脂类代谢 完整版

脂类代谢第一节生物体内的脂类脂类（lipids）是一类不溶于水而易溶于有机溶剂，并能为机体利用的有机化合物。脂类单纯脂类脂酰甘油（甘油+脂肪酸）蜡(一元醇

14～30碳+脂肪酸16～30碳)复合脂类磷脂（甘油+脂肪酸+磷酸+含氮碱）糖脂鞘脂糖（鞘氨醇+糖）甘油脂糖（甘油脂+糖）硫脂（甘油脂+糖+硫酸）非皂化脂类萜类（聚异戊二烯)类固醇（环状高分子一元醇）一、甘油脂（脂酰甘油）

组成甘油+脂肪酸αα常见的脂肪酸必需脂肪酸：机体必需但自身又不能合成或合成量不足，必须从植物油中摄取的脂肪酸叫必需脂肪酸。包括亚油酸、亚麻酸和花生四烯酸。脂酰甘油单酰甘油二酰甘油三酰甘油三酰甘油二、甘油磷脂卵磷脂脑磷脂胆碱乙醇胺第二节脂肪的分解代谢脂肪的消化、吸收与运输脂肪动员与脂肪酸的运输甘油三酯结构一、脂肪的水解脂肪动员储存在脂肪细胞中的脂肪，被脂肪酶逐步水解为游离脂肪酸和甘油，并释放入血以供其它组织细胞氧化利用，该过程称为脂肪动员。在脂肪动员中，脂肪细胞内的甘油三酯脂肪酶是限速酶，它受多种激素的调控，因此称为激素敏感性脂肪酶（HSL）。甘油直接运至肝、肾、肠等组织。主要在肝、肾进行糖异生。脂肪细胞及骨骼肌等组织因甘油激酶活性很低，故不能很好利用甘油。二、甘油代谢脂肪酸在血中由清蛋白运输。主要由心、肝、骨骼肌等摄取利用。三、脂肪酸的氧化1、饱和脂肪酸的氧化分解途径β-氧化作用ω-氧化作用2、奇数碳链脂肪酸的氧化3、不饱和脂肪酸的氧化CH3-(CH2)n-

CH2-

CH2-COOH

α-氧化作用脂肪酸的氧化方式(一)、饱和脂肪酸的β-氧化作用1、β-氧化作用的概念及试验证据

概念

试验证据

1904年F.Knoop根据用苯环标记脂肪酸饲喂狗的实验结果，推导出了β-氧化学说。

脂肪酸在体内氧化时在羧基端的β-碳原子上进行氧化，碳链逐次断裂，每次断下一个二碳单位，即乙酰CoA，该过程称作β-氧化。-CH2-(CH2)2n+1-COOH-CH2-(CH2)2n-COOH-COOH（苯甲酸）-CH2COOH（苯乙酸）奇数碳原子：偶数碳原子：2、β-氧化的历程

脂肪酸的活化和转运

β-氧化的生化过程

β-氧化过程中能量的释放及转换效率脂酸的活化——脂酰CoA的生成在胞液中进行反应不可逆消耗2个~P2.脂酰CoA进入线粒体在肉碱（carnitine）的协助下。

肉碱脂酰转移酶Ⅰ是限速酶，脂酰CoA进入线粒体是脂酸

-氧化的主要限速步骤。脂酸的

-氧化脂酸在线粒体内进行的氧化分解是从脂酰基羧基端

-碳原子开始的，故称为

-氧化。

脂酸-氧化的四步反应：脱氢、加水、再脱氢、硫解第一次脱氢由FAD接受；第二次脱氢由NAD+接受。脂酸-氧化产物：乙酰CoA脂肪酸β-氧化本身并不生成能量。只能生成乙酰CoA和供氢体，它们必须分别进入三羧酸循环和氧化磷酸化才能生成ATP。β-氧化过程中能量的释放及转换效率净生成：131–2=129ATP软脂酸7次β-氧化8乙酰CoACH3(CH2)14COOH7

NADH7FADH212ATP

3ATP2ATP106ATP21ATP14ATP131ATP能量转换率=-30.54KJ129-9730KJ100%=40β-氧化过程中能量的释放及转换效率

脂肪酸氧化作用发生在α-碳原子上，分解出CO2，生成比原来少一个碳原子的脂肪酸，这种氧化作用称为α-氧化作用。RCH2COOHRCH(OH)COOHRCOCOOHRCOOHCO2O2NAD+NADH+H+NAD

+NADH+H+RCH(OOH)COOHCO2RCHOO2NAD+NADH+H+过氧化羟化H2O（二）脂肪酸的α-氧化作用（三）脂肪酸的ω氧化作用脂肪酸的ω-氧化指脂肪酸的末端甲基（ω-端）经氧化转变成羟基，继而再氧化成羧基，从而形成α，ω-二羧酸的过程。CH3(CH2)nCOO-HOCH2(CH2)nCOO-OHC(CH2)nCOO--OOC(CH2)n

COO-O2NAD(P)+NAD(P)H+H+NAPD+NADPH+H+NAD(P)+NAD(P)H+H+混合功能氧化酶醇酸脱氢酶醛酸脱氢酶ATP、CoASH甲基丙二酸单酰CoA琥珀酰CoA硫激酶羧化酶变位酶三羧酸循环ATP、CO2

生物素CoB12（四）奇数碳链脂肪酸的氧化油酰基CoA（

918：1）CH3(CH2)7CH=CH-CH2(CH2)6CO-CoA6CH3-CO-CoACH3(CH2)7CH2-C=CH-CO-CoAHH

2-反-十二碳烯酰CoA

β-氧化,三次循环烯酯酰CoA异构酶烯酯酰CoA水化酶再开始β-氧化CH3(CH2)7-C=C-CH2-

CO-CoA

3-顺-十二碳烯酯酰CoA

HH

OHCH3(CH2)7CH2-C-CH2-CO-CoAH（五）不饱和脂肪酸的氧化四、酮体代谢酮体是脂酸在肝分解氧化时特有的中间代谢产物。是乙酰乙酸、

-羟丁酸和丙酮三者的统称。1.酮体的生成部位：肝线粒体原料：乙酰CoA，主要来自脂酸的

-氧化。关键酶：HMGCoA合成酶丙酮乙酰乙酸

-羟丁酸

2.酮体的利用肝外组织利用（肝中缺乏利用酮体的酶）3.酮体生成的生理意义酮体是肝脏输出能源物质的一种形式。在长期饥饿时，是脑和肌肉的主要能源物质。正常血酮体含量为0.03~0.5mmol/L。在长期饥饿、糖尿病或供糖不足情况下，肝内生成酮体超过肝外利用能力时，会导致血中酮体升高。第三节脂肪的生物合成

一、脂肪酸的生物合成二、磷酸甘油的生物合成三、三酰甘油的生物合成一、脂肪酸的从头合成（1）合成部位肝、肾、脑、肺、乳腺及脂肪等组织的胞液中。肝是主要场所。（2）合成原料乙酰CoA为主要原料，主要来自葡萄糖。NADPH主要来自磷酸戊糖途径。还需ATP、CO2及Mn2+等。柠檬酸—丙酮酸循环（3）合成过程①丙二酰CoA的合成：乙酰CoA羧化酶是脂酸合成的限速酶。②脂酸的合成脂酸合成酶系：在高等动物，脂肪酸合成酶系是一个多功能酶的二聚体。每个亚基含有一个酰基载体蛋白（ACP）的核心和七种酶的活性部位。脂肪酸合成酶系结构模式①②③④⑤⑥中央巯基SH外围巯基SH⑥①②③④⑤ACP①乙酰CoA:ACP转移酶②丙二酸单酰CoA:ACP转移酶③β-酮脂酰-ACP合酶④β-酮脂酰-ACP还原酶

⑤β-羟脂酰-ACP脱水酶⑥烯脂酰-ACP还原酶

中文名称英文名称缩写脂酰基载体蛋白AcylcarrierproteinACP乙酰CoA-ACP乙酰转移酶Acetyl-CoA－ACPtransacetylaseAT丙二酰CoA-ACP转移酶Malonyl-CoA－ACPtransferaseMTβ-酮脂酰-ACP合酶β-Ketoacyl－ACPsynthaseKSβ-酮脂酰-ACP还原酶β-Ketoacyl－ACPreductaseKRβ-羟脂酰-ACP脱水酶β-Hydroxyacyl－ACPdehydrataseHD烯酰-ACP还原酶Enoyl－ACPreductaseER硫酯酶ThioesteraseTE脂酸合成酶系脂酰基载体蛋白(ACP)的辅基结构CH2-Ser-ACPHS辅基：4-磷酸泛酰巯基乙胺CoA分子中也有4-磷酸泛酰巯基乙胺AHS4-磷酸泛酰巯基乙胺脂肪酸生物合成的反应历程β-烯丁酰ACPCH3COCH2C0-SACP

丁酰ACPCH3CH(OH)CH2C0-SACP

CH3CH=CH2C0-SACPCH3CH2CH2C0-SACP

β-酮丁酰ACPβ-羟丁酰ACPCH3COCoACH3COACPHOOCCH3COACPHOOCCH3COCoACH3COCoACO2+ACPC2C2C2C2C2C2NADPH+H+NADP+NADP+NADPH+H+H2OCH3(CH2)14C0-SACP+CO2ACP软脂酸合成的总反应式：1分子乙酰CoA先后与7分子丙二酰CoA在脂酸合成酶系的分子上依次重复进行缩合、还原、脱水和再还原的过程。每重复一次碳链延长2个碳原子。2.脂酸碳链的加长内质网线粒体长链脂酸的前体软脂酰CoA软脂酰CoA二碳单位的供体丙二酰CoA乙酰CoA酰基载体HSCoAHSCoA终产物18C~24C18C~26C3.不饱和脂酸的合成只能合成单不饱和脂酸部位：内质网酶：去饱和酶C16:0(软脂酸)-2H,去饱和C18:0(硬脂酸)△9-C18:1(油酸)△11-C20:1△6，9-C18:2△8，11-C20:2△5，8，11-C20:3△13-C22:1△15-C24:1△9-C18:1(棕榈油酸)多烯脂酸的形成+C2延长-2H,去饱和+C2延长+C2延长+C2延长-2H去饱和+C2延长+C2延长-2H去饱和△11-C18:1（顺-十八碳烯-11-酸）（二十碳三烯酸）（二十四碳烯酸）（二）甘油三酯的合成代谢合成