出血性疾病(07本科)3h-学员

长征医院血液科丁小萍出血性疾病HemorrhagicDisorders内容 第一节 概述 第二节 特发性血小板减少性紫癜 第三节 过敏性紫癜 第四节 弥散性血管内凝血重点和难点：

重点：出血性疾病（总论及各论）的概念、 临床表现、治疗原则及护理要点。

难点：出血性疾病的病因及发病机制

第一节概述

出血性疾病是指因正常止血功能障碍，出现以自发性出血或轻微创伤后出血不止为主要表现的一组疾病。

第一节概述

一.正常止血、凝血与抗凝机制（一）止血机制（二）凝血机制血液凝固是一系列无活性的酶原被激活后，转化为具有活性的酶的连锁反应。

接触胶原或异物ⅫⅫaⅪⅪaⅨⅨaCaCa、ⅧⅩ组织损伤组织因子、Ca、Ⅶ凝血酶原凝血酶ⅩⅢa纤维蛋白原可溶性纤维蛋白稳定纤维蛋白ⅩⅢ磷脂、Ⅹa、Ca、V血液凝固示意图ⅫⅫaⅪⅪaⅨⅨaCa磷脂、Ⅷ、CaⅫⅫaⅪⅪaⅨⅨaCa第1阶段凝血活酶第2阶段凝血酶第3阶段纤维蛋白凝血活酶+Ca（三）抗凝机制抗凝系统主要包括抗凝物质和纤维蛋白溶解系统

1.抗凝物质

以抗凝血酶III(AT-III）最重要，占血浆抗凝血酶总活性的75%。

2.纤维蛋白溶解系统抗凝机制纤维蛋白原降解示意纤溶酶原激活物（血、组织、尿）纤溶酶原纤溶酶

纤维蛋白原碎片X碎片Y碎片E小分子多肽碎片D碎片DD-二聚体A、B、C纤维蛋白原降解产物FDP二.出血性疾病的分类（一）血管壁功能异常：遗传性、获得性、过敏性（过敏性紫癜）（二）血小板质和量异常：血小板减少（特发性血小板减少性紫癜、弥散性血管内凝血）、血小板增多、血小板功能缺陷

（三）凝血功能障碍 1.遗传性 2.获得性（四）循环中抗凝物质增多或纤溶亢进二.出血性疾病的分类三.出血性疾病的病情判断（一）临床表现 询问和观察出血的诱因、发生的时间、出血的部位、程度及止血效果。

项目血小板及血管性疾病凝血性疾病

性别女性多见 男性多见（血友病）

家族史少有 多有

疾病过程短暂 遗传性常为终身性

淤点淤斑多见 罕见

内脏出血较少 较多见

肌肉出血少见 多见

关节腔出血罕见 多见（血友病）

出血诱因自发性较多 外伤较多血小板、血管性疾病与凝血性疾病的临床特点

（二）辅助检查

1.筛选试验：束臂试验、血小板计数、出血时间、凝血时间、血块收缩试验、凝血酶原时间、部分凝血酶原时间2.特殊检查：血小板异常的检查、凝血功能障碍的检查三.出血性疾病的病情判断血管异常与血小板异常凝血功能障碍（三）诊断要点 1.病史

2.体格检查

3.实验室检查三.出血性疾病的病情判断（四）常见护理问题 1.潜在出血

与血小板质和量、凝血因

子缺乏、血管壁病变有关

2.疼痛

与关节腔等部位出血有关 3.恐惧

与惧怕出血的危险有关三.出血性疾病的病情判断四、出血性疾病的治疗原则

（一）病因治疗

（二）止血措施

1.止血药

2.凝血因子和血小板

3.局部止血五、出血性疾病的护理措施

（一）一般护理

1.保持皮肤清洁、避免受损

注意休息、饮食

2.护理观察： （1）出血的特点： 皮肤、粘膜 内脏出血 颅内出血 （2）出血的程度： 轻度：小于500ml

中度：500-1000ml

重度：大于1000ml五、出血性疾病的护理措施（二）健康教育1.预防出血措施防受伤、避免用力使用软牙刷，血小板<50

109/L慎刷牙，可行口腔护理保持鼻腔湿润，勿用力擤鼻养成良好的排便习惯，多食蔬菜、水果女病人注意经期卫生、男病人注意剃须安全五、出血性疾病的护理措施2.简易应急措施鼻出血：呋麻棉球填塞、冷敷牙龈出血：止血纤维、云南白药局部血肿：加压包扎、冰敷锐器受伤：加压止血时间宜长五、出血性疾病的护理措施

定义：特发性血小板减少性紫癜（idiopathicthrombocytopenicpurpura,ITP）是一种自身免疫性疾病。临床特征为自发性出血、血小板减少、骨髓巨核细胞增生伴成熟障碍。

第二节

特发性血小板减少性紫癜 好发于儿童、青少年；分急，慢性两型； 急性多见于儿童，为自限性； 慢性多见于成年女性，为反复发作性。发病情况（一）感染因素：感染后病人血中检测到抗病毒 抗体。（二）免疫因素：80%以上病人血清中存在抗血小 板抗体。一.病因（三）脾脏因素：

1.ITP患者的脾脏参与血小板抗体的生成；

2.脾脏清除带有抗体血小板的场所。（四）其他因素

雌激素：抑制血小板生成，提高脾脏对血 小板的吞噬作用。一.病因二、病情判断（一）临床表现

急、慢性ITP区别

急性型 慢性型病程半年以内半年以上起病急，病前1-3W常有缓，病前无明显感感染史，好发冬春染史，无季节性年龄多见儿童（2-6岁）多见成人（20-50岁）性别无明显性别之差男女比例为1：3

急性型 慢性型

出血 症状严重，如内脏 症状较轻，以皮肤粘

出血、颅内出血膜出血多见，且反复

发作，女性月经过多

脾脏多不肿大可轻度肿大

血小板 常20×109/L多在30-80×

109/L

预后 80%病例于半年内自然缓解率低，慢性

缓解，10-20%转为过程，反复发作。

慢性型。

急、慢性ITP区别（二）辅助检查1.血象 血小板数量减少：①急性型＜20×109/L， ②慢性型＜50×

109/L，③血小板形体积偏 大，④血小板功能一般正常。2.骨髓象 ①急性巨核细胞增加或正常，慢性明显增加。 ②巨核细胞成熟障碍。③有血小板形成的 巨核细胞显著减少。二、病情判断3.血小板相关抗体

血小板相关抗体（PAIG）阳性率达＞80%。4.其他 血小板寿命缩短，出血时间延长、毛细血管脆性试验阳性、但凝血时间正常。二、病情判断（三）诊断

①有皮肤、粘膜及内脏出血；②血小板计数减少；③脾脏不大或轻度肿大；④骨髓巨核细胞增多伴成熟障碍⑤具有5项中1项：激素有效；脾切有效；PAIg（+）；PAC3（+）；血小板生存时间缩短。二、病情判断

（四）护理问题1.焦虑与随时有出血症状有关

2.有外伤的危险与血小板减少、出血时间延长有关。

3.知识缺乏病人及家属对疾病的知识缺乏。

二、病情判断三.治疗原则常规治疗（一）糖皮质激素

是治疗本病的首选药。其机制:①抑制血小板抗体形成;②降低毛细血管通透性;③减轻抗原、抗体反应；④抑制单核-巨噬细胞吞噬带抗体的血小板。三.治疗原则（二）免疫抑制剂

对皮质激素及脾切除无效者使用。（三）脾切除急症处理（四）输血及血小板（五）大剂量免疫球蛋白治疗（六）血浆置换四、护理措施

（一）出血预防与护理（略）（二）治疗与护理 激素应用： 免疫抑制剂应用： 输丙种球蛋白： 输血小板： 血浆置换：（四）健康教育（略）1.预防出血2.应急措施四、护理措施

定义：过敏性紫癜（allergicpurpura）是一种常见的血管变态反应性出血性疾病。临床表现为皮肤紫癜、粘膜出血、关节痛、腹痛及肾脏损害。本病好发于春秋季节，以青少年为多见，男性多见。

第三节

过敏