听力障碍诊疗常规

听力障碍诊疗常规概述儿童听力障碍为人耳听觉功能损失的总称。是指自出生后至14岁以内所发生的与听力损害有关的疾病，可于患儿刚出生时发病，也可于年龄较大时发生，可单侧或双侧发病。同时儿童神经系统疾病常常伴发有听力障碍，如脑性瘫痪、癫痫、儿童脑白质病等。听力障碍按照病变性质可分为器质性听力障碍和功能性听力障碍两大类。功能性听力障碍多与精神心理有关。器质性听力障碍按病变部位可分为传导性听力障碍、感音神经性听力障碍和混合性听力障碍等，而儿童目前主要为器质性听力障碍。听力障碍分级标准目前尚未完全统一，多采用WHO推荐的分级标准。该标准将儿童听力残疾定义为：相对健耳4个频率（0.5、1.0、2.0、4.0kHz）平均纯音听阀（PTA）≥31dBHL)，该分级简单、明了、实用。听力障碍是儿童期的主要残疾之一，2006年第二次全国残疾人抽样调查显示，我国现有听力障碍人数为2780万，我国0~6岁听力障碍儿童有80万，且每年新增约3万。临床特点常见听力障碍性疾病如下：1.传导性耳聋传导性耳聋是由于外耳和/或中耳的先天性或后天性疾病致使外界声波传至内耳过程障碍，从而引起听力障碍的一类疾病。根据导致听力障碍的病因分为先天性和后天性：前者常见外耳道闭锁、中耳畸形（包括鼓膜、听骨、圆窗、卵圆窗和鼓室腔发育不全等），后者包括外耳道疾病，如外耳道异物、耵聍栓塞、炎性肿胀、肿瘤阻塞及瘢痕闭锁等，及中耳疾病，如鼓膜炎、分泌性中耳炎、化脓性中耳炎及其后遗症、鼓室硬化症（耳硬化症）、中耳癌等，其中中耳炎是最常见的疾病，尤其是在儿童中。急性中耳炎的危险因素有婴儿期反复发作的中耳炎、颅面畸形、季节性因素、上呼吸道感染等，外伤（如颞骨骨折累及中耳、鼓膜外伤、听骨链中断等），异物或机械阻塞（如外耳道异物、耵聍栓塞、肿瘤、胆脂瘤等），以及颅面畸形（先天性外耳道闭锁、听骨链畸形、鼓膜缺失等）等。其中外、中耳畸形在传导性聋中也占有一定比例。2.感音神经性耳聋感音神经性聋是指听觉传导通路中与声音感受和分析相关的内耳、听神经、听觉中枢的器质性病变引起的听力减退或丧失，多由于内耳发育畸形所致，病变可位于螺旋器的毛细胞、听神经或各级听觉中枢，导致声音感受与神经冲动传导发生障碍。螺旋器发生病变后，不能将声波变为神经兴奋传入神经中枢。由于发病年龄不同，导致耳聋的原因也不同。一般与噪音损伤、药物中毒、高热、脑炎、自身免疫异常、遗传因素等有关。感音神经性耳聋的分类方法众多，如按解剖部位分为耳蜗性、神经性及中枢皮层性耳聋；按照听力损失出现时间分为先天性耳聋及后天性耳聋；按照病因分为感染性、中毒性、噪声性、自身免疫性及特发性耳聋等。不同病因及不同性质的感音神经性聋的病史及临床表现各异，虽然耳蜗性聋及神经性聋在纯音听力图上的表现相同，但各有其不同的听力学表现特点，临床上通常据此对二者进行鉴别。3.混合性耳聋耳的传音和感音系统同时受损所引起的耳聋称为混合性耳聋，如化脓性中耳炎合并迷路炎、爆震导致鼓膜穿孔合并内耳损伤等。4.中耳炎中耳炎是导致儿童听力障碍最常见的疾病之一，儿童中耳炎的病程迁延，可引起听力、注意力及认知能力下降，从而影响患儿的生活质量，严重者可以并发颅内外并发症而危及生命。主要包括儿童急性中耳炎、儿童分泌性中耳炎、儿童慢性化脓性中耳炎。诊断及鉴别诊断一）诊断1.病史及体格检查(1）病史询问非常重要，有些病例通过病史就能够得出准确的诊断。应重点询问的病史包括母孕产史、感染史、耳毒性药物应用史、头部外伤史、黄疸史和听力障碍家族史等。体检时不仅应注意患儿，而且也应注意家长是否有遗传综合征的表现。(2）耳鼻咽喉科检查，注意耳部检查：包括耳廓、外耳道、鼓膜和锤骨柄的异常，是否有中耳炎（如鼓膜充血、穿孔和鼓室积液）的征象等。鼻部检查：应排除鼻腔狭窄、鼻孔闭锁及鼻腔感染。咽喉部检查：应注意是否有扁桃体和腺样体的增生和炎症。(3）小儿神经发育和眼科检查，应排除脑性瘫痪和眼科疾病。遗传性耳聋特别是综合征性耳聋患儿听力损失可以是主要症状，也可以是次要症状，涉及其它系统功能障碍的综合征有：与外胚层发育或色素有关的综合征，与骨骼、颅面畸形相关的综合征，与神经系统疾病有关的综合征，与眼科疾病相关的综合征，与染色体异常及其他畸形相关的综合征。2.听力学检查的目的首先是判断有无听力损失，其程度如何，此为听力损失的定量诊断；此外，为了对听力损失进行治疗和干预，还需确定听力损失的性质和部位，此为定性和定位诊断。只有具备这三方面的信息，才是全面准确的听力学诊断。(1）定量诊断：按照世界卫生组织的标准，根据500、1000、2000和4000Hz四个频率的平均听阀（dBHL），听力损失程度划分为轻度、中度、重度以及极重度聋。行为听力测试是定量诊断的金标准，因为只有行为听力测试的结果是以dBHL表示的，但对于不能配合或年龄太小者只能应用短纯音听性脑干反应（tone-burst

auditory

brainstem

response,

tbABR）及听性稳态反应（auditory

steady-state

response,ASSR）等无需患儿配合的客观听力测试方法。ABR由一系列发生于声刺激后10ms以内的波组成，典型的ABR波形共有7个波，分别以罗马数字I~VII命名，随着刺激声强度的下降，各波潜伏期延长、波幅下降，直到消失，其中V波是最后消失的一个波，因此通常以能够引出V波的声信号的最小强度来确定阈值。听阈应定期复查，以确定是暂时性、永久性或进行性听力损失。(2）定性诊断和定位诊断：对中耳疾病敏感的检测方法有声导抗、短声听性脑干反应（click

auditory

brainstem

response,cABR)；对内耳疾病敏感的检测方法有cABR、耳声发射（otoacoustic

emission,OAE)；对蜗后病变的诊断方法有cABR或者借助两种以上方法综合评估，如cABR和OAE。声导抗测试是评估中耳功能状态的首选方法，而且儿童中耳疾病的患病率很高，鼓室导抗图是中耳疾病最敏感的指标，但当鼓室导抗图异常时，只能说明存在中耳病变，至于该病变是否是造成听力损失的主要原因，即听力损失是传导性聋还是混合性耳聋还需结合其他听力学检查结果来判断。cABR对脑干以下听觉通路的功能有很强的定位诊断作用。耳蜗微音电位（cochlear

microphonic,CM）是一种交变电流，健康耳蜗的CM主要来源于外毛细胞。cABR对脑干以下听觉通路的功能有很强的定位诊断作用。婴幼儿ABR正常与否从以下几个方面判断：①各波的潜伏期和波间期；②V波阈值；③后续波是否存在；④当ABR严重异常时，CM是否能够引出等。cABR在传导性聋、感音神经性聋或听神经病等疾病都有特征性表现。OAE是一种产生于耳蜗、经听骨链及鼓膜传导释放入外耳道的音频能量，反映耳蜗外毛细胞的主动反应功能，OAE正常，说明外毛细胞功能正常；而OAE异常，则有可能是外毛细胞异常，也有可能是中耳病变，或者是二者兼而有之。对于小儿听力疾病的诊断，没有一种听力测试方法能够同时对听力损失进行定量、定性及定位三方面诊断，所以需要根据每个受试儿的实际情况，选择一组方法来达到全面诊断的目的，这就是各种听力测试结果之间的相互补充。各种听力测试方法在定性、定量和定位诊断都至少有一个方面的作用，两种听力学测试方法的结果是否一致，就是听力测试方法之间的交叉印证。3.影像学检查高分辨率CT具有高空间分辨力和重建图像及多体位扫描能力，对外耳、中耳和内耳结构清晰显示，同时可显示病灶的大小、范围、密度、边缘形态及内耳骨迷路的情况，但无法显示膜迷路。MRI的软组织分辨率远远高于高分辨CT，对于微小病灶及内耳膜迷路高度敏感，可以清晰地显示内耳膜迷路的空间结构及颅神经的形态和走行，能够准确地诊断耳蜗、半规管畸形、脂肪瘤、较大听神经瘤、膜迷路出血、膜迷路纤维化、胆脂瘤等诸多病变。MRI具有立体结构，可早期发现在脑膜炎后耳蜗内的纤维化和骨化征象，对病因诊断和手术治疗方案有帮助。4.基因检测

基因检查对于听力疾病的准确诊断、预后判断和干预方案制定具有重要的意义，能够从分子学和遗传学水平作出诊断。康复评定1.言语评定：S-S语言发育迟缓检查法。2.智力评定(1）丹佛发育筛选测验；(2）韦氏幼儿智力量表；(3)Gesell发育诊断量表。（五）康复治疗对能够找出病因的听力障碍患儿进行去除病因：包括耳道内耵聍取出、中耳炎的治疗等。1.药物治疗发病初期及时正确用药是治疗成功的关键，首先应根据听力障碍病因与类型选择适当药物。2.佩戴助听器

佩戴助听器是听力障碍患儿最为常见和有效的康复治疗方法，能帮助听力损失患儿充分利用残余听力，促进言语一语言发育。3.人工耳蜗植入人工耳蜗成为双耳重度或极重度感音神经性耳聋患儿听力康复的重要手段。4.听觉和语言训练。5.中医康复治疗：针刺、穴位注射等。（六）预后随着新生儿听力筛查工作的深入开展，提高听力疾病诊断准确性地要求也越来越高，引起听力障碍的疾病种类繁多，病因不同，引起听力损失的部位及程度不同