肺淋巴管肌瘤病高分辨率c表现

肺淋巴管肌瘤病高分辨率c表现

肺淋巴管肿瘤（plm）是一种罕见的好发性肺疾病，发生在幼树生长期间。主要病理改变为肺间质、气管、血管和淋巴管内未成熟平滑肌的异常增生。胸部mri显示出相对特征性。在某些情况下，肝脏和肾脏可能存在转向后囊性淋巴管肿瘤，以及子宫可能存在隐形性病变。本文收集17例病理证实的肺淋巴管肌瘤病相关资料,并复习近期相关文献[1~12],讨论其影像学诊断及鉴别诊断,以期提高对本病的认识。1数据和方法1.1病例选择及年龄收集1994年4月~2013年7月经肺活检病理证实、临床和CT资料完整的PLAM17例,16例为上海复旦大学附属中山医院病例,1例为杭州师范大学附属医院病例。17例均为育龄期女性.就诊年龄24~54岁.平均39.3岁。临床表现:胸闷、气促7例;咯血4例;咳嗽5例,气胸4例;乳糜胸2例。肺功能显示阻塞或混合性通气功能障碍,部分患者可逆试验阳性,残气量增加。血气提示有低氧血症。1.2经皮ct扫描采用GEHispeedAdvantage及GELightSpeedVCT扫描。HRCT扫描由肺尖至肺底,层厚1mm,层间距10mm,使用骨算法重建,观察HRCT图片用肺窗,窗位-600HU,窗宽1000HU。6例行腹部CT平扫及增强检查,使用GEHispeedAdvantage扫描,扫描范围由膈顶部至耻骨联合。层厚10mm,层间距10mm。腹部增强扫描,对比剂总量90ml,注射速率3ml/s,扫描动脉期、门脉期及实质期。1.3肺实质及外部ct表现由2名CT医师对检查结果独自阅片,参照Avila等肺部疾病分级标准进行分级。I级:两肺囊性病灶<1/3肺实质(图1);II级:两肺囊性病灶占肺实质1/3~2/3(图2);III级:两肺囊性病灶累>2/3肺实质(图3)。再观察有无肺大泡,气胸、胸腔积液及纵膈淋巴结情况。腹部CT观察实质脏器肿块内有无脂肪,肿块大小及强化方式,后腹膜淋巴结情况。2名医生意见不一致时,经再次阅片,共同协商达成一致。2结果2.1流量型的并发症本组17例患者以咳嗽就诊的5例。胸闷、气促7例;咯血4例。肺功能检查均表现为严重阻塞性通气功能障碍或以阻塞性为主的混合性通气功能障碍。3例随访了4年,其中1例2006年第一次因咯血就诊,开胸肺活检确诊PLAM;2008年下半年出现胸闷,气急、咳嗽、咳痰;2009年出现左侧乳糜胸。本组有1例为结节性硬化症(TSC),女24岁,癫痫20年,腰背部痛。2.2肺呼吸道组织及分布17例患者均表现为两肺弥漫、大小不等圆形薄壁囊状影。2例部分融合成肺大泡(图4);4例合并气胸(图5);2例伴乳糜胸(图6)。根据Avila等肺部疾病分级标准进行分级,I级:5例(5/17,29.4%);II级:5例(5/17,29.4%);III级:7例(7/17,41.2%)。两肺气囊呈弥漫性分布,无主要分布区域,无上中下肺区的差别,也无中央及周围性的分布差异;肺气囊均为薄壁囊腔,直径约几毫米至2~3cm,囊壁呈细线样;囊壁间可见正常肺组织;无小叶核心;无间质纤维化和小结节[1~12]。有随访病例行前后胸部HRCT对照,其中有1例2009年第一次两肺弥漫性肺气囊为II级(图3),2013年复查胸部HRCT见两肺气囊增多,为III级,与文献报道相符。2.3肾病理学改变17例患者常规行腹部B超,发现腹部异常病灶6例,6例均行腹部CT平扫及增强。其中2例伴双侧肾错构瘤,以左肾病灶为大,大小约7.5cm×5.5cm,增强后明显不均匀强化(图7,8);1例右侧肾错构瘤;1例伴子宫错构瘤;2例伴肝脏错构瘤;3例伴后腹膜囊性淋巴管瘤(图9,10),增强后囊壁环形强化。其中1例结节性硬化者,腰骶椎及髂骨多发致密结节灶,临床考虑系TSC累及骨骼可能,但该患者未做骨穿,故未明确诊断骨骼受累。2.4podopla1细胞增殖PALM病例镜下见正常肺组织结构破坏,见大小不等囊腔,囊壁内平滑肌细胞(LAM细胞)增生形成结节状和不规则裂隙。Podoplain免疫组化染色显示阳性的淋巴管内皮细胞围绕裂隙生长。CD34和F8阳性。AE1/E3阴性。与黑色素瘤相关的HMB45抗体阳性为LAM的标记性抗体。雌激素受体(ER)及孕激素受体(PR)常为阳性。3dg1-pcr检测肺内监结节功能特点肺淋巴管肌瘤病(pulmonarylymphangioleiomyomatosis,PLAM)是一种少见的好发于育龄期女性的弥漫性肺间质疾病。病理特征为淋巴管、小血管、小气道及其周围类平滑肌细胞的进行性增生,形成结节或肿块。引起局部管腔结构的狭窄或阻塞[5~9]。肺部HRCT较有特征性,表现为两肺弥漫性分布大小不一气囊,无主要分布区,无上中下肺区的差别,也无中央及周围性的分布差异,肺气囊均为薄壁囊腔,直径约几毫米至数厘米,囊壁厚约1~2mm;囊壁间可见正常肺组织;气囊较大时可融合成肺大泡甚至出现气胸。无小叶核心,小叶中央动脉多位于囊腔边缘;无间质纤维化和小结节。文献报道,随病程进展,肺内气囊有增大增多趋势,部分融合成肺大泡。本组3例随访了4年,1例表现为多两肺气囊增多,1例随访4年后左侧胸腔出现乳糜胸,结果与文献报道相符。卢韶华等报道LAM患者中腹部影像学检查阳性率54.8%,肾血管平滑肌脂肪瘤38.1%,腹腔淋巴结受累19.1%,腹膜后淋巴管平滑肌瘤14.2%。而本组17例患者中腹部CT平扫及增强,结果PLAM腹部检查阳性率35.3%,双侧肾错构瘤11.8%,右侧肾错构瘤5.9%;子宫错构瘤5.9%,伴肝脏错构瘤11.8%;伴后腹膜淋巴结肿大17.6%,较文献报道略低。PLAM须与以下疾病鉴别:小叶中央型肺气肿、囊状支气管扩张、肺组织细胞增生症X、结节性硬化。(1)小叶中心型肺气肿:可表现为两肺弥漫性大小不一气囊,但是气囊无明确囊壁,分布不均匀,多见于肺四周,其中央可见小叶中央动脉;PLAM小叶中央动脉位于囊壁边缘,此点可以鉴别;(2)囊状支气管扩张:壁较厚,沿支气管树分布,囊状影在肺周围少见,可同时见到呈轨道状或曲张状扩张的分支状管状影,当合并感染时可见液平;(3)肺组织细胞增生症X:两肺弥漫性囊状影伴多发微小结节,以中上肺野分布为主。无乳糜胸和胸腔积液;(4)结节性硬化症与PLAM在影像上和病理上有共同之处。有文献报道结节性硬化(TSC)女性伴发PLAM比例高达3