参考答案一、诊断与诊断依据（一）诊断类风湿关节炎。（二）诊断依据1．中老年女性，缓慢起病，逐渐加重。2．以多个外周关节受累为主、对称性关节炎为主要表现，主要累及手足小关节（MCP、PIP、MTP），关节肿痛和压痛明显。3．ESR和CRP显著增高。RF高效价阳性二、鉴别诊断1．骨性关节炎。2．强直性脊柱炎和银屑病关节炎。3．系统性红斑狼疮、原发性干燥综合征。三、进一步检查1．抗CCP抗体。2．X线检查。四、治疗原则尽早应用一种或一种以上的改善病情抗风湿药及非甾体抗炎药联合治疗，必要时加用小剂量糖皮质激素（泼尼松不超过10mg/d）以减轻关节炎，若治疗3个月后关节炎仍活动，建议加用抗肿瘤坏死因子α制剂。★试题编号：5病史摘要：男性患者，23岁，因交替性双侧臀部痛僵3年余来诊。3年前出现交替性双侧臀部痛僵，常于晨起严重，伴晨僵，下床稍活动后，症状可缓解，翻身、弯腰拾物轻度受限，有足跟痛，无尿急尿频尿痛，无皮疹，无腹痛腹泻，抗感染无效，既往无牛皮癣及炎性肠病病史。查体：一般状况可，颜面无皮疹，心、肺及腹部未见异常。双侧“4”字试验（+），Schober试验：3cm，指地距：10cm，胸廓扩张度：2.5cm，枕墙距试验：2cm，实验室检查：血常规、尿常规、肝肾功正常；ESR45mm/h；CRP15．8rag/dl；RF＜20u∕ml，HLA-B27阳性，抗CCP阴性。参考答案一、诊断与诊断依据（一）诊断强直性脊柱炎。（二）诊断依据1．青年男性，缓慢起病，逐渐加重。2．中轴关节受累为主、活动后症状减轻，双侧“4”字试验（+），Schober试验：3cm，指地距：10cm，胸廓扩张度：2.5cm，枕墙距试验：2cm，。3．ESR和CRP显著增高。HLA-B27阳性二、鉴别诊断1．骨性关节炎。2．类风湿性关节炎3.银屑病关节炎4.肠病性关节炎3．系统性红斑狼疮、原发性干燥综合征。三、进一步检查1．骶髂关节CT。2．颈胸腰椎X线检查。四、治疗原则尽早应用一种或一种以上的改善病情抗风湿药及非甾体抗炎药联合治疗，若治疗3个月后关节炎仍活动，建议加用抗肿瘤坏死因子α制剂。★试题编号：6病史摘要：男性患者，30岁，因腰背痛僵5年余来诊。5年前出现腰背痛僵，常于晨起严重，伴晨僵，下床稍活动后，症状可缓解，翻身、弯腰拾物轻度受限，有足跟痛，病程中曾有2次“虹膜炎”发作，无尿急尿频尿痛，无皮疹，无腹痛腹泻，抗感染无效，既往无牛皮癣及炎性肠病病史。查体：一般状况可，颜面无皮疹，心、肺及腹部未见异常。双侧“4”字试验（+），Schober试验：3cm，指地距：10cm，胸廓扩张度：2.5cm，枕墙距试验：2cm，实验室检查：血常规、尿常规、肝肾功正常；ESR45mm/h；CRP15．8rag/dl；RF＜20u∕ml，抗CCP阴性，自身抗体阴性，骶髂关节CT：双侧骶髂关节炎（Ⅲ度）。参考答案一、诊断与诊断依据（一）诊断强直性脊柱炎。（二）诊断依据1．青年男性，缓慢起病，逐渐加重。2．中轴关节受累为主、活动后症状减轻，双侧“4”字试验（+），Schober试验：3cm，指地距：10cm，胸廓扩张度：2.5cm，枕墙距试验：2cm。3．骶髂关节CT：双侧骶髂关节炎（Ⅲ度），ESR和CRP显著增高。二、鉴别诊断1．骨性关节炎。2．类风湿性关节炎3.银屑病关节炎4.肠病性关节炎3．系统性红斑狼疮、原发性干燥综合征。三、进一步检查1．HLA-B272．颈胸腰椎X线检查。四、治疗原则尽早应用一种或一种以上的改善病情抗风湿药及非甾体抗炎药联合治疗，若治疗3个月后关节炎仍活动，建议加用抗肿瘤坏死因子α制剂。★试题编号：7病史摘要：女性患者，55岁，因口干、眼干、关节痛10年余入院；10年余前出现口干，咽喉干燥，舌红无苔，不愿意发声，痰液粘稠，吞咽困难，而不能进干食，伴有口角干裂，眼干痒痛、不流泪、怕光，皮肤阴道干燥，烧灼感，偶有双侧腮腺肿大，抗感染治疗后症状能缓解，偶感关节酸痛，以双手腕关节及掌指关节为主，无明显晨僵无明显皮疹，无脱发，无光过敏，无发热。查体：神清，精神可，颜面无皮疹，有龋齿数枚，舌苔干燥，心、肺及腹部未见异常，四肢关节无明显肿痛、畸形，双下肢不肿。实验室检查：抗核抗体(+)、滴度l：320、抗SSA、SSB阳性，ESR44mm/h；抗DNA抗体阴性，免疫球蛋白IgGIgM增高，RF：542u∕ml，血糖正常。一、诊断与诊断依据（一）诊断干燥综合征。（二）诊断依据1．中老年女性，慢性病程，逐渐加重。2．以侵犯泪腺、唾液腺、腮腺等外分泌腺体为主的慢性自身免疫性疾病，3．抗核抗体(+)、滴度l：320、抗SSA、SSB阳性，ESR、免疫球蛋白IgGIgM增高，二、鉴别诊断1．系统性红斑狼疮。2．类风湿性关节炎。3．白塞氏综合征4.糖尿病三、进一步检查1．腮腺ECT或造影。2．口唇活检。四、治疗原则1、眼药水滴眼及涂口腔改善局部症状。2、未有系统性损害或合并其他自身免疫病时要应用皮质类固醇（激素），也可应用免疫抑制剂、血浆置换术等方法。★试题编号：8病史摘要：女性患者，50岁，因口干、眼干、腮腺肿痛3年余入院；3年余前出现口干，咽喉干燥，舌红无苔，吞咽困难，而不能进干食，眼干痒痛怕光，皮肤阴道干燥，烧灼感，反复出现双侧腮腺肿大，抗感染治疗后症状能缓解，偶感关节酸痛，以手腕关节及肩关节为主，无明显晨僵，无明显皮疹，无脱发，无光过敏，无发热。查体：神清，精神可，颜面无皮疹，有龋齿数枚，舌苔干燥，心、肺及腹部未见异常，四肢关节无明显肿痛、畸形，双下肢不肿。实验室检查：抗核抗体(+)、滴度l：320、抗SSB阳性，ESR58mm/h；抗DNA抗体阴性，免疫球蛋白IgGIgM增高，RF：56u∕ml，血糖正常。一、诊断与诊断依据（一）诊断干燥综合征。（二）诊断依据1．中老年女性，慢性病程，逐渐加重。2．以侵犯泪腺、唾液腺、腮腺等外分泌腺体为主的慢性自身免疫性疾病，3．抗核抗体(+)、滴度l：320、抗SSB阳性，ESR、免疫球蛋白IgGIgM增高，二、鉴别诊断1．系统性红斑狼疮。2．类风湿性关节炎。3．白塞氏综合征4.糖尿病三、进一步检查1．腮腺ECT或造影。2．口唇活检。四、治疗原则1、眼药水滴眼及涂口腔改善局部症状。2、未有系统性损害或合并其他自身免疫病时要应用皮质类固醇（激素），也可应用免疫抑制剂、血浆置换术等方法。★试题编号：9病史摘要：男性患者，65岁，因突发右足第一跖趾关节红肿热痛一天来诊。患者一天前食用带鱼后出现右足第一跖趾关节红肿热痛，局部皮肤发红，皮温升高，活动受限，无尿急尿频尿痛，无皮疹，无腹痛腹泻，既往无牛皮癣及炎性肠病病史。查体：一般状况可，颜面无皮疹，心、肺及腹部未见异常。右足第一跖趾关节肿胀（+），疼痛（+），皮温高，活动受限。实验室检查：血常规、尿常规、肝肾功正常；ESR14mm/h；CRP15．8rag/dl；RF＜20u∕ml，抗CCP阴性，自身抗体阴性，血尿酸：589umol/L。参考答案一、诊断与诊断依据（一）诊断痛风性关节炎。（二）诊断依据1．老年男性，急性起病，迅速加重，高嘌呤饮