c诊断脾脏脉管瘤的临床应用

c诊断脾脏脉管瘤的临床应用

动脉肿瘤是一种常见的良性脾脏肿瘤。根据血管和淋巴管的含量，它可以分为血管瘤、淋巴管肿瘤和血管淋巴管肿瘤。其中以血管成分为主的血管瘤较为多见,以淋巴管成分为主的淋巴管瘤属少见疾病,而两种成分混合的血管淋巴管瘤则更为罕见,病理上称之为“海绵状血管淋巴管”。本文回顾性分析经手术病理证实的脾脏脉管瘤11例的资料,探讨多层螺旋CT检查在其诊断中的作用。1材料和方法1.1性别间的临床资料搜集我院自2000年1月～2007年12月间的脉管瘤病例11例,其中男性3例,女性8例,年龄18～65岁,平均38.5岁。临床多无自觉症状,或仅有左上腹不适,有些左上腹出现肿块并伴有疼痛、呕吐、气急、心悸等。全部病例均经CT检查,并经手术病理证实为脉管瘤。1.2注射对比剂的影响使用GEHispeedCT扫描机。检查时屏气,行腹部CT常规平扫,并分别于注射对比剂28s、56s时行动脉期及门脉期增强扫描,层厚、层距为5～10mm,增强对比剂为欧乃派克或优维显1.5ml/kg,注射速率为1.5～3.0ml/s。2结果2.1病理结果11例脾脏脉管瘤患者中,血管瘤为5例,淋巴管瘤为3例,血管淋巴管瘤为3例。2.2ct显示2.2.1最小直径化疗后血管淋巴管瘤病灶表现为单发、多发及弥漫性,其中单发7例,多发2例,弥漫性2例。单发者最大直径为9.9cm,最小直径为1.3cm,其中血管瘤5例,淋巴管瘤1例,血管淋巴管瘤1例。多发者呈大小不一结节状,最大直径为4.21cm,最小直径为0.45cm,均为血管淋巴管瘤。弥漫性2例,病灶大小不等,最大直径为4.5cm,最小直径为0.37cm,均为淋巴管瘤。2.2.2形状和边界11例病灶多呈圆形或类圆形,边界均较清晰。单发者脾肿大5例,弥漫型脾肿大2例,多发者未见脾肿大。2.2.3壁结节型结构11例均为薄壁病灶,最大厚度为0.20cm,未见明显壁结节。3例淋巴管瘤和1例血管淋巴管瘤有分隔,厚度为0.42cm,其中3例呈“车轮状”改变。2.2.4血管淋巴管瘤,ct值为5.5例血管瘤(图1),平扫均为低密度灶,密度尚均匀,边缘及中心平均CT值为49HU,未见钙化。增强后动脉期明显强化,中心部分CT平均值为78HU,其中边缘强化向中心充填者3例,边缘增强部分平均CT值为118HU(如表1A线),延迟后门脉期病灶仍见明显强化,边缘及中心平均CT值为100HU(如表1B线)。其中1例平扫部分区域密度更低并始终未见强化,CT值为30HU。3例血管淋巴管瘤(图2),平扫为低密度灶,密度较均匀,中心平均CT值为37HU,未见钙化,周边及间隔(1例)平均CT值为41HU。增强后动脉期有不同程度强化,中心平均CT值为47HU,未见边缘强化向中心充填者,周边及有间隔者增强稍明显,平均CT值为54HU。延迟后门脉期病灶可见不同程度强化,中心平均CT值为57HU(如表1C线)。3例淋巴管瘤(图3),平扫为低密度灶,密度均匀,中心平均CT值为36HU,未见钙化,周边及间隔CT值平均为40HU。增强后动脉期显示轻度强化,中心平均CT值为44HU,周边及间隔增强稍明显,平均CT值为52HU。延迟后门脉期未见变化,中心平均CT值仍为44HU(如表1D线)。3良性肿瘤所占比例脾脏的原发肿瘤类型并不少见,术前诊断比较困难。其中,脾脏恶性肿瘤发病率占脾肿大的0.13%～0.15%,为全部恶性肿瘤的0.64%。良性肿瘤所占比例更低。来自于间叶组织的脉管瘤,分为血管瘤、淋巴管瘤及血管淋巴管瘤,多为先天性,以血管瘤最为常见,尸检发生率为0.03%～1.4%,淋巴管瘤属少见疾病,血管淋巴管瘤则更为罕见,有文献指出其仅占脾脏肿瘤的2%。3.1血管淋巴管瘤胚胎早期,原始脉管是一种单纯由内皮细胞组成的管状物,它们在间质中间形成一个致密的网。随着各器官的发育,原始脉管网逐渐分化成与器官联系的许多血管丛和淋巴丛。虽然对于外周循环系统的最终形成过程还不甚了解,但根据实验结果,可以肯定是与脉管内的流量和压力有密切关系。在原始阶段,动脉、静脉和淋巴管的结构是没有区别的,只有在以后才生成供应血管(动脉)引流血管(静脉)和淋巴管。血管中层的肌纤维和外膜的结缔组织,都是从包围原始内皮细胞的间质中发育出来的。在分化过程中,上述组织的任何异常引起血管淋巴管系统梗阻都可以形成肿瘤,从而发生血管瘤、淋巴管瘤或(和)血管淋巴管瘤。也可能继发于外伤或手术引起损伤,导致引流不畅最终发展而成。血管瘤分为3型:①毛细血管型:由增生的毛细血管构成;②海绵状型:由扩张的血窦构成;③混合型:两种改变并存。本组血管瘤5例,占45.4%,其中毛细管型2例,海绵状型2例,混合型1例。淋巴管瘤亦分为3型:①毛细管型:由细小淋巴管构成,多发;②海绵状型:由较大的淋巴管构成;③囊性淋巴管瘤:由大的淋巴管腔隙构成伴有胶原和平滑肌,囊性淋巴管瘤(水瘤)相对多见。本组淋巴管瘤3例,占27.3%,其中海绵状型2例,囊性淋巴管瘤1例。血管淋巴管瘤是血管瘤和淋巴管瘤的混合表现,具有二者的特点。本组3例为血管淋巴管瘤,占27.3%。脉管瘤虽说是良性肿瘤,但这些病灶有潜在的增殖和局部侵犯,本组镜下病理未见局部侵犯。3.2男性淋巴管瘤病例的性别、年龄分布临床多无自觉症状,往往在体检中发现,或仅有左上腹不适,有些左上腹出现肿块并伴有疼痛、呕吐、气急、心悸等。发病年龄也因此为发现年龄,无特征性。本病女性发生率明显高于男性,本组为2.7:1。虽然没有证据表明血管瘤与性别有关,但有研究发现,囊性淋巴管瘤和常染色体异常有关。流行病学调查发现,该病在远东亚洲发病率最高,雌激素在淋巴管瘤的增大和生长中起一定作用,这也可解释在成人淋巴管瘤病例中,女性占比例高的原因。本组6例淋巴管瘤和血管淋巴管瘤仅1例为男性。3.3病理组织学检测脉管瘤可以单发、多发或为弥漫性,大小不一,多呈圆形或类圆形,边界较为清楚,壁薄,密度均匀,钙化少见。单发者脾可不肿大,多发者多伴脾肿大,弥漫性脾肿大明显。血管瘤平扫为低密度肿块影,密度均匀,增强后动脉期明显强化,部分病例可见边缘强化向中心充填,延迟后门脉期病灶仍见明显强化。脾脏血管瘤动脉期边缘强化较肝脏血管瘤少,这主要是由于不同脏器血管瘤血流状态所致。脾脏的毛细血管型血管瘤较肝脏更多见,动脉期多为均匀或不均匀明显强化。海绵状血管瘤由扩张的血窦构成,多表现为边缘结节样强化。混合型则两种改变并存。另外,偶见其内有更低密度区始终不被对比剂充填,表示血管内血栓形成或坏死、囊变。本组血管瘤5例,病灶中心平均CT值变化曲线呈“快速上升型”。其中边缘强化向中心充填者3例,病灶边缘平均CT值变化曲线呈“急升缓降型”。血管淋巴管瘤CT表现依其淋巴管和血管构成比例不同而表现不一,以淋巴管瘤为主者表现与淋巴管瘤相似,以血管瘤为主者则表现与血管瘤相近。平扫为较低密度灶,密度均匀,增强动脉期后有不同程度强化,部分可见边缘强化向中心充填,延迟后门脉期病灶可见不同程度强化。本组血管淋巴管瘤3例,未见边缘向中心弥散,病灶中心平均CT值变化曲线呈“缓慢上升型”。淋巴管瘤平扫为更低密度肿块影,密度均匀,增强后动脉期无明显强化,内有分隔,周边及间隔则轻度强化,延迟后门脉期病灶仍不见明显强化。囊性淋巴管瘤为少数明显扩张的淋巴管形成,常为圆形或类圆形的囊性病灶,边界清楚,囊壁菲薄,囊内密度均匀,CT值与水接近。海绵状淋巴管瘤为多发迂曲扩张的较大淋巴管形成,病灶囊腔较囊性淋巴管瘤小,边缘不规则,部分可沿组织间隙延伸、包绕,与邻近组织分界欠清。病灶形态与海绵状血管瘤极为相似,但后者注射对比剂可见明显强化,而前者则无强化或仅见囊壁、分隔轻度强化。单纯淋巴管瘤主要发生于身体表浅部位,影像学检查意义不大。本组淋巴管瘤3例,病灶中心平均CT值变化曲线呈平缓的“平台型”。理论上淋巴管瘤是不增强的,本组部分淋巴管瘤轻微强化不排除其含一定的血管成分及容积效应有关。由此可见,血管瘤、血管淋巴管瘤、淋巴管瘤病灶中心平扫、动脉期及门脉期的CT值分别依次而减,同一类型的平扫、增强及延迟CT值之间差值也依次而减,其中以血管瘤最为明显,血管淋巴管瘤由于含血管成分的减少次之,淋巴管瘤最不明显。血管瘤及血管淋巴管瘤中有边缘强化向中心充填者,边缘平扫、动脉期及门脉期的CT值急升缓降,具有特征性改变。虽然MRI诊断对临床的指导意义优于CT,被认为是目前最有价值的检查方法。但由于CT能准确显示脉管瘤的形态、大小、性质和密度,清楚描述病变与邻近组织结构之间的关系,明确瘤体内容物的性质,从而可指导临床选择治疗方案,故CT仍是首选的检查方法。要注意的是,当囊内容物感染或出血时,其CT值升高,容易误诊,如补充作MR检查,容易确定其囊性特征,有利于诊断。3.4诊断和诊断脾脏肿瘤缺乏特异性临床表现,鉴别诊断常常较为困难,最终的定性诊断有赖于组织病理学检查。3.4.1血管淋巴管瘤的ct值曲线图脉管瘤包括血管瘤、淋巴管瘤及血管淋巴管瘤,除了部分血管瘤具有典型的血管瘤增强特征,典型淋巴管瘤的“车轮状”分隔,较大的囊性淋巴管瘤平扫CT值极低,近似于水的CT值并无增强外,其鉴别具有一定的困难,表1提示了血管瘤、血管淋巴管瘤、淋巴管瘤的平扫、动脉期及门脉期CT值的曲线图,对诊断有一定的帮助。3.4.2影像学检查所见组织病理学在临床上的表现脾脏脉管瘤需与脾囊肿、畸胎瘤、转移瘤、淋巴瘤、血管肉瘤等鉴别。①脾囊肿单发多见,呈水样密度,境界清楚,增强后不强化,囊壁与脾实质密度一致,与囊性淋巴管瘤有时难以鉴别,但后者周边及间隔增强后轻度强化;②畸胎瘤较为罕见,单发或多发,CT平扫表现为低密度灶,轮廓不清,病灶中可见星状或团块状钙化和脂肪组织,增强后不均匀轻中度强化。血管瘤很少有钙化及脂肪成分,较容易鉴别;③脾转移瘤远较肝转移少见,临床多有明确肿瘤病史,是全身广泛转移的局部表现。CT表现为多发或单发圆形、结节状低密度灶,有轻中度不均匀强化,常有“牛眼征”或“靶心征”,肿块强化一致,多伴有肝脏或其它脏器转移;④淋巴瘤为脾脏最常见的原发肿瘤,常单发或多发,少有弥漫性病灶,病灶轻度强化,