本院急性肾小球肾炎临床路径

本院急性肾小球肾炎临床途径本临床途径合用对象：第一诊疗为急性肾小球肾炎（急性链球菌感染后）（ICD-10：N00+B95.5）。原发性急性肾小球肾炎（AGN）是一组急性起病，以两侧肾脏弥漫性肾小球非化脓性炎症为重要病理特性的疾病，常为感染后免疫反映引发。原发性急性肾小球肾炎根据致病的病原菌不同，可分为急性链球菌感染后肾小球肾炎（APSGN）和非链球菌感染后急性肾小球肾炎，其中以β溶血性链球菌感染后引发者在小朋友期最常见，称为急性链球菌感染后肾炎。APSGN能够散发或流行的形式出现，年发展中国家小朋友APSGN年发病率为万分之2.43，发达国家为万分之0.6。普通认为小朋友患者预后良好，但也有报道APSGN患儿长久随访尿检异常、高血压和肾功效不全的患病风险明显增加。本文重要讨论APSGN型的诊疗和治疗。APSGN的临床体现APSGN常体现为水肿、血尿、少尿或无尿、高血压，也可出现一系列少见复杂的临床如呼吸窘迫、肺水肿和脑病可作为APSGN首发临床体现，先于尿检异常出现。Chiu等报道6例APSGN患儿体现为呼吸窘迫，被拟诊为肺炎，其中2例因延误治疗发展至呼吸衰竭。Bircan等报道44例APSGN伴肺水肿患儿，被本地医院误诊为肺炎或心力衰竭。APSGN亦有并发脑病的报道，这些患儿出现可逆性后白质脑病，除磁共振成像（MRI）特性性的顶枕叶长T1、长T2信号，Flaire加权显示高信号外，亦可出现视力减退、病理反射、惊厥等体征。APSGN的诊疗APSGN满足下列第①、④、⑤三条即可诊疗，如伴有②、③、⑥的任一条或多条则诊疗根据更加充足：①血尿伴（或不伴）蛋白尿伴（或不伴）管型尿；

②水肿，70%患儿有水肿，普通先累及眼睑及颜面部，继呈下行性累及躯干和双下肢，呈非凹陷性；

③高血压，30%-80%患儿出现血压增高；

④血清C3短暂性减少，到病程第8周94%的患者恢复正常；

⑤3个月内链球菌感染证据（感染部位细菌培养）或链球菌感染后的血清学证据（抗链球菌溶血素O，或抗双磷酸吡啶核苷酸酶，或抗脱氧核糖核酸酶B，或抗透明质酸酶滴度增加），疑似APSGN的患儿应当完善链球菌血清学检查（敏感性94.6%），其敏感性高于有明确的感染史（敏感性75.7%）和链球菌培养阳性（24.3%）者；

⑥临床考虑不典型的急性肾炎，或临床体现或检查不典型，或病情迁延者应考虑行肾组织病理检查，典型病理表现为毛细血管内增生性肾小球肾炎。必需的检查项目（住院后2–7个工作日）：（1）血常规、尿常规、大便常规;（2）补体、ASO；（3）肝肾功效、电解质、血糖、凝血功效、ANA、CRP、ESR;（4）24小时尿蛋白定量、尿红细胞位相;（5）腹部超声、胸片、心电图。根据患者病情可选择的检查项目：（1）感染性疾病筛查（丙肝、HIV、梅毒、中段尿培养等）、RF、血型；（2）ANCA、免疫球蛋白、心磷酯抗体、（3）超声心动图；（4）肾活检肾组织病理检查。APSGN的治疗（一）西医治疗原则1.普通治疗（1）休息患儿病初2周应卧床休息，待浮肿消退、血压正常、肉眼血尿及循环充血症状消失后，可下列床轻微活动并逐步增加活动量；但3个月内仍应避免重体力活动，血沉正常才可上学。（2）饮食普通患儿在水肿、少尿、高血压期间，应适宜限制水、盐、蛋白质摄入。水分普通以不显性失水加尿量计算供应，同时予以易消化的高糖、低盐、低蛋白饮食，食盐以60mg/（kg·d），蛋白质0.5g/（kg·d），尽量满足热能需要。尿量增多、氮质血症消除后应尽早恢复蛋白质供应，以确保小儿生长发育的需要。（3）去除感染灶，存在感染灶时应予以青霉素或其它敏感抗生素治疗。经常重复发生炎症的慢性感染灶如扁桃体炎、龋齿等应予以去除，但须在肾炎基本恢复后进行。本症不同于风湿热，不需要长久药品防止链球菌感染。2.对症治疗（1）水肿、少尿、循环充血适宜限制钠盐摄入，应用利尿剂，轻症患者可口服氢氯噻嗪，每次1-2mg/kg，每日1、2次，有利尿降压作用。重症患者如少尿及有明显循环充血者可静脉予以呋塞米强力利尿剂，每次1-2mg/kg，每日1、2次，再视状况酌增。（2）高血压硝苯地平0.25-0.50mg/kg，q8h，能有效控制患儿的高血压（A，I级）；治疗高血压伴有水肿时呋塞米[1-8.5mg/（kg·d）]效果优于利血平[每次0.07mg/kg，每天2-3次（A，I级）]。ACEI如卡托普利[0.2-1.5mg/（kg·d）]较呋塞米[2mg/（kg·d）]联合利血平（0.02mg/kg），能更加好地控制仰卧位和站立位的高血压（A，I级）。Jankauskiene等报告，依那普利5-10mg/d，6d，控制超声心动图参数变化和高血压的效果比β受体阻滞剂、血管扩张剂、利尿剂效果好（B，I级）。ACEI有减少肾小球滤过率和引发高钾血症的不良反映。（3）高血压脑病出现脑病征象应快速予以镇静、扩血管、降压等治疗，可选择下列药品：①硝普钠，可直接作用于血管平滑肌使血管扩张，血压在1-2min内快速下降，同时能扩张冠状动脉及肾血管，增加肾血流量。开始以每分钟1μg/kg速度静脉滴注，严密监测血压，随时调节药品滴入速度（每分钟不适宜超出8μg/kg），避免发生低血压。本品曝光后药品分解变成蓝色时即不能使用，故必须新鲜配备，输液瓶及输液管均用不透光的纸包裹以避光。②肼苯哒嗪，肌肉或缓慢静脉注射，每次0.1-0.25mg/kg，4-6h可重复注射。有研究报告1名15岁男孩因昏迷、惊厥3d入院，明确诊疗为APSGN继发可逆性后白质脑病，经单倍剂量呋塞米、拉贝洛尔和甲基泼尼松冲击（500mg/d，2d）治疗，神经系统症状4d后消失，MRI、补体、尿蛋白4个月后恢复正常（C，I级）。（4）严重循环充血及肺水肿应卧床休息，严格限制水、钠摄入及降压。尽快利尿，可静脉注射呋塞米。烦躁不安时予以血管扩张剂如度冷丁1mg/kg、吗啡0.1-0.2mg/kg皮下注射。明显肺水肿者可予以血管扩张剂如硝普钠（使用方法同高血压脑病）、酚妥拉明（0.1-0.2mg/kg加入葡萄糖10-20ml中静脉缓慢注射）可减少及减轻肺水肿。上述解决无效者尽早进行持续性血液净化治疗。现在认为洋地黄制剂易引发中毒，故多不主张应用。（5）肾功效不全和肾病水平的蛋白尿急性（急进性）肾功效不全、严重的体液潴留（对利尿剂反映差）、难以纠正的高钾血症，应予以持续性血液净化治疗；APSGN体现为肾病综合征或肾病水平的蛋白尿，予以泼尼松治疗有效（C，I级）。Suyama等报告1例APSGN6岁女孩，体现为急性肾功效不全、肾病综合征，肾组织毛细血管袢花环状免疫复合物沉积，伴细胞性新月体形成，经血浆置换（2周内，5次）和甲基泼尼松龙冲击治疗（1g/d，持续3d），继之于泼尼松龙1mg/（kg·d），治疗6个月，2周后肾功效恢复正常，3个月后重复肾活检免疫复合物和新月体消失，尿蛋白转阴。Uchida等报告1例APSGN16岁男孩，体现为急性肾衰竭，血尿，少尿，电镜下非典型的内皮下大量致密复合物沉积，经4次血液透析治疗肾功效恢复正常，3个月后肾组织致密复合物消失，继续予以ACEI和双嘧达莫治疗近1年，尿常规恢复正常。（二）中医辨证论治一、辨证1.急性期辨证(1)常证：①风水相搏证：水肿自眼睑和面部开始快速涉及全身，以头面部肿势为著，皮色光亮，按之凹陷，随手而起，尿少色赤，微恶风寒或发热汗出，乳蛾红肿疼痛，口渴或不渴，骨节酸痛，鼻塞，咳嗽，气短，舌质淡、苔薄白或薄黄，脉浮紧或浮数。②湿热内侵证：小便短赤，甚则尿血，发热或不发热，水肿或轻或重，烦热口渴，口苦口黏，头身困重，倦怠乏力，脘闷纳差，大便黏滞不爽，常有近期疮毒史，舌质红、苔黄腻，脉滑数。(2)变证：①邪陷心肝证：头痛眩晕，视物含糊，烦躁不安，口苦，恶心呕吐，甚至惊厥，抽搐，昏迷，肢体面部水肿，尿短赤，高血压，舌质红、苔黄糙，脉弦数。②水凌心肺证。全身明显水肿，频咳气急，胸闷心悸，烦躁不宁，不能平卧，面色苍白，甚则唇甲青紫，舌质暗红、舌苔白腻，脉沉细无力。③水毒内闭证。全身水肿，尿少或尿闭，色如浓茶，头晕头痛，恶心呕吐，畏寒肢冷，神疲乏力，嗜睡，甚则昏迷，血尿素氮、肌酐明显升高，舌质淡胖、垢腻，脉滑数或沉细数。2.恢复期辨证(1)阴虚邪恋证：神倦乏力，头晕，手足心热，腰酸盗汗，或有重复乳蛾红肿，镜下血尿持续不消，舌红苔少，脉细数。(2)气虚邪恋证：身倦乏力，面色萎黄，纳少便溏，自汗，易于感冒，舌淡红、苔白，脉缓弱。二、治疗1.药品治疗本病以利水止血为主法，应分辨急性期与恢复期，紧紧围绕急性期以祛为主，宜宣肺利水、清热凉血、解毒利湿;恢复期以扶正祛邪为要，并根据正虚与余邪孰多孰少，拟定补虚与祛邪的轻重。如恢复期之早期，以湿热未尽为主，治宜去除湿热余邪，佐以扶正如益气养阴等;后期湿热已渐尽，当以扶正为主，佐以清热化湿或凉血活血。若纯属正气未复，则宜以补益为法。但应注意，治疗本病，不适宜过早补益，以免留邪而致迁延不愈;同时应活血而不伤血、凉血而不滞血，以免破血妄行而加重血尿或失血。总体应把握补益不助邪、祛邪不伤正的原则。对于变证，应根据证候采用分证论治：平肝息风、清心利水，或泻肺逐水、温阳扶正，或通腑泄浊、解毒利尿为主，并主动配合西医疗法进行综合治疗。急性期常证：①风水相搏证。治法:疏风宣肺，利水消肿。主方:风寒偏甚证用麻黄汤合五苓散加减;风热偏甚证用麻黄连翘赤小豆汤合越婢汤加减。惯用药:麻黄、桂枝、连翘、杏仁、赤小豆、茯苓、猪苓、泽泻、车前子(包煎)、桑白皮、大腹皮、陈皮、生姜皮、甘草。加减:咳嗽气喘加葶苈子、紫苏子、射干，骨节酸痛加羌活、防己，发热、汗出、口干渴、苔薄黄加金银花、黄芩，血压升高去麻黄，加浮萍、钩藤(后下)、牛膝、夏枯草，血尿加小蓟、大蓟、茜草、仙鹤草。②湿热内侵证。治法:清热利湿，凉血止血。主方:五味消毒饮合小蓟饮子加减。惯用药:金银花、野菊花、蒲公英、紫花地丁、紫背天葵、生地黄、小蓟、滑石、淡竹叶、通草、蒲黄(包煎)、当归、甘草。加减:小便赤涩加白花蛇舌草、石韦、金钱草，口苦口黏加苍术、黄柏、黄连、吴茱萸，皮肤湿疹加苦参、白鲜皮、地肤子，便秘加生大黄。急性期变证：①邪陷心肝证治法:平肝泻火，清心利水。主方:龙胆泻肝汤合羚角钩藤汤加减。惯用药:夏枯草、栀子、黄芩、通草、泽泻、车前子(包煎)、柴胡、当归、生地黄、羚羊角(研粉吞服)、钩藤(后下)、菊花、桑叶、白芍、甘草。加减:便秘加生大黄、玄明粉，头痛眩晕加生牡蛎(先煎)、石决明，恶心呕吐加半夏、胆南星，昏迷抽搐加服牛黄清心丸或安宫牛黄丸。②水凌心肺证治法:泻肺逐水，温阳扶正。主方:己椒苈黄丸合参附汤加减。惯用药:防己、椒目、葶苈子、大黄、人参、附子。加减:轻证加用白芥子、紫苏子、莱菔子，面色苍白、四肢厥冷、汗出脉微加用人参、附子、龙骨(先煎)、牡蛎(先煎)。③水毒内闭证治法:通腑泄浊，解毒利尿。主方:温胆汤合附子泻心汤加减。惯用药:半夏、竹茹、枳实、陈皮、茯苓、附子、大黄、黄芩、黄连、生姜、甘草。加减:呕吐频繁加玉枢丹(吞服)。恢复期①阴虚邪恋证治法:滋阴补肾，兼清余热。主方:知柏地黄丸合二至丸加减。惯用药:知母、黄柏、熟地黄、山药、山茱萸、泽泻、牡丹皮、茯苓、旱莲草、女贞子。加减:血尿加仙鹤草、茜草，舌质暗红加参三七(研粉吞服)、琥珀(研粉吞服)，重复咽红或乳蛾肿大加玄参、山豆根、板蓝根。②气虚邪恋证治法:健脾益气，兼化湿浊。主方:参苓白术散合防己黄芪汤加减。惯用药:人参、茯苓、白术、白扁豆、陈皮、黄连、山药、砂仁(后下)、桔梗、黄芪、防己。加减:血尿持续不消加参三七(研粉吞服)、当归，舌质淡暗或有瘀点加丹参、桃仁、红花、泽兰。惯用中成药：(1)银黄口服液［金银花提取物(以绿原酸计)12g、黄芩提取物(以黄芩苷计)24g］:口服，1次5～10mL，1日3次。用于急性期风水相搏证、湿热内侵证。(2)蓝芩口服液(板蓝根、黄芩、栀子、黄柏、胖大海，辅料为蔗糖、苯甲酸钠、聚山梨酯80):口服，1次10mL，1日3次。用于急性期风水相搏证、湿热内侵证。(3)六味地黄口服液［熟地黄、山茱萸(制)、山药、泽泻、皮、茯苓，辅料为蜂蜜］:口服，1次10mL，1日2次。用于恢复期阴虚邪恋证。(4)清开灵注射液［酸、珍珠母(粉)、猪去氧胆酸、栀子、水牛角(粉)、板蓝根、黄芩苷、金银花，辅料为依地酸二钠、硫代硫酸钠、甘油］:1次10～20mL，溶入10%葡萄糖注射液200mL或0．9%氯化钠注射液100mL中静脉滴注，1日1次，连用2～3d。用于急性期邪陷心肝证。2.针刺疗法(1)体针取肺俞、列缺、合谷、阴陵泉、水分、气海、肾俞、三焦俞、复溜、合谷、偏历。初起重要选用三焦俞、肾俞、水分、气海、复溜、肺俞、列缺、偏历、合谷，针刺平补平泻。咽痛配少商，面部肿甚配水沟，血压高配曲池、太冲。恢复期加用脾俞、足三里、阴陵泉，针刺用补法。1次选用3～7穴，隔日1次，10次为1个疗程，休息7d，再重复治疗。(2)耳针耳穴取肺、肾、脾、膀胱、交感、肾上腺、内分泌、屏间、脑、腹。每次选2～3穴，轻刺激，刺后可埋针24h，1日1次或隔日1次，两耳轮换使用，10次为1个疗程。3.灌肠疗法取大黄10g、黄柏10g、芒硝10g、柴胡10g、车前草10g、益母草10g、黄芪10g、龙骨10g、牡蛎10g每日2剂，浓缩成100～150mL，保存灌肠，1日2次，7d为1个疗程。用于水毒内闭证。4.饮食疗法白茅根粥:白茅根60g(或鲜品120g)，水煎1h后取白茅根水煮大米粥，分次口服，用于急性期水肿、血尿者。出院原则：1.血压正常；2.浮肿减轻，肉眼血尿消失；3.肾功效改善。

APSGN防止减少呼吸道及皮肤等感染是防止急性肾炎的根本。对扁桃体炎、猩红热及脓疱疮患儿应尽早、彻底地用青霉素或其它敏感抗生素治疗。有报道应用头孢呋辛250mg，bid,治疗5d与青霉素V5万-10万IU/d，治疗10d，随访6-7周，APSGN发生率差别有统计学意义（A，I级），提示选用敏感抗生素即可发挥防止作用。

预后小朋友期APSGN经及时诊疗、适宜治疗，预后良好，在合并严重的并发症如高血压脑病、严重循环充血及肺水肿、肾功效不全和肾病水平的蛋白尿时预后差。95%APSGN患儿能完全恢复，死亡病例在1%下列，重要死因是急性肾功效不全。Kasahara等对202例急性肾小球肾炎患儿（其中APSGN138例）的研究显示，全部患儿血清补体水平在12周内恢复正常，尿蛋白在3年内转阴，血尿在4年内转阴。急性肾小球肾炎的诊疗临床途径表单

患者姓名：性别：年纪：门诊号：住院号：住院日期：年月日出院日期：年月日原则住院日：7–12天时间住院第1天住院第2天主要诊疗工作□询问病史及体格检查□完毕病历书写□上级医师查房□及时解决多个临床危重状况（如高血压、严重水、电解质、酸碱失衡等）□初步拟定与否需要肾脏替代，并制订诊疗方案□向患方交待病情□