肺动脉高压- PH异质同归

肺动脉高压异质同归中国医学科学院北京协和医学院阜外心血管病医院程显声

2011.07.30（沈阳）肺血管病肺血管病模式图第1类第4类第2类第3类血流减少性轻者可逆部分可逆基本可逆可逆一、肺动脉高压（pulmonaryhypertensionPH）定义

肺动脉高压是一组异质性疾病（heterogeneous

disorder)，其特征为肺动脉压升高的血流动力学状态。异质性：病因、发病机制、病理变化、临床表现、可逆性及治疗方法均不完全相同

正常环境下，静息肺动脉收缩压为18～25mmHg(平均压为12～16mmHg)。肺动脉高压的定义是：静息下肺动脉平均压＞25mmHg，或运动下＞30mmHg。

肺动脉高压的严重程度：

轻度：25-45mmHg(mPAP)

中度：46-65mmHg(mPAP)

重度：＞65mmHg(mPAP)

三、肺动脉高压的分类

1998年与2003年分别在法国埃维安和意大利威尼斯召开两次肺动脉高压专题讨论会，基本分成五类，DanaPoint会议基本沿用了上述分类二、肺动脉高压的定义血栓栓塞先天性心脏病弱危险因素门脉高压/食欲抑制剂安非他明/HIVIPAH散发家族胶原血管病毒油综合征低氧COPD肺纤维化闭塞机械应力未知遗传倾向炎症低氧性肺血管收缩

重构血管收缩肺动脉高压血栓形成病理机制图1毛细血管前PH原因

左心疾病相关性肺动脉高压《2008肺动脉高压专家共识文件》中，列出了三个亚组，即⑴收缩性心功能不全肺动脉高压；⑵舒张性心功能不全肺动脉高压；⑶瓣膜病性肺动脉高压。三者约占全部肺动脉高压的78.8%

其中第一和第三项因病情明显，继发的肺动脉高压易于诊断，一般不易被忽视。而第二类舒张性心功能不全引起的肺动脉高压，常因左心室腔不大，射血分数正常或接近正常，而忽视肺循环系列改变一、左心疾病相关性肺动脉高压

舒张性心功能不全常并发于高血压、糖尿病、冠心病等老年患者根据一组超声多普勒筛查，舒张功能不全在一般人群中的患病率为27.3%。患者轻重不等，通常中重度患者会引起肺循环血流动力学系列改变和肺血管（肺动、静脉及毛细血管）等重构有报道，一例高血压和糖尿病患者引起的重度舒张功能不全，PAP达117/23（54）mmHg

左心室舒张性心衰患者年病死率为9%～28%，大于无心衰者4倍。一项研究，随诊28个月后，有中度肺动脉高压的左心功能不全患者病死率为57%，而无肺动脉高压的患者为17%

欧洲舒张性心衰研究组提出舒张性心衰诊断的三个必须条件：⑴充血性心衰的症状和体征；⑵正常或轻微下降的左心室收缩功能；⑶有左心室松弛、充盈、舒张膨胀性或舒张硬度的异常证据

AD图1肺静脉高压性肺血管病BC

2010年12月我们收治一例15岁男性患者，因感冒，胸部X线平片发现“心影增大”，无症状，来院就诊。经超声心动图和心脏MRI检查确诊为心肌致密化不全。查体：血压116/80mmHg,两肺清朗，心率96次/分，心律偶早搏，心尖区可闻2/Ⅵ级收缩期杂音，肝未及，双下肢无水肿。

X线胸片示，左房扩大，肺静脉高压，肺淤血。右心导管术测量肺动脉压为113/59(79)mmHg，肺毛细血管楔压为30/28(29)mmHg。CT肺动脉造影排除肺栓塞。

诊断：“心肌致密化不全”，左心疾病性肺动脉高压，右心房室扩大举例（一）左心疾病右心改变的预后意义严重左心功能障碍心衰患者LVEF进一步下降不影响生存时间而RVEF下降是重要独立的预后因子冠心病心衰患者RVEF＜35%与RV功能正常者，2年生存率为23%和71%扩心病RV扩张是不同的病理实体或疾病过程的不同阶段，不请；RV与LV同样扩张的患者MR和TR严重，预后与LV扩张不成比例者差TAPSE（三尖瓣环收缩期位移）≤1.25cm是唯一预测生存时间的因子扩心病17月随访，生存时间最短者是高PAP/低RVEF,7倍于其他情况心肌梗死后11±3.2d,RV功能面积改变，每下降5%,心血管病死亡风险增加16%

（一）患病率：主要由心内分流引起。我国先心病发病率在新生儿中约为0.7%～0.8%，目前约有患者200万之多，并且以每年超过10万例的速度增加。国外报道，先心病患病率的范围为1.3‰～13.8‰，平均为8‰。其中室间隔缺损（VSD）约占30.4%～59.7%,房间隔缺损（ASD）占18.4%～39.8%,动脉导管未闭（PDA）占5.0%～14.9%

二、先天性心脏病相关性肺动脉高压

未经手术治疗的先心病患者合并肺动脉高压的发生率为30%，而经手术治疗的患者约为15%。患者一旦并发肺动脉高压，其长期生存率和生活质量将明显下降西方发达国家分流性先天性心脏病多在儿童期进行了矫治手术（未接受手术者10%左右）,发展到严重肺动脉高压或艾森门格综合征者较少由于经济不够发展、卫生常识缺乏和某些医师水平不高，进行早期手术干预者仅10%～15%，不少发展成失去手术机会的艾森门格综合征。这就是我国分流性先天性心脏病治疗的现实

《2008DanaPointWHO专家共识文件》将分流性先天性心脏病分为四个亚型：⑴艾森门格综合征：包括全部大的缺损，体—肺分流导致的肺血管阻力重度增加，并引起肺—体逆向或双向分流⑵中和大的缺损，体—肺分流肺动脉高压:轻到中度肺血管阻力增加,体—肺分流为大量，静息时无紫绀⑶小缺损肺动脉高压：缺损小（VSD通常＜1cm，ASD＜2cm),临床表现非常类似特发性肺动脉高压⑷矫治后肺动脉高压：先天性心脏病缺损已被矫治，肺动脉高压或术后即刻存在，或经数月，数年后复发。所有这些都是我国当前肺动脉高压防治研究的重点（二）分型图4动脉性肺动脉高压病理形态学改变外弹力板内弹力板内膜肌层ABCD（三）1958年Wood提出：

1.先心病PAH的病理生理学三个过程：（1）高动力性PAH（基本血流动力学变化）（2）反应性PAH（部分重构）（2）梗阻性PAH（大部重构）患者，女，25岁严重低氧血症(SaO287.5%)，杵状指，超声心动图未发现异常。增强CT和右心导管诊断为主肺动脉间隔缺损。重度肺动脉高压(99/68/82mmHg)；肱动脉压（99/62/76mmHg),吸入依洛前列素试验（-）肺血增多三、肺和低氧血症性肺动脉高压AC图5低氧性肺动脉高压肺血管病变B（一）高原肺动脉高压全球超过1.4亿人生活在海拔2500m以上高原，其中8000万生活在亚洲；3500万在安第斯山脉。我国是“高原之国”，号称“世界屋脊”的青藏高原是世界上海拔最高（平均海拔4000米以上），面积最大（250万平方公里），人口相对最多（约1200万）的高原。众所周知，肺动脉压随海拔升高而增加

世居高原藏族高原性心脏病的患病率为1.21%，移居的汉族为5.57%，如持续居住在海拔3500m以上多年的汉族其患病率为藏族的5倍。随着青海、西藏航空、铁路交通的发展，经济和国防建设的需要，大量人口的流动，高原性肺动脉高压和高原性心脏病的防治任务就显得格外的重要举例——高原肺动脉高压，肺心病

患者女31岁教师汉族，2011-06-14入院父母从青海西宁（海拔2240m)移居玉树（海拔4200m)。患者出生于玉树，每从西宁休假回来均感活动胸闷、气短、乏力，月余消失。近回西宁2年症状减轻，但超声心动图PAPs51mmHg,来我院。门诊复查超声PAPs52mmHg，RV23mm。查体无特殊。CTPA无异常发现;胸片、ECG、核素肺灌注显像见图示。RBC42110×12/L,Hb115g/L;