梅尼埃病的诊断与治疗

梅尼埃病的诊疗与治疗

概述

法国人ProsperMeniere于1861年首次报告一例12岁女孩受凉后突发耳鸣、耳聋和连续性恶心、呕吐、眩晕，第5后来死亡，经尸检发觉为内耳出血。此症在当初医学界觉得是大脑中风所致，只有他详述了该病，并接受Flourens（1842年）的迷路生理概念，肯定该症是内耳性疾病。为纪念其诊疗意义而以其姓氏命名该症。1936年Hallpike等曾在开颅手术治疗致死的病例尸检中发觉，其组织病理变化是内耳内淋巴间隙扩张，故又称为迷路积水或内淋巴积水症，又有称其为耳性眩晕者，命名相当混乱。1962年国际会议议决只保存梅尼埃病病名，其他名称一律废除。流行病学综合耳鼻咽喉科患者，梅尼埃病的发病率约占0.5%双侧的发病率报道差别很大，这和不同的诊疗原则以及随访的不同步间有关一般觉得单耳发作，30年后有50％的患者可能发展为双侧(Stahleetal,1991)。病因(尚无定论，有如下几种学说)耳蜗微循环障碍内淋巴液生成、吸收平衡失调免疫反应于本身免疫异常膜迷路破裂其他学说病理梅尼埃病的主要内耳病理变化：①膜迷路积水的早期阶段，蜗管与球囊膨大，前庭膜被被推向前庭阶；②膜迷路积水加重可使椭圆囊及半规管壶腹膨胀；③螺旋器听毛细胞和支持细胞、神经纤维和神经节细胞退行性变，血管纹萎缩；④内淋巴囊上皮皱褶变浅或消失，

上皮细胞退变，囊壁纤维化。左图是正常的膜迷路外形，右图是内淋巴积水后扩张的膜迷路外形。梅尼埃病发病机制左图显示了内淋巴管（ED）和内淋巴囊（ES）的位置。右图显示了经过内淋巴囊，内淋巴直接流入硬脑膜下间隙。假如内淋巴囊阻塞，会造成内淋巴积水。梅尼埃病发病机制临床体现经典症状旋转性眩晕波动性感音性聋耳鸣耳闷定义：

梅尼埃病是一种特发的膜迷路积水的内耳病，体现为反复发作的旋转性眩晕，波动性感音神经性听力损失，耳鸣和（或）耳胀满感。2023梅尼埃病诊疗指南2023梅尼埃病诊疗指南发作性旋转性眩晕2次或2次以上，每次连续20分钟至数小时。常伴有自主神经功能紊乱和平衡障碍。波动性听力损失，早期多为低频听力损失，随病情进展听力损失逐渐加重。至少1次纯音测听为感音神经性听力损失，可出现听觉重振现象。伴有耳鸣和（或）耳胀满感。排除其他疾病引起的眩晕，如良性阵发性位置性眩晕、迷路炎、前庭神经元炎、药物中毒性眩晕、突发性耳聋、椎基底动脉供血不足和颅内占位性病变等。2023梅尼埃病诊疗指南可疑诊疗（梅尼埃病待诊）仅有1次眩晕发作，纯音测听为感音神经性听力损失，伴耳鸣和耳闷胀感。发作性眩晕2次或2次以上，每次连续20min至数小时。听力正常，不伴耳鸣及耳闷胀感波动性低频感音神经性听力损失，可出现重振现象。无明显眩晕发作。符合以上任何一条为可疑诊疗。对于可疑诊疗者根据条件可进一步行甘油试验、耳蜗电图、耳声发射及前庭功能检验。AAO-HNS1995年原则按照临床症状经典程度分级明确引入能力分级将3000Hz听阈引入平均听阈听力分级症状分级明确的梅尼埃病拟定的梅尼埃病高度怀疑的梅尼埃病怀疑的梅尼埃病症状分级

明确的梅尼埃病：明确的临床体现+组织病理学证明拟定的梅尼埃病：2次以上经典发作史连续眩晕20分钟以上至少一次发作时纯音测听证明为感音神经性聋耳鸣或者耳闷能够排除其他引起迷路水肿的原因

症状分级高度怀疑的梅尼埃病：一次经典的眩晕发作一次听力测试证明为感音神经性聋耳鸣或者耳闷排除其他原因怀疑的梅尼埃病：不伴听力下降的周期性眩晕伴有平衡障碍的波动性或者固定的感音神经性聋，但没有周期性排除其他病因

功能分级1、我的头晕一点都不影响我的日常活动。2、头晕发作时我需要停下我所做的，但是一会就过去了，我能够继续我的任何活动，我能够自由的工作，驾驶，运动而没有任何限制。我不需要因为头晕变化我的任何计划或者活动。3、头晕发作时我需要停下我所做的，但是它会过去，我能够继续我的任何活动，我能够继续工作，驾驶，运动而没有任何限制，但是可能因为头晕变化我的某些计划或者活动。功能分级4、我能够工作，旅行，驾驶或者照顾家庭，我也能够参加某些必要的活动，但是比较费力，而且我需要经常调整我的活动以节省能量，我几乎不能忍受了。5、我不能工作，驾驶，照顾家庭，大部分此前的活动也不能做，而且某些必要的活动也受到限制。我丧失劳动能力。6、我已经丧失劳动能力1年以上，而且因为头晕需要领取政府救济。梅尼埃病的听力分期分期纯音平均听阈（dB）言语辨认率（％）Ⅰ期≤25≥70Ⅱ期28-40≥50Ⅲ期41-70≥50Ⅳ期>70＜50纯音听阈是采用0.25、0.5、1、2、3kHz5个频率的听阈均值，而且是治疗前最差的一次听力测试。

引入3KHz频率是非常有意义的，因为按照自然病史3KHz听阈是不会有变化的，假如改善，就应该是治疗的效果。(1)听功能检验：首次发作过后纯音测听听阈曲线可能基本正常或有轻度感音神经性聋，低频听力损失为主，早期可逆。屡次发作过后，听力曲线为轻度至重度感音神经性聋，低频、高频听力均可累及，但罕见全聋。声阻抗测听鼓室曲线正常，镫骨肌声反射阈与纯音听阈差缩小，即重振现象。耳蜗电图SP／AP异常增长。(2)前庭功能检验：发作早期可见水平眼震向患侧；几小时后前庭克制状态，水平眼震向健侧。发作过后，眼震逐渐消失。发作期难以对患者进行全方面检验，间歇期可进行：眼震电图检验首次发作间歇期成果可能正常，屡次发作者可能提醒前庭功能减退或丧失，或有向健侧的优势偏向。

(3)甘油试验：措施：患者空腹先测试纯音听阈，1小时后口服甘油（1.2­-1.5ml∕kg）服药后1、2、3小时分别复查纯音气导听阈，比较听力曲线，阳性原则为患耳0.25、0.5、1.0kHz平均听阈在服药后下降15dB或任一单一频率的听阈下降〉15dB、相邻的两个频率听阈下降〉10dB及有3个或3个以上频率的阈值下降〉10dB。甘油试验阳性，提醒耳聋系膜迷路积水引起，处于波动性、部分可逆性阶段。

(4)影像学检验：颞骨X线平片一般无明显异常发觉，内听道及桥小脑角CT或MRI检验有利于本病的诊疗与鉴别诊疗。鉴别诊疗突发性聋前庭神经元炎良性阵发性位置性眩晕药物性前庭耳蜗损害亨特综合征迷路瘘管或迷路炎耳硬化听神经瘤其他疾病特殊类型的梅尼埃病Lermoyez综合症Tumarkin耳石危象（椭圆囊危象）迟发性膜迷路积水我们的分期治疗原则1期：变化生活方式、药物治疗2,3期：鼓膜置管、Meniett仪耳道正压治疗、内淋巴囊手术4期：鼓室内注射氨基糖苷类药物、前庭神经切断术或迷路切除术等破坏性治疗。梅尼埃病的疗效评估

（2023年，贵阳）眩晕评估听力评估活动能力评估眩晕评估采用治疗后18~24个月之间眩晕发作次数与治疗前6个月每月平均发作次数进行比较，按分值计：所得分值=治疗后18~24个月间发作次数／治疗前6个月发作次数

×100。眩晕程度分为5级，即：A级

0分（完全控制，不可了解为“治愈”）；B级1~40分（基本控制）；C级41~80分（部分控制）；D级81~120（未控制）；E级＞120分（加重）。听力评估以治疗前6个