临床免疫病理影像

临床免疫病理免疫缺陷自身免疫病肿瘤和移植免疫1免疫缺陷一、概述二、原发性免疫缺陷病三、继发性免疫缺陷病2免疫病理*免疫缺陷病（immunodeficiencydisease，IDD）

免疫系统中任何一个成分的缺失或功能不全而导致免疫功能障碍所引起的疾病。*分类：IDD按其发病原因可分为：原发和继发性免疫缺陷病按累及的免疫成分可分为：体液免疫缺陷、细胞免疫缺陷、联合免疫缺陷、吞噬细胞缺陷和补体缺陷。*免疫缺陷病的共同特点：对各种感染的易感性增加；恶性肿瘤的发病率增高；伴发自身免疫性疾病。一、概述3免疫病理

*原发性免疫缺陷病（primaryimmunodeficiencydisease，PIDD）

是由于免疫系统先天性（多为遗传性）发育缺陷而导致免疫功能不全。可分为特异性免疫缺陷（T、B细胞和联合缺陷）和非特异性补体免疫缺陷（补体与吞噬细胞缺陷）。

*发生率：免疫球蛋白生成缺陷（５０％）；细胞免疫缺陷（１８％）；联合免疫缺陷（２０％）；吞噬细胞功能缺陷（２％）。二、原发性免疫缺陷病4免疫病理三、获得性免疫缺陷综合症5免疫病理自身免疫病自身免疫（autoimmunity）是指机体针对自身抗原产生的免疫应答。自身免疫病（autoimmunedisease，AID）由于自身免疫引起自身组织损伤并出现相应临床症状的疾病6免疫病理患者血液中可测得高滴度自身抗体或/和自身反应性致敏淋巴细胞；有病理损伤和功能障碍；动物实验中可复制出相似的病理模型；有一定的遗传倾向；原发性者反复发作，慢性迁延；自身免疫病的特点7免疫病理

自身抗原性质改变

→激活免疫活性细胞

→对自身抗原产生应答

→自身免疫病免疫系统的异常改变

→免疫系统选择性识别自身抗原→对自身抗原产生应答

→自身免疫病自身免疫病的发病机制8免疫病理肿瘤和移植免疫肿瘤免疫移植免疫9免疫病理*肿瘤抗原(tumorantigen)指细胞在癌变过程中出现的新抗原物质的总称。*肿瘤相关抗原(tumorassociatedantigen，TAA)指无严格的肿瘤特异性，但可在肿瘤细胞异位表达或出现量的改变，包括某些糖蛋白、胚胎性抗原等。*肿瘤特异性抗原(tumorspecificantigen,TSA)指仅表达于肿瘤组织而不存在于正常组织中的抗原。

10免疫病理1．T细胞介导的抗肿瘤作用

（1）CD4+T细胞

*特异性识别肿瘤抗原，辅助其他免疫细胞；*CD4+CTL具有MHC-II类分子限制的杀瘤作用；*释放多种细胞因子参与抗瘤效应。

（2）CD8+T细胞

*MHC-I类限制性杀瘤作用。

（3）TCRγδ+T细胞

*分泌细胞因子杀瘤或抑瘤；*非MHC-I类限制的胞毒活性。机体抗肿瘤的细胞免疫学机制11免疫病理

2．NK细胞介导的抗肿瘤效应

*非MHC限制性的直接杀瘤作用（表达FasL，分泌颗粒酶）；*ADCC；*在IL-2作用下转化为LAK；3．巨噬细胞介导的抗肿瘤效应

*ADCC*非特异性膜受体直接与瘤细胞结合；*Mφ介导的胞毒作用(Mφ-mediatedcytotoxity,MMC)；*非特异性吞噬和杀伤；*释放细胞毒性单核因子。12免疫病理免疫逃逸与肿瘤细胞有关的因素（1）肿瘤细胞的抗原缺失和抗原调变（2）肿瘤细胞的“漏逸”（3）肿瘤细胞MHCⅠ类分子表达低下（4）诱导机体免疫耐受（5）肿瘤细胞缺乏协同刺激信号（6）抗凋亡或诱导免疫细胞凋亡13免疫病理免疫逃逸与宿主有关的因素1.宿主不能产生抗肿瘤免疫应答2.宿主APC呈递肿瘤抗原缺陷3.免疫抑制或免疫缺陷4.宿主效应机制不能作用到肿瘤14免疫病理*血清肿瘤相关标志物；*免疫组织化学法辅助诊断肿瘤；*体内免疫成像诊断；*评估肿瘤患者免疫功能状态；(一)肿瘤患者的免疫学诊断15免疫病理主动免疫治疗细胞疫苗分子疫苗

DNA疫苗

被动免疫治疗肿瘤的免疫治疗16免疫病理移植免疫学引起排斥反应的细胞及分子基础同种异型抗原的识别排斥反应的种类及效应机制排斥反应的预防排斥反应的免疫抑制治疗骨髓移植异种移植17免疫病理移植是指除血液以外的其他细胞、组织或器官的转移。提供移植物的个体称作供者（donor），接受移植的个体称作受者（recipient）。自体移植（autograft），是指把来自移植受者本身的组织移植到受者；同种同基因移植（syngraft），是指遗传结构完全相同或非常相似的个体（同卵孪生子或近交系动物）之间的移植；同种异基因移植（allograft），是指同一动物种（species）内遗传结构不同个体之间的移植；异种移植（xenograft），是指不同动物种的个体之间的移植。移植免疫学18免疫病理原位移植（orthotopictransplantation）是指将移植物植入受者正常解剖位置；异位移植（heterotopictransplantation）是指将移植物植入非正常解剖位置。在同种异基因移植或异种移植中，受者对移植物的排斥（rejection）是移植成功的主要障碍。移植免疫学19免疫病理同种异体移植排斥反应同种异体移植排斥反应的本质是一种免疫应答排斥本质移植排斥反应发生与否及其强度，取决于供、受者间组织相容性抗原的差异程度、受者的免疫功能状态、移植物种类以及排斥反应防治措施的得当等因素。一般来说，细胞免疫介导的免疫反应在器官移植排斥反应中发挥主要作用。20免疫病理1、主要组织相容性抗原：HLA系统（HL