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文档简介

重症肌无力唐都医院神经内科概述神经-肌肉接头：亦称为神经-肌肉突触，是指由运动神经末梢与肌膜间构成的一种特殊突处结构。组成：突触前膜（神经末梢）内含储存ACh的囊泡突触间隙：内含乙酰胆碱酯酶。突触后膜（肌膜）：形成皱褶样，分布着

AChR重症肌无力（MG）定义：是神经-肌肉接头部位因乙酰胆碱受体减少而出现的传递障碍的自身免疫性疾病。临床表现为部分或全身骨骼肌易疲劳，常于活动后加重，休息后减轻，其受累肌群均有“晨清暮重”。发病机制

神经肌肉接头包括突触前膜、突触间隙、突触后膜。AChR位于突触后膜上。当神经纤维传来的动作电位到达神经末梢时，突触前膜的突触小泡释放出ACh，与AChR结合，使突触后膜去极化，引起肌肉的动作电位，产生肌肉收缩的效应。

临床表现患病率为5/10万；南方发病率较高；可发生于任何年龄，成人有两个发病高峰：20-40岁，女性多见，多伴胸腺增生；40-60岁，男性多见，多伴胸腺瘤。诱因：感染、精神创伤、过度疲劳、妊娠、分娩等，也可使病情加重，诱发MG危象。临床表现（2）起病隐袭，多数病人首发症状为一侧或双侧眼外肌麻痹，如眼睑下垂、复视、眼球活动受限，双眼常不对称。病情发展可累积其他颅神经支配的肌群，颈肌及四肢近端肌群亦常受累。晨轻暮重。可有咀嚼无力，吞咽困难，抬头困难，四肢无力。重者出现呼吸肌无力，呼吸困难。临床表现（3）本病特点：症状波动，肌肉的无力在活动后加重，休息后减轻；早晨较轻，下午或晚上加重，即晨轻暮重现象。MG危象：重者出现呼吸肌无力，呼吸困难、窒息。

临床分型（Osserman分型法）I型：眼肌型——占15~20%，预后好。IIa型：轻度全身型——30%，无危象，对药物敏感。IIb型：中度全身型——25%，无危象，药物反应较差。III型：重度急进型——15%，起病急，病情危重，出现肌无力危象，死亡率高。Ⅳ型：迟发重症型——10%，症状同常由III型，起病缓慢，常由其他几型发展而来，常合并胸腺瘤，预后差。

实验室及其他检（1）肌疲劳试验（Jolly试验）：令受累肌肉在短时间内重复收缩，如果出现无力，休息后减轻或恢复正常为阳性。常嘱病人重复睁闭眼、咀嚼。抗胆碱酯酶药物试验：新斯的明试验：肌注0.5~1mg，20min后症状减轻为阳性。可持续2h。腾喜龙试验实验室

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