头痛诊断思路讲义

头痛的诊断思路铜陵市人民医院神经内科潘华概述：头痛是临床工作中最常见的症状之一，诸多人都亲身体验过。头痛的病因复杂，分类繁多，按国际头痛学会的分类法，头痛分为13类，共120余种［1］，尽管临床所见头痛绝大部分为功效性或精神性因素所引发，如偏头痛，紧张性头痛等，但脑出血、蛛网膜下腔出血、脑炎、脑瘤等引发的头痛却是丝毫不容无视的。头痛的病因诊疗常出现困难，尽管现在CT、MRI、EEG等手段已能够解决诸多问题，但稍有考虑不周，仍容易误诊误治。下列我们尝试对头痛的诊疗思路作一讨论。一、头痛的解剖基础及发病机理头痛系头部的痛敏构造受到某种物理的、化学的涉及某种生物性的刺激，产生了异常的神经冲动，经感觉神经通过对应的神经通路传达成大脑而被感知。1、颅内、外痛敏组织及神经传导（1）颅内部分：①部分硬脑膜：小脑幕上，前颅凹及中颅凹处硬脑膜的痛觉由Ⅴ传导，可引发同侧眼眶及前额部痛；小脑幕下和后颅凹的硬膜重要由c1-3神经传导，引发枕部及后颈部痛；ⅨⅩ也传导部分后颅凹硬膜的痛觉，可引发耳及喉部痛。②颅内血管：颈内动脉的颅内段．Willis环．大脑的前、中、后动脉，硬脑膜动脉、椎动脉及基底动脉主干、上矢状窦、直窦、乙状窦等均属痛敏组织。其中幕上动脉由Ⅴ传导，这些部位的痛感向眼眶、前额和颞部放射，椎动脉和基底动脉主干的痛觉则由c2～3传导，痛感反映在枕下部。③ⅤⅦⅨⅩ的神经根及颅内的分支受刺激：其中Ⅴ的痛感反映在前头部、面部；Ⅶ反映在耳部；ⅨⅩ反映在枕区。而颅骨、脑实质（除中脑导水管周边的灰质）、软脑膜、蛛网膜（除脑底大血管周边的蛛网膜）、室管膜、脉络膜丛对疼痛均不敏感。（2）颅外部分：①颅外动脉：眶上动脉、额动脉、颞浅动脉、枕及耳后动脉的动脉壁均含有丰富的痛觉末梢神经。当这些动脉扩张、牵拉、扭转、炎症时，均可引发局部疼痛，并可扩散及反射到更大范畴。前头部动脉痛感由Ⅴ传导，后头部动脉所致痛觉由c2～3传导。②颅外肌肉：头颈部的肌肉持续收缩和血流受阻，引发多个代谢产物的堆积（如乳酸），产生疼痛。颞部肌肉由Ⅴ传导，颈后肌肉由c2～3传导。③颅外末梢神经：常见的有眶上神经（Ⅴ1）、耳颞神经（Ⅴ3）、枕大神经、枕小神经、耳大神经等（c2～3分支）。④其它组织：头皮、皮下组织、帽状腱膜、骨膜、关节面、耳、鼻、口腔、牙等。面部、眼、鼻腔、副鼻窦、口腔等部位的痛觉，分别由Ⅴ1～3传导；软颚、扁桃体、咽、舌、耳咽等部位的痛感由Ⅸ传导；外耳道、部分耳廓由Ⅶ的中间神经和Ⅹ传导，并可扩散到前头部及后枕区。（3）头面部疼痛的神经传导：由上述可知，头面部及颅内外组织的痛觉重要是由三叉神经传导的，其它尚有面神经、舌咽神经、迷走神经以及c1～3传导。但全部痛觉的传入纤维，不管其源自上述哪一条神经，均终于三叉神经脊束核（又称为尾核）。痛觉的二级神经元位于三叉神经脊束核。2、多个头痛的发病机理：（1）颅内、外动脉的扩张。如偏头痛、发热、血压升高、酒精中毒、代谢性疾病、血管扩张、药品作用等。（2）颅内、外痛敏构造受压、牵拉、移位、炎症、血液刺激等。（3）头颈部肌肉持久性收缩。如紧张性头痛、外伤或劳损引发的肌肉痉挛等。（4）颅内压升高或减少。副鼻窦、眼眶、牙髓腔内的压力增高或减少等。（5）精神因素。二、头痛的常见病因及症状特点。1、颅内病变：体现为深胀痛、炸裂样痛。常伴有呕吐、抽搐、意识变化、精神异常、中枢神经系统定位体征出现，生命体征变化等。（1）脑血管病：各类出血性脑血管病、脑动、静脉炎、脑动脉瘤、动静脉畸形等均可有头痛。特别应注意的是蛛网膜下腔出血，由于大部分患者无偏瘫及意识障碍，极易误诊且往往预后不良。其特点是起病忽然，炸裂样头痛，伴呕吐及脑膜刺激征。CT应作为首选检查。若起病超出12小时或出血量很小，CT检查可能阴性，则必须腰穿脑脊液检查，发现均匀血性或黄变脑脊液，提示近期有出血。（2）中枢神经系统感染：多个病原体引发的脑膜炎、脑炎均可引发头痛。常有发热、呕吐、脑膜刺激征阳性，严重者出现脑神经麻痹、癫癎发作、意识障碍等。脑脊液检查有助诊疗。另外，血常规检查、血沉、胸片等检查也是诊疗的根据。（3）颅内压增高：常见于脑部肿瘤、脑脓肿，脑寄生虫等。首先占位性病变本身压迫及推移颅内的痛敏构造，引发局部头痛；另首先，由于颅内压的增高，引发头部深胀痛、炸裂样痛。常伴有呕吐、视乳头水肿等高颅压症状及神经系统定位体征。对于缓慢发生者，往往晨起后头痛明显（因平卧时间长、脑部静脉及脑脊液回流不畅、颅内压更高）。随着病情的发展而症状进行性加重，呈持续性头痛。在用力、咳嗽、排便及体位变化时可使头痛程度加重。（4）颅内压减少：体现为坐起后头痛，伴恶心、呕吐。平卧后症状消失、偶有徐脉及血压的增高。头痛系颅内痛敏构造失去了脑脊液的依靠而移位、牵拉所致，往往腰穿后发生率较高。（5）癫癎性头痛：少见。头痛多位于前额部，呈短暂、刻板发作。可伴有面色苍白、出汗等自主神经功效紊乱症状，发作间期完全正常。EEG可见特性性癎样放电波。抗癫癎药品治疗有效。2、颅外病变：（1）偏头痛：最多见。呈发作性、搏动样或胀痛。常有某些特异性症状，在低头、受热、咳嗽时可使头痛加重。查体可见颞动脉隆起，压迫后头痛可减轻。（2）非偏头痛型血管性头痛：无明显的发作性及特异性伴发症状。多为感染、发热、中毒及缺氧等全身性疾患使颅内外血管扩张所致。如全身感染、饮酒、应用扩血管药、心、肺功效不全、中暑等。（3）头、面、颈部神经痛：常见的有三叉神经痛、枕神经痛等。体现为位于各神经分布范畴内或沿某神经走行方向痛。前者为发作性，短暂而激烈，其性质如刀割状、电击样等，存在无痛间歇期，常伴有板机点，神经系统检查无定位体征；后者常在持续疼痛的基础上有阵发性加重，不存在板机点和无痛间歇期，常有客观体征。CT、MR有助于诊疗。（4）紧张性头痛：也称肌收缩性头痛。但凡能引发头、颈肌肉持续性痉挛收缩的因素均可引发本病。如情绪紧张、焦虑、长久低头工作、颅腔邻近组织器官病变等。此头痛为一种非搏动性的重压感或紧箍样钝痛、刺痛、牵扯样痛，多见于帎、颞、额部有时可扩散到颈肩部。（5）五官科疾病所致头痛：①眼部疾病：有诸多眼疾可引发头痛。如远视、散光等屈光不正、青光眼、虹膜睫状体炎、角膜炎等。头痛的特点及程度与用眼有关。头痛普通位于眼眶、额部、颞部，有时也可放射到枕部及全头部。尤应注意青光眼，由于眼压增高，常头痛激烈，伴畏光、瞳孔散大、固定，对光反射消失，结膜充血、角膜浑浊、呕吐等。②副鼻窦炎：头痛特点多为深在性钝痛，部位依受累对应的鼻窦而异、无搏动感。上午重、下午轻。对应副鼻窦区有扣压痛、伴鼻塞、流脓涕、嗅觉减退。③耳部疾患：急慢性中耳炎、乳突炎均可产生头痛。多为颞、顶、帎区持续性、搏动样痛。部分人伴全身感染中毒症状。④牙齿及牙周疾病：牙痛可反射到同侧头部。性质多为搏动样、钝、刺痛。少数患者头痛的体现类偏头痛，如炎症涉及到Ⅴ2Ⅴ3、可体现为发作性激烈头面部痛。3、心因性头痛：现在较为常见。可能与对疼痛的耐受阈下降有关。也有些患者因精神紧张，抑郁造成自主神经功效失调，引发颅内外血管舒缩功效障碍。因而含有血管性头痛及紧张性头痛的双重特点。三、注意头痛的问诊技巧。在头痛的诊疗中，问诊的技巧尤为重要。有些头痛如偏头痛、丛集性头痛、紧张性头痛等，依靠病史基本能够作出判断。1、理解头痛本身的特点：如头痛的起因、病程、发生时间、部位、性质、程度以及加重和减轻的因素，以寻找诊疗线索。（1）发作性、一侧的搏动样头痛往往提示偏头痛。（2）表浅的、针刺样、电击样锐痛、可能为神经痛。（3）额部、颈枕部的紧缩痛、午后加重则常提示为紧张性头痛。2、头痛为发作性还是持续性？一旦明确为发作性，如果再理解发作的诱因，则能够大大缩小诊疗的范畴。（1）与饮食、劳累、情绪波动等因素有关或诱因不明的发作性头痛，往往提示为偏头痛、丛集性头痛等。（2）对受寒、体位不当、受伤后发生的短暂性、发作性的锐痛，多为神经痛。（3）由体位变化而诱发的头痛，往往为低颅压、后颅凹病变，脑室系统的占位性病变等。（4）上午或夜间的头痛加重，经常为高血压、颅内占位、心功效不全、额窦炎等。3、理解头痛的随着症状：如果头痛伴呕吐，应提高警惕，应注意排除颅内占位，中枢神经系统感染，颅内出血，青光眼等。高血压头痛、偏头痛亦可有呕吐，前者持续、后者短暂；头痛伴眩晕：往往多见于后颅凹病变；头痛伴视觉障碍：颅内压升高往往呈视物含糊，偏头痛有视觉先兆，体现为闪光、暗点等；头痛伴癎样发作：见于脑内占位性病变，脑部寄生虫、脑血管畸形等；头痛伴精神症状：紧张性及功效性头痛常伴失眠、焦虑，而额叶肿瘤可伴有记忆、定向、计算、判断力减退及情感淡漠等。4、非初次发病者：应询问既往的诊疗、检查成果、治疗及疗效，以供参考。5、注意病史的可靠性：部分患者因头痛症状严重，或因颅内病变，可能存在轻微的意识变化，对医生的提问厌烦回答而随声附和以及存在理解与记忆障碍，可能造成病史失真。因此问诊时要注意避免过多或过于具体，更不要有暗示性的提问。四、有目的、有重点的检查。根据病史和初步检查考虑最大可能性的一种或几个疾病后，进行重点检查。例如头痛并伴呕吐者，一旦病史不符合偏头痛、丛集性头痛、紧张性头痛、青光眼、心因性头痛等，就应考虑颅内病变可能，尽快进行神经系统检查，注意有无意识障碍、精神症状、脑膜刺激征、眼底水肿或出血等。再根据需要进行必要的辅助检查，如CT、MRI、ECG、脑脊液性状、压力及化验检查，以求尽快必定或否认诊疗。五、偏头痛的诊疗、发病机理及防治进展。偏头痛(migraineheadache)是一种常见病。医学文献记载已有余年。是以重复发作性头痛为特性，常伴有恶心、呕吐，发作前可能有视觉症状，头痛可自动缓和或为药品缓和。常有家族史，发作间隙期一切正常。根据国内外的流行病学调查报告，偏头痛的患病率十分悬殊。欧美达8%～28%，亚洲与非洲1%～8%，我国抽样调查共3837597人，为0.985%。［2］究其因素，可能与诊疗原则不统一有关。现将常见的二大类国际诊疗原则介绍以下：（一）诊疗原则 1、无先兆型偏头痛（以往称普通偏头痛）①最少发作5次；②头痛持续时间4小时至72小时（不治疗或治疗不满意）；③头痛特点最少要符合下列4条中的2条，a、偏侧，b、搏动性、c、中重度影响日常工作，d、走楼梯或类似活动可加重头痛；④最少要有下列随着症状之一，a、恶心或呕吐，b、畏光，畏声。2、有先兆型偏头痛（以往称典型偏头痛）除需符合无先兆型偏头痛中的第2条至4条外，还必须：①最少发作2次；②最少有一种先兆，逐步发展呈现的时间最短4分钟，最长不能超出60分钟，若有2个以上的先兆，其呈现时间可按比例增加；③先兆消失后至头痛出现的间隔时间不能超出60分钟。影像学检查必须正常。3、对“特殊类型偏头痛”的诊疗质疑特殊类型偏头痛普通是指：眼肌麻痹型偏头痛、偏瘫型偏头痛、基底动脉型偏头痛、晚发型偏头痛、偏头痛等位发作等。这在全国高等医学院校教材及其它专著、文献中都有明确记载。但晚近国内有学者通过对这类病人的追踪分析后认为：头痛是临床上的常见症状，经常是其它疾病的一种随着症状。作为描述性诊疗的“特殊类型偏头痛”，随着当代检查手段的不停进步，更多被拟定为其它疾病。因而对“特殊类型偏头痛”这一诊疗存在的合理性提出了质疑。笔者赞成此观点。很有可能此后将取消这一诊疗。因此，提示在坐各位在此后的临床工作中，对这类患者的诊疗务必谨慎！应进行进一步检查，以免误诊误治。（二）发病机制有关偏头痛的发病机制至今尚未完全明了。血管学说与神经学说之争已有百余年。1、血管学说：该学说认为偏头痛是原发性血管疾病，头痛前期系颅内血管的收缩（造成短暂脑缺血，如出现视觉症状）。头痛发作期系颅外血管的扩张（牵引了血管壁上的神经纤维末梢的痛觉感受器）。但自1980年以来，诸多新技术及仪器的问世，动摇了该学说的基础。例如在有先兆型偏头痛：当先兆期出现神经系统症状时，即使脑血流量减少，出现低灌注区，但在先兆症状消失后，在头痛期，低灌注状态仍持续扩展5～6小时，最长可达24小时，然后出现过分灌注。功效核磁共振（fMRI）研究发现低灌注区的细胞内无PH值变化。正电子发射断层扫描（PET）研究发现低灌注区无氧代谢率变化。血管学说还认为偏头痛的发作与血小板释放出5－羟色胺（5－HT）有关，是由于发现偏头痛患者在头痛发作期血浆中5－HT减少，并维持整个发作期。发作后尿中5－HT代谢产物5－羟吲哚乙酸（5－HTAA）含量增加。但又有证据表明血小板释出的5－HT局限性以引发尿中5－HIAA增多，尿中的5－HIAA含量的增高重要源于胃肠道，是由于胃肠道在偏头痛发作时活动增加。以上证据均不支持血管学说。2、神经学说：该学说认为偏头痛是由原发性神经系统功效紊乱引发。与脑的局部代谢、生化变化，引发脑皮层扩散抵制（CSD）有关，血管性变化是继发的。头痛期的畏光、畏声、对震动和气味敏感、注意力下降、体温不稳等症状都不能用颅外血管的扩张来解释，是神经源性的。偏头痛的发作期EEG异常可达20%～55%，视觉诱发电位P2延长，也支持神经源学说。但确实有30%以上的偏头痛患者颞动脉搏动增加，无论血管扩张是原发还是继发，血管收缩药品如麦角胺可缓和头痛就不能完全用神经学说来解释。3、三叉神经血管学说：该学说认为偏头痛是由于三叉神经血管系统和中枢神经系统内源性镇痛系统功效缺点及过多的内外刺激所引发。（1）颅内痛敏构造上的三叉神经纤维末梢受到刺激时，这些血管活性肽类物质能够释放出来，这些物质含有强烈的扩张血管及致痛作用。（2）脑干中缝核的触发。脑干中缝核（以5－HT为神经介质）在接受了过多的内、外刺激时，能够被触发。这些刺激可来自大脑皮层（如情绪波动、过分紧张等）、丘脑（如过多的传入冲动、噪音、强光等）或下丘脑（如内环境变化、生物钟变化等）。中缝核被触发后可引发脑内、外血管的扩张，刺激血管壁上的三叉神经纤维末梢引发头痛。支持该学说的研究认为：①电刺激三叉神经节，出现频率依赖性脑血流量增加，而5－HT受体激动药可减少脑血流量；②电刺激三叉神经节可引发血浆蛋白外渗（PPE），而PPE可被麦角碱类、吲哚美辛、水杨酸及5－HT受体激动药阻断；③偏头痛发作时，颈外静脉血中钙基因有关肽（CGRP）、P物质及神经肽水平增高，5－HT受体激动药可使之减少；④第二代5－HT受体激动药，可直接克制三叉神经二级神经元的兴奋性；⑤国内晚近有研究表明，用同位素示踪法发现刺激三叉神经节可增加被刺激侧的脑膜的通透性，超微构造研究发现有肥大细胞脱颗粒，天容穴治疗能够逆转这些变化。现在处在主导地位的学说是三叉神经血管学说。（三）治疗1、头痛发作期治疗（1）镇痛药与止吐药合用，必要时加用镇静药。迄今为止，最一致的临床证据支持非甾体类抗炎药为一线用药。⑵如无禁忌证可选用阿斯匹林、复方阿斯匹林、对乙酰氨基酚（Paracetamol，扑热息痛）、酚咖片（每片含对乙酰氨基酚500mg，咖啡因65mg）、索米痛（去痛片）、散利痛等。由于对乙酰氨基酚对肝、肾损害的血药浓度为120μg/ml，是有效血药浓度（10-12μg/ml）的6-12倍，而阿斯匹林有效血药浓度在（150-300µg/ml）内，当血药浓度＞200µg/ml时，就可出现不良反映。因此应先考虑对乙酰氨基酚。咖啡因无镇痛效果，但与镇痛药合用，其含量达60mg时，能提高镇痛效应。如果与对乙酰氨基酚合用，能诱导提高对乙酰氨基酚的生物运用度及吸取常数，含有保肝作用。偏头痛急性发作时胃肠的蠕动减少，出现频繁恶心、呕吐。故宜同时加用止吐药。如甲氧氯普胺（胃复安），胃复安有抗多巴胺受体作用，可克制延髓呕吐化学感觉区，还可增强M受体对乙酰胆碱的敏感性，兴奋上消化道的平滑肌，胃及食道的蠕动增强，增进胃排空，提高食物及药品的通过率、调节胃功效。胃复安起效快，肌注10mg～20mg后，15分钟起效。若症状不重能够口服，5～10mgTid，餐前服。应注意的是胃复安为D2受体的拮抗剂，其不良反映中常见锥体外系症状。故也惯用多潘立酮（吗丁啉），10～20mgTid，肌注每次10mg，总量每天﹤60mg。吗丁啉属外周多巴胺受体拮抗剂，胃动力作用较强而有止吐作用，由于其不易透过正常的血脑屏障，因此不易阻断脑内黑质纹状体多巴胺受体，从而较少产生急性锥体外系症状。对头痛症状严重者，可同时加用镇静剂，在光线较暗的房间内休息，普通睡醒后头痛就能缓和或减轻。2、麦角碱类药品常以麦角胺咖啡因片（含酒石酚麦角胺1mg，咖啡因100mg）为代表。麦角胺虽为传统治疗偏头痛急性发作的药品，但由于其作用复杂，不仅作用于5－HTIB/ID受体，还作用于5－HT受体的其它亚型，甚至还作用于肾上腺素及多巴胺受体。由于其与受体的结合缺少选择性，因此能够产生许多不良反映。如作用于脑干多巴胺D2受体可造成患者呕吐及腹泻；作用于肾上腺素及5－HT受体，可造成强烈、持续的全身动脉及冠状动脉收缩。其药代动力学研究资料局限性，也缺少双盲、对照、安慰剂临床研究资料（methew，1997）。因此近年来已逐步被疗效较好、不良反映小的曲普坦类（triptans）药品所取代。3、曲普坦类药品现在市场供应的多个曲普坦类抗偏头痛药，重要是针对无先兆型及有先兆型偏头痛，对其它各类偏头痛尚缺少随机、双盲、对照研究。①第一代为舒马曲普坦（Sumatriptan，Imigran英明格）。该药于1991年研制成功，是治疗偏头痛的重大突破。它为选择性很强的5－HTIB/ID受体激动剂。其作用机制为：a、强烈收缩已扩张的脑血管及脑膜动脉，而对管径正常的脑动脉收缩作用很轻微，因此能够减轻疼痛；b、克制硬脑膜的神经源性炎症，通过克制有致痛物及扩张血管的神经介质的释放，阻断硬脑膜血管扩张及血浆外渗；c、克制疼痛刺激的传入。舒马曲普坦能够快速控制头痛、畏光、畏声、恶心、呕吐等诸症状。口服100mg或皮下注射6mg，头痛于1～2小时内缓和。每日最大剂量﹤300mg（口服）。②第二代为佐米曲普坦（zolmitriptan，zomig佐米格）。1997年投放市场。其优点为：a、吸取率较高；b、生物运用度高；c、能透过血脑屏障。因此该品种除了含有与第一代相似的作用外，还能够进入血脑屏障，直接克制三叉神经脊束核的神经元的兴奋性。头痛缓和率高，毒副作用小。（二）头痛的药品防止。目的是防止头痛的发作或减少头痛发作的频率和强度。1、采用防止性用药的原则：①偏头痛发作每月≥3次；②每次发作﹥48小时；③先兆期过长；④以往的发作伴发脑梗死者；⑤急性发作期抗偏头痛药品无效或药品产生严重不良反映者。2、防止性药品应用时的注意事项：①偏头痛诊疗必须明确；②从小剂量开始；③最少连用3个月；④防止性药品有效者，在服用9～12个月后可暂停用观察；⑤防止性用药，并不能根治，仅能减少发作次数及疼痛程度；⑥不选择已有证据表明无防止效应的药品。3、防止药品（1）普萘洛尔（Propranolol，心得安）：为肾上腺素β受体阻断剂。为一线防止药品。开始剂量为20～40mg/天。常见不良反映为困倦、胃肠道不适。哮喘及充血性心力衰竭为绝对禁忌证。（2）丙戊酸：一线防止药。丙戊酸含有增进氨酪酸（GABA）的合成及阻断GABA降解的作用。GABA是周边及中枢神经系统的克制性神经介质。丙戊酸通过GABA的α受体起作用。用以防止偏头痛发作的剂量比用以抗癫痫发作的剂量小。普通剂量为400～600mg/天。不良反映有嗜睡、胃肠道不适、抑郁、体重增加、脱发。禁忌证：肝功效障碍、妊娠、血小板减少。（3）氟桂利嗪（Flunarizine，西比灵Sibelium）：二线防止药。钙离子拮抗剂，含有保护脑缺血作用，故用作偏头痛的防止。开始剂量为5mg/天，男性可增至10mg/天。常见不良反映有抑郁、体重增加及锥体外系症状。若应用2个月无防止效果，则应停药。即使有效，用药六个月后也应停药。注意：其它钙拮抗剂，如异搏定及尼莫地平无防止效果。（4）苯噻啶（Pizotifen）：以往为惯用的偏头痛防止药，但现在仅用于防止丛集性头痛的发作。（5）临床研究已证明无防止偏头痛作用的药品有：巴比妥类药品、卡马西平、苯妥英钠、西米替丁、硝苯地平、利尿剂、消炎痛、利血平、抗精神病药品。小结①偏头痛的诊疗原则必须统一；②偏头痛属原发性神经血管性头痛，其发病重要为三叉神经血管机制；③偏头痛发作时，镇痛药与止吐药、镇静药同时使用；④曲普坦类药品的发明是一种突破；⑤防止性药品的使用要严格掌握适应证，心得安、丙戊酸、西比灵为防止药，不选择已经证明无防止作用的药品，不采用治疗急性发作的药品为防止药。六、丛集性头痛的发病机理、诊疗及防治进展。丛集性头痛（clusterheadach，CH）是最严重的疼痛性疾病之一，临床少见。其头痛特点是重复的一连串密集地发作，激烈锐痛、爆炸样，位于一侧眼眶、球后、额颞部，伴同侧眼球结膜充血、流泪、鼻塞及Horner征。头痛可持续数周至数月，故名“丛集性”。发作后随之有数月、甚至数年的缓和期。CH曾有不同的命名：蝶腭神经痛、睫状神经痛、偏头痛样神经痛、岩神经痛、组织胺头痛、红色偏头痛、Horton头痛等。1952年由Kunkle定名为CH，1962年CH这一命名确立，渐被采纳。（一）发病机理认识CH已有250年，但迄今为止其发病机理仍不清晰。Ekbom於1970年首先发现在CH患者头痛发作时，脑血管造影发现海绵窦部位的颈内动脉扩张。MRA也发现相似现象（may等，1999）。Kudrow（1976）发现：CH发作时有睾丸酮水平变化，提示下丘脑有病变。松果体产生黑色素，有很强的昼夜规律，其分泌黑色素的高峰在晚上，在CH患者，这种分泌高峰削弱。松果体的分泌活动受视交叉上核的调控，因此这也提示下丘脑病变。即使MRA研究发现，不管是CH患者或辣椒素（capsaicin）注射诱发的Ⅴ1支疼痛，均可见海绵窦区的颈内动脉扩张及血流变化。但是PET研究（may，1998）仅发现CH患者发作时下丘脑有变化，而辣椒素诱发的Ⅴ1支疼痛无下丘脑变化。这个成果提示了CH的血管变化是继发于神经系统变化，而非原发性。因此CH应属原发性神经血管性头痛。其发病机制与偏头痛相似，也是三叉神经血管系统反射及其调控系统的缺点。与偏头痛的发病机理不同之处在于，CH的病变位于下丘脑灰质，调控生物钟的神经元功效紊乱。因此若能研制出一种能针对这一缺点的药品，将可能对CH的防治有益。（二）临床体现发病年纪20～50岁，好发于男性。头痛忽然发作，无先兆；头痛发作常出现于凌晨或午睡时，可使病人忽然惊醒；头痛位于一侧眶周、球后，可向额、颞区及下颌放射；头痛为锋利、爆炸样剧痛，患者常以手击头部，甚至以头撞墙，在室内外奔跑，十分烦燥、痛苦；头痛持续15分钟至1.5小时；发作频度不一，可隔日一次或一日多次；头痛发作时常伴同侧眼结膜充血、流泪、流涕、鼻塞及Horner征，无恶心、呕吐；头痛发作可持续几周至几月；在丛集期，头痛发作十分规律。每次发作的部位、时间以及发作持续时间几乎固定不变。丛集发作后，可有数月甚至数年的间歇期；出现丛集发作期的时间也十分规律，如每年的春季或秋季；在丛集期，饮酒或应用血管扩张药品如硝酸甘油、钙离子拮抗剂，可激发头痛发作。但在间歇期，两者均不会诱发CH发作。（三）诊疗CH的诊疗重要根据临床体现。现在尚无一种设备及实验室检查可作为CH的诊疗根据。1、诊疗原则：①最少发作过五次；②重度、单侧眼眶、眶上或颞部疼痛，持续15～180分钟（若不治疗）。③头痛最少随着下列症状之一：眼结膜充血、流泪、鼻塞、流涕、前额及面部出汗、瞳孔缩小、眼裂变窄、眼睑水肿；④发作频度：每隔日一次至每月8次。2、分类：按国际头痛学会的头痛分类法，CH可分为五类：①发作性CH；②慢性CH；③发作性转为慢性CH（以往称继发性慢性CH）；④发病起始就是慢性CH（以往称为原发性慢性CH）；⑤CH样发作。（四）药品防止：在丛集期，头痛发作时可予以吸氧、高压氧或4%利多卡因滴鼻。但由于头痛发作持续时间十分短暂，普通不到半小时，普通药品难以奏效。虽有报道皮下注射曲普坦类药品如舒马曲普坦或口服佐米曲普坦能够控制，但也并非十分抱负，且价格昂贵，因此必须采用药品防止。1、药品防止原则：（1）头痛发作程度重，每月发作一次以上；（2）头痛持续时间﹥15分钟；（3）头痛发作难以用药品控制；2、药品防止的注意事项：（1）发作性、慢性CH均要采用防止方法；（2）药品防止在丛集出现之初就进行，如等到出现典型丛集性发作再给药防止，则效果很差。间歇期不应予以药品治疗；（3）药品防止个体化；（4）注意药品依赖或成瘾，剂量不适宜过大，时间不适宜过长；（5）丛集期终止后，防止药品还应继续予以一周。3、防止CH的药品：A、防止发作性CH的药品：一线防止药：（1）维拉帕米（verapamil，Isoptin异搏定），剂量达120mgTid时有效率达85%。并非全部钙离子拮抗剂都有效，硝苯地平或尼莫地平的疗效不如异搏定。异搏定的副作用有钠潴留和便秘等。（2）碳酸锂。有报道可减少发作频度。但该药品副作用多，特别老年人的发生率高。有胃及心血管疾病患者不适宜应用。（3）糖皮质激素。见效快且效果好。注意早期应用，小剂量、短疗程、个体化。可选用强的松、地塞米松、甲基强的松龙等。二线防止用药：丙戊酸钠：曾有人报道，当丙戊酸钠剂量达成每日600～mg时，成功地防止了CH，且有的患者在每天250～500mg时就有效。但仍需前瞻性、双盲、对照实验加以证明。三线防止药：10%可卡因溶液滴鼻：这也是最后方法。这种药昂贵，难获得，有成瘾危险。其它药品如消炎药、塞庚啶、心得安等都有过报道，但缺少双盲、对照研究。B、防止慢性CH的药品：慢性CH的药品防治，其采用的药品，剂量与办法大致与发作性CH一致。能够合并二种甚至三种。糖皮质激素仅用于丛集期的“高峰”时期，也犹如发作性CH，小量、短程。七、紧张性头痛的发病机制、诊疗要点及治疗。紧张性头痛（tensionheadache，TH）又称肌收缩性头痛，是慢性头痛中最常见的一种，约占头痛患者的40%。由于TH直接影响患者的工作和学习，从而给患者及其家庭带来了心理负担和经济损失。（一）发病机制：TH的病理生理基础是头颈部肌肉持久的收缩。对引发肌肉持久收缩的因素，近年的研究重要集中在下列几方面：1、精神因素。TH已成为当代人的“时髦病”。随着社会生活节奏的加紧，人们的紧张程度越来越高，人际关系也越来越复杂。激烈的竞争、工作的风险及压力、职称晋升、多个考核考试、上下级关系的协调、人情往来的烦恼等等。使人们产生焦虑、抑郁、疲劳等，可使头、颈、肩部的肌肉痉挛和血管收缩。这一点已被多数学者所承认。2、血管因素：TH与偏头痛的关系十分亲密，两者多个临床体现都有一定的重叠性。有些患者早期临床症状可体现为偏头痛，长久发作后含有TH的临床特点。3、致痛物质因素：因头颈部肌肉的持续收缩，造成肌肉血液循环障碍，细胞内、外钾离子转运障碍，乳酸、5－HT、缓激肽等致痛物质的局部堆集而产生头痛。（二）临床体现与诊疗要点。1、临床体现：TH多见于青年女性，头痛多位于两侧颞部、后枕部或全头部。体现为钝、胀痛、头部压迫感或紧箍感，以持续性头痛为主。亦可见发作性加剧，有时出现头发的牵拉痛，头、颈、肩背肌肉有僵硬感。大部分患者伴有焦虑、抑郁、失眠等症状。TH普通不伴有呕吐，极少数患者可伴有头晕、恶心、对强光敏感，以至难以和偏头痛鉴别，有的患者可兼有偏头痛和TH。2、诊疗要点：现在尚无任何一种仪器或检测办法可用于确诊TH，其诊疗的重要根据是临床体现。头颈紧张实验可供参考：患者平卧，检查者托起患者头部，使其前屈，然后将手轻轻拿开，患者头位仍在原处，此即所谓“空心枕头征”。按国际头痛学会所制订的诊疗原则，TH可分为发作性及慢性两