岩骨胆脂瘤12例报告及文献复习

岩骨胆脂瘤12例报告及文献复习

岩骨胆脂瘤有核电站和终结。原发性岩骨胆脂瘤是胚源性的外胚层组织滞留于颞骨所致。它可原发于岩尖,向面神经管、乳突及鼓室侵犯;也可原发于乳突,侵犯面神经管及岩尖。继发性岩骨胆脂瘤多继发于胆脂瘤型中耳炎、手术及外伤。肿瘤从鼓室或乳突向面神经管、耳蜗及岩尖侵犯。目前倾向于把原发及继发两类岩骨胆脂瘤统称为岩骨胆脂瘤。岩骨胆脂瘤位置深在、症状隐匿、诊断及手术难度大。我们收治12例,报道如下。数据和方法一、临床数据从1986年12月~2003年4月收治岩骨胆脂瘤患者12例,均为单耳发病。病例均有病理证实。1.岩骨结构损伤外院治疗组共3例。其中男1例,女2例。平均年龄31岁。临床表现为鼓膜外观均正常,无耳流脓史及严重头部外伤史。其中1例于7年前在外院确诊为“岩骨先天性胆脂瘤”并行手术,后复发入本院治疗,其余2例无手术史。首发症状均为面瘫及听力下降(感音神经性聋)。其他症状为眩晕(1例),头痛(1例),面部麻木及角膜反射减弱(2例)。2.岩骨胆脂瘤外科手术前hs评分共9例,其中男5例,女4例,平均年龄39.7岁。临床表现:9例次有耳流脓史和听力下降;7例次有面瘫;5例次有头痛;1例次有眩晕。听力下降的性质为:5例全聋;2例混合性聋;2例传导性聋。鼓膜检查:1例鼓膜完整,但有内陷,活动度差及光锥消失;2例松弛部穿孔;其余6例为乳突根治术腔(院外手术),其中5例不干耳。9例继发性岩骨胆脂瘤患者在入本科行手术前,7例有外院耳科手术史(乳突根治、鼓室成形以及岩骨胆脂瘤切除),其中在外院仅经历1次手术的有4例,经历2次手术的有2例,经历3次手术的有1例。在所有外院手术病例中,诊断为慢性中耳炎的有5例,岩骨胆脂瘤的2例。二、图像检查及影像学检查本组中所有患者均有术前CT检查,典型图像如(图1~3)所示,2例患者有磁共振成像(magneticresonanceimaging,MRI)检查。三、手术部位及术腔12例岩骨胆脂瘤患者在我科手术15例次。1例反复4次手术,其余11例均1次手术全部切除。每次手术标本均送病理检查。15例次手术中手术进路依次为:8例次经迷路;4例次经中颅窝;1例次经迷路中颅窝联合入路;2例次经颅颈联合入路(迷路下)。术中所见岩骨胆脂瘤侵犯范围较大:面神经(10例次),耳蜗(8例次),半规管(8例次),内耳道(4例次),颈内动脉(3例次),椎动脉(1例次),后组颅神经(1例次),颞骨下区(1例次),枕骨(1例次)。面神经损伤部位:水平+迷路段缺损5例(2例吻合、3例未吻合);水平段受压但鞘膜完整2例(均减压);迷路段缺损1例(吻合);水平+垂直段缺损1例(未吻合);水平+迷路+垂直段全程悬浮于胆脂瘤中但神经连续性完整1例(行减压术)。本组面神经吻合均为改道端端吻合。未吻合的原因主要是未找到远侧断端。无面神经移植,面神经舌下神经吻合病例。术腔处理:15例次手术中,2例次经迷路填塞术腔后(分别用颞肌及胸锁乳突肌),完全封闭术腔(封闭外耳道),但这2次手术均失败。4例次中颅窝进路的岩骨术腔用带蒂颞肌瓣填充,用颞骨鳞部骨瓣的内板封闭上鼓室天盖的缺损,但未封闭外耳道,因此所有中颅窝进路的术腔都是相对封闭的。其余的9例次经迷路、迷路中颅窝联合及迷路下入路的术腔是开放的。开放的范围是乳突、上鼓室及岩骨的术腔。如术腔较大,多用带蒂颞肌瓣或胸锁乳突肌填充(4例次)以缩小术腔,偶尔用游离脂肪(1例次)填充。四、围性完全性面神经损伤女,54岁。自幼右耳流脓,1974年31岁时行右乳突根治术(外院),未干耳。22年后(1996年12月)再行右乳突根治术(外院),仍未干耳。1997年4月收入我院,查体:距右耳道内口1cm为肉芽占据,仅有一3mm的小孔,其内乳突术腔有大量胆脂瘤上皮,右侧周围性完全性面瘫。1997年4月21日在我院手术(经迷路),术中见除少部分骨迷路包绕外,岩骨大部分被胆脂瘤侵占,乳突尖、乙状窦后骨质破坏,面神经水平及垂直段缺损,颈内动脉管破坏,血管暴露。清除病变后用腹部脂肪填充术腔,未封闭外耳道。3个月后再次流脓,于1997年7月2日经颅颈联合入路行第2次手术,见病变范围扩大,乳突尖下内方、上颈部、后组颅神经均受胆脂瘤上皮侵犯,上次所填脂肪液化。此次清除病灶后用颞肌填充术腔,并封闭外耳道。1个月后耳后再次红肿,于1997年8月6日行第3次手术,见上次所填颞肌坏死,岩尖部有胆脂瘤未清尽,清除病变后用胸锁乳突肌肌瓣(带蒂)填充术腔。3个月后又复发,1997年11月19日行第4次手术,见颞骨鼓部及枕骨下方有5个大胆脂瘤包绕,枕骨及环椎横突破坏,椎动脉悬浮于胆脂瘤外侧。此次清除病变后未封闭术腔,用碘仿纱条填塞换药,至术腔干燥。术后随访5年余,未再复发。并发症及其处理12例岩骨胆脂瘤患者中,除上述特殊病例反复4次手术,其余11例均1次手术全部切除胆脂瘤。术后随访4个月~15年无复发。所有病例均有病理证实。表现为典型的胆脂瘤病理改变:复层鳞状上皮及层状角化物。吻合的3例面神经中,2例由HouseBrackmann分级Ⅴ恢复到Ⅳ,1例无恢复;减压及神经连续性完整的3例中2例由Ⅳ恢复到Ⅲ,1例无恢复。本组所遇到的并发症有以下4种:①胆脂瘤术后复发:本组复发病例均发生在同一患者,共3次,其中2次发生在术腔完全封闭手术(封闭外耳道);②脑脊液漏:术中遇脑脊液漏6例次;主要发生在胆脂瘤侵入内耳道及硬脑膜的病例;用颞肌筋膜衬在硬脑膜破裂处,术腔填以颞肌或胸锁乳突肌以固定颞肌筋膜。术后无1例脑脊液漏发生;③硬膜外血肿:1例次,发生在中颅窝进路,由于颞浅动脉结扎不好所致,在经急诊手术止血及清除血肿后痊愈;④切口感染1例次。讨论以下就病因、诊断及鉴别诊断、手术入路、术腔处理、并发症及面神经处理展开讨论。一、岩骨胆脂瘤与耳科手术的关系1.原发岩骨胆脂瘤可能因胚胎早期,内耳道与鼓环很接近,外耳道上皮有可能通过骨缝移行于岩尖部。患者鼓膜正常,无中耳炎病史。当胆脂瘤扩张破坏岩骨内结构,引起症状时前来就诊。2.继发岩骨胆脂瘤的继发因素较多,如中耳炎、手术、外伤等。本组所有继发岩骨胆脂瘤均有中耳炎病史。慢性中耳炎是继发岩骨胆脂瘤的主要原因之一。另外一个不容忽视的问题是:继发性岩骨胆脂瘤与耳科手术也有密切联系。本组大部分患者在入本科行手术前有外院耳科手术史。外院手术病例中有5例最后诊断为慢性中耳炎,2例为岩骨胆脂瘤。可见至少有一半以上的继发岩骨胆脂瘤发生在中耳炎手术之后。术中鳞状上皮残留及对岩部骨质的扩大切除可能是病因。其中1例胆脂瘤型中耳炎患者,乳突根治术后一期重建鼓室,修复鼓膜;当二期重建听骨链时,在原耳内切口处发现胆脂瘤,术中向上绕耳轮角延长切口,见切口胆脂瘤与颞鳞岩部大胆脂瘤相通,而上次重建的鼓室内黏膜生长好,修复的鼓膜成活。还有一种可能就是第1次外院耳科手术未发现存在的岩骨胆脂瘤。另外岩骨骨折也是可能原因之一:有1例术中(中颅蜗入路)发现岩骨纵形骨折,但患者否认头部外伤史。二、岩骨胆固醇肉芽肿的鉴别根据临床表现,局部检查及影像学检查可初步诊断岩骨胆脂瘤。影像学检查以颞骨CT最为重要,可清晰显示病变骨质破坏范围及与面神经的关系,为确定手术方式提供直接的参考。另外一点,岩骨胆脂瘤还需与岩骨胆固醇肉芽肿相鉴别。岩骨胆固醇肉芽肿可在许多以气房换气障碍为特征的耳科疾病中常见:如慢性渗出性中耳炎,胆脂瘤性中耳炎等。其基本的病理过程为:岩部气房换气障碍导致负压,负压导致气房黏膜下血液渗出,血液局部释放胆固醇,诱发多核巨细胞聚集,血管及纤维组织增生,形成岩骨胆固醇肉芽。它有和岩骨胆脂瘤类似的临床表现。MRI对两者的鉴别诊断能提供较大帮助:胆脂瘤在T1加权像中等密度,T2高密度;胆固醇肉芽T1及T2均呈高密度。尽管岩骨胆脂瘤与胆固醇肉芽治疗原则不尽相同,但是两者均有手术探查指征。这意味着:如果患者有症状而且CT显示岩骨有破坏,就可行手术探查,在手术中胆脂瘤是容易与其他病变相鉴别的。三、手术进路的选择原发及继发两类岩骨胆脂瘤治疗原则相同:彻底清除胆脂瘤上皮。手术进路的选择取决于病变部位、范围及听力状况。本科采用4种手术入路:经迷路、中颅窝、迷路中颅窝联合入路及颅颈联合入路(迷路下),以经迷路、中颅窝途径最多,分述如下。1.清除骨地相关的骨2患者听力差,病变侵犯乳突、鼓室、耳蜗及半规管者应首选经迷路途径。耳后切口,先做乳突根治,然后根据需要磨除上鼓室外侧壁,暴露鼓室。看清面神经走行标志后,切除受侵犯的骨迷路。需说明的是扩大迷路途径可达到中后颅窝的所有病变,如经迷路进路切除听神经瘤一样。2.骨性外耳道口布骨窗适于听力下降较少,胆脂瘤较局限。经上鼓室到岩骨上部,中下鼓室及乳突无病变。自耳屏前向上做垂直切口,在骨性外耳道口上方开骨窗,暴露如下标志:棘孔,半月结内侧,弓状隆起及岩大浅神经沟。暴露膝状神经节,搞清面神经走行后,切除岩部胆脂瘤。必要时可暴露部分上鼓室。3.路进路、切口如病变累及岩上、鼓室及乳突时,此入路比单纯经迷路进路更好地暴露病变,保护面神经及迷路。切口:向前延长耳后切口与耳屏前垂直切口相交。步骤:可先行鼓室及乳突病变清除,再行中颅窝入路清除岩骨病变。4.大通道群内动静脉如病变向鼓室下方、颈静脉孔区、颈部延伸,颅颈联合入路是唯一选择。耳后大问号切口,沿胸锁乳突肌向下延长,先做乳突根治,暴露上颈部大血管(颈内动静脉),磨除乳突尖及颞骨鼓部,可暴露迷路下区的静脉球、颈静脉孔区及颈内动静脉。如胆脂瘤上皮侵犯上述区域,可以清除之。四、开放手术的联合手术本组所有中颅窝进路(4例次)的岩骨术腔是相对封闭的:与鼓室及乳突隔开,但外耳道未封闭。其他术式,2例次完全封闭手术均复发;其余9例次开放式手术有8次成功。由此可见开放式手术在某些病例是很有效的。Gacek也有类似经验。需要说明的是,即使是开放式手术,岩骨术腔也需尽量缩小。填充材料可就地取材,用带蒂的颞肌或(和)其筋膜,如术腔较大,也可用带蒂的胸锁乳突肌。本组有2例用腹壁脂肪填塞:1例成功,1例脂肪液化。有个别极端的病例,胆脂瘤上皮范围过于广泛且侵犯重要器官,难以彻底清除胆脂瘤上皮,开放术腔是唯一有效的处理办法。本组1例反复4次手术病例即是如此。五、硬嘴唇破裂缝合最棘手的有2种:①复发:尽量全切胆脂瘤;对合适的病例采用开放术式;②脑脊液漏:对裂缝状的硬脑膜破损,能缝合的尽量缝合,不易缝合的可用颞肌筋膜衬