重症肌无力护理查房

重症肌无力1、了解什么是重症肌无力2、熟悉表现分型3、熟知检查诊断4、熟记治疗方法5、掌握护理知识学习目标重症肌无力（MG）神经肌肉接头处发生传递障碍的获得性自身免疫病。一.概念4二.临床表现临床特征：部分&全身骨骼肌易疲劳，呈波动性

肌力减退“晨轻暮重”2023/10/22A.正常肌肉B.MG病人C.MG病人，第四个波幅下降约24%D.MG病人持续运动30s后立即做低频重复电刺激，波幅下降不明显E.MG病人运动4分钟后做重复电刺激，波幅下降明显三.流行病学国外患病率为43-84/1,000,000，文献报道最高达20/100,000，患病率逐年增加，上世纪90年代的患病率高于50年代4倍年发病率为1/300,000，文献报道最高达20.4/100,000既往死亡率为30-40%，目前大致为3-4%国内1956-1998武汉同济医院神经科诊治2385例MG病人1993-2004上海华山医院神经科入院诊治617例MG病人国内报道发生危象病人的病死率为24%（1）成人型

Ⅰ型：单纯眼肌型<20%>始终眼外肌受累。激素治疗佳，预后佳。Ⅱ型：轻、中度全身型<50%>有四肢受累。早治疗反应好，预后好。Ⅱa：四肢肌群轻度受累，无球部受累；Ⅱb：四肢肌群重度受累，有球部受累。Ⅲ型：急性进展型<10%>病情短于半年，发展至延髓、声带、躯干、及呼吸肌的严重肌无力。治疗反应差，预后差。Ⅳ型：晚发重度全身型<9%>病程长于半年，常又Ⅰ、Ⅱa或Ⅱb型，治疗差，预后差Ⅴ型：肌萎缩型<1%>，即在半年内可出现骨骼肌萎缩。四.临床分类（一）（2）儿童型

少年型：<8%>以单纯眼肌型多见。

新生儿型:48小时出现症状，持续数日~数周，逐步改善至痊愈。先天性型：<1%>婴儿期发病，有家族史，属常染色体隐性遗传，严重。四.临床分类（二）1.临床上：活动后加重，休息后减轻2.试验：新斯的明试验阳性，

疲劳试验（持续向上凝视2min，上睑下垂可加重，短暂休息后改善）腾喜龙3.肌电图

4.免疫学：血清乙酰胆碱受体抗体增高5.胸腺检查

五.MG的诊断记录病人肌无力程度

肌注新斯的明0.5-1mg30分钟后比较肌注前后肌力改变六.新斯的明试验1.胆碱酯酶抑制剂治疗

溴吡斯的明预防胆碱能危象。2.激素冲击治疗。3.使用免疫抑制剂

环磷酰胺4.静脉注射丙种球蛋白

5.血浆置换

6.胸腺摘除术七.治疗1.基础护理2.皮肤护理3.气道护理4.呼吸机相关性护理5.用药护理6.饮食护理7.心理护理8.并发症的护理9.健康宣教八.护理

1.患者活动无耐力,做好病人的生活护理和基础护理。2.加强病人皮肤清洁，多协助翻身叩背，防止压疮。3.注意观察有无呼吸困难、咳嗽无力、发绀等现象。4.有病情加重，药物不能改善患者呼吸困难的要使用呼吸机，保持呼吸道通畅。

5.严格遵医嘱用药并观察用药反应。

八.护理（1）

用药护理对于重症肌无力患者尤为重要！

5.用药护理：1.溴吡斯的明：抗胆碱脂酶药，要做好三准：“准时、准量、准确”餐前30min服用。2.激素冲击疗法：降低血清中乙酰胆碱受体抗体的浓度，使用观察有无应激性溃疡，逐量递减要药量,早上服用。

3.免疫冲击疗法：严格无菌操作，注意配伍禁忌，掌握给药方法，连续用药6h以上，注意输液反应。

八.护理（2）

6.饮食：给予高热量、高蛋白、高维生素、富含钾和钙的流质或半流质饮食，避免干硬和粗糙物，必要时鼻饲。服药30分钟后进食。

7.心理护理：患者病情反复发作，病程长，情绪容易激动或低落，做好耐心的解释取得信任。8.肌无力危象的护理①绝对卧床，抬高床头；②注意观察呼吸形态，吸氧，遵医嘱应用呼吸兴奋剂；③及时清除呼吸道分泌物；④保持静脉通畅，及时准确用药。八.护理（3）

9.健康宣教生活规律，劳逸结合；注意保暖，预防感染；保持愉快，避免刺激；控制发病，病稳妊娠；注意禁忌，减少发病；准确服药，严禁停药。八.护理（4）2023/10/22案例1：患者，王建国，男，71岁MG主诉：“视力模糊糊，视物成双，双眼闭合无力进食感恶心4天"患者呼吸困难，吃东西呛咳，伴有言语含糊，口角右斜，抬头转劲费力，为求进步治疗来于2014-8-12我院，后出现加重呼吸困难，咳嗽咳痰，转至ICU气管插管，现已出院。九.案例分享2023/10/22案例2：患者，朱春花，女，54岁MG主诉："左眼睑无力2年，加重伴四肢无力1个月"患者无明显诱因出现左眼睑下垂，病情逐渐加重至无法睁眼，外院2013-3月胸腺摘除术，术后服用激素+溴吡斯的明2月又出现高热、咳嗽、咳痰并伴有双上肢无法提物，饮食、饮水呛咳（慢阻肺）为求进步治疗来于2014-7-9我院，经治疗后症状已好转，出院九.案例分享2023/10/22案例2：患者，朱春花，女，54岁MG主诉：左眼睑无力2年，加重伴四肢无力1个月，患者无明显诱因出现左眼睑下垂，病情逐渐加重至无法睁眼，外院2013-3月胸腺摘除术，术后服用激素+溴吡斯的明2月又出现高热、咳嗽、咳痰并伴有双上肢无法提物，饮食、饮水呛咳（慢阻肺）为求进步治疗于2014-8-11来我院，经治疗后症状已好转，出院九.案例分享2023/10/22案例3：患者，郑卫华，男，41岁MG主诉：“双眼睑交替下垂伴四肢乏力2个月余”患者2月1日无明显诱因出现左眼睑下垂，伴四肢乏力、咀嚼及吞咽乏力言语含糊，新斯的明试验阳性，发病以来饮食、睡眠差、为求进步治疗于2015-4-15来我院，用药：溴吡斯的明+强的松+人免疫球蛋白，经治疗后症状已好转，2015-5-12出院九.案例分享2023/10/22相关知识分享受累肌肉重复活动后肌无力明显加重为阳性。8项测试：（1）持续用力睁眼，测量最大眼裂及上睑开始下垂的时间和下垂程度；（2）上下左右注视，观察有无复视及眼球运动受限；（3）持续用力闭目，观察睫毛征有无、闭眼不能；（4）仰卧屈颈抬头，测定维持45度的时间；（5）双上肢平举，测定坚持平举的时间；（6）仰卧直腿上抬，测定维持45度的时间，左右分别进行；（7）连续蹲下站起（不用手扶膝）的最多次数；（8）用握力计测量最大握力。正常值不尽相同，眼裂

10mm；持续睁眼60s无眼睑下垂；无复视；抬头、上肢平举和抬