第二章肾小球疾病

大纲规定1.概述（1）发病机制

（2）原发性肾小球疾病的临床与病理分类2.急性肾小球肾炎（1）病因（2）临床体现（3）诊疗与鉴别诊疗（4）治疗3.急进性肾

小球肾炎（1）概念（2）常见病因（3）诊疗与鉴别诊疗（4）治疗4.慢性肾小球肾炎（1）临床体现（2）诊疗与鉴别诊疗（3）治疗5.肾病综合征（1）诊疗原则

（2）继发性肾病综合征的常见因素及重要特点

（3）糖皮质激素的应用

（4）其它治疗

（5）并发症的防治6.IgA肾病（1）概念及诊疗根据（2）临床体现第一节概述

可分为：

1.原发性（病因不明）——占大多数，是我国引发慢性肾衰竭的重要因素。

2.继发性（全身性疾病如SLE、糖尿病等累及肾小球）

3.遗传性（异常遗传基因所致）

一、发病机制

多数肾小球肾炎是免疫介导性炎症疾病。免疫机制是始发机制，在此基础上炎症介质参加，最后造成肾小球损伤。

1.免疫反映

（1）体液免疫——已得到公认，通过两种方式形成肾小球内免疫复合物（IC）：基本过程IC在肾小球沉积的部位①循环免疫复合物沉积外源性抗原（如致肾炎链球菌的某些成分）或内源性抗原刺激机体产生对应抗体，在血循环中形成CIC；CIC沉积于肾小球，激活炎症介质后造成肾炎系膜区和（或）内皮下基本过程IC在肾小球沉积的部位②原位免疫复合物形成血循环中游离抗体（或抗原）与肾小球固有抗原或已种植于肾小球的外源性抗原（或抗体）相结合，在肾脏局部形成IC，造成肾炎肾小球基底膜上皮细胞侧

（2）细胞免疫：尚不必定。

2.炎症反映。

3.非免疫机制的作用。

二、原发性肾小球疾病的临床与病理分类

1.临床分型

（1）急性肾小球肾炎（GN）；

（2）急进性GN；

（3）慢性GN；

（4）隐匿性GN：无症状性血尿或（和）蛋白尿；

（5）肾病综合征。

2.病理分类：肾小球疾病病理学分类原则（WHO，1995）轻微病变性肾小球病变局灶性节段性肾小球病变弥漫性GN1）膜性肾病2）增生性肾炎①系膜增生性GN

②毛细血管内增生性GN

③系膜毛细血管性GN

④新月体性和坏死性GN3）硬化性GN【强调2点】

·尽管肾小球疾病的临床和病理类型之间有一定联系，但常难以有必定的对应关系。因此肾活检是拟定肾小球疾病病理类型和病变程度的必要手段。

·但对的的病理诊疗必须与临床亲密结合。

【实战演习】

原发性肾小球疾病的病理分型不涉及

A.肾病综合征

B.局灶性节段性病变

C.轻微肾小球病变

D.膜性肾病

E.增生性肾炎[答疑编号70041401：针对该题提问]

【参考答案】A

第二节急性肾小球肾炎（急性肾炎）·一、病因

·重要是β溶血性链球菌“致肾炎菌株”（A组12型等）感染所致，常见于上感（常为扁桃体炎）、猩红热、皮肤感染等链球菌感染后。

二、临床体现

·多见于小朋友，男多于女。普通于前驱感染后1～3周起病。

·以急性肾炎综合征为重要体现，可出现血尿、蛋白尿、水肿和高血压，并可伴有一过性氮质血症。

·预后大多良好，常可在数月内临床自愈。

典型者含有下列体现：

1.尿异常

（1）血尿：几乎全部患者都有肾小球源性血尿，约40%可有肉眼血尿，常为起病首发症状和患者就诊因素。

（2）蛋白尿：轻、中度，少数可呈肾病综合征范畴的大量蛋白尿。

（3）其它：早期可见白细胞和上皮细胞稍增多；常有颗粒管型和红细胞管型等。

2.水肿典型体现为晨起眼睑水肿或伴有下肢轻度可凹性水肿，少数严重者可涉及全身。水肿见于80%以上患者，常为起病的初发体现。

3.高血压约80%患者出现一过性轻、中度高血压，常与水钠潴留有关，利尿后可恢复正常。少数可出现严重高血压，甚至高血压脑病。

4.肾功效异常尿量减少，甚最少尿。见于起病早期。仅极少数为急性肾衰竭。

5.免疫学检查异常

·起病早期血清补体C3下降，于8周内渐恢复正常，对提示本病意义很大。

·血清抗链球菌溶血素“O”滴度可升高。

三、诊疗和鉴别诊疗

1.诊疗于链球菌感染后1～3周发生血尿、蛋白尿、水肿和高血压，甚最少尿及氮质血症等急性肾炎综合征体现，伴血清补体C3下降，病情于发病8周内可逐步减轻至完全恢复正常者，即可临床诊疗。

肾活检的临床指征：

①少尿1周以上,或进行性尿量减少伴肾功效恶化者；

②病程超出2个月而无好转趋势者；

③急性肾炎综合征伴肾病综合征者。

2.鉴别诊疗需鉴别的疾病鉴别点以急性肾炎综合征起病的肾小球疾病其它病原（细菌、病毒及寄生虫）感染后急性肾炎多数临床体现较轻，常不伴血清补体减少，肾功效普通正常需鉴别的疾病鉴别点以急性肾炎综合征起病的肾小球疾病系膜毛细血管性肾炎除体现急性肾炎综合征外，常伴肾病综合征，病变持续无自愈倾向。可有持续性低补体血症，8周内不恢复系膜增生性肾炎（IgA及非IgA肾病）血清C3正常，无自愈倾向。IgA肾病患者潜伏期短，可在感染后数小时至数日内出现肉眼血尿，血尿可重复发作，部分患者血清IgA升高需鉴别的疾病鉴别点急进性肾小球肾炎除急性肾炎综合征外，常早期出现少尿、无尿及肾功效急剧恶化全身性疾病累及肾脏SLE及过敏性紫癜造成的肾炎伴其它系统受累

四、治疗——以休息及对症治疗为主。

·注意：不适宜应用激素及细胞毒类药品。

1.普通治疗急性期卧床休息，低盐（每日3g下列）饮食。明显少尿的急性肾衰竭者需限制液体入量。氮质血症时应限制蛋白质摄入，以优质动物蛋白为主。

2.治疗感染灶重复发作的慢性扁桃体炎，待病情稳定后应考虑做扁桃体摘除，术前、术后两周需注射青霉素。

3.对症治疗。

4.透析仅合用于少数发生急性肾衰竭者。由于含有自愈倾向,普通无需长久维持透析。

【实战演习】

急性肾炎最重要的治疗办法是

A.激素及免疫克制剂

B.利尿剂消除浮肿

C.休息与控制病灶感染

D.血肌酐、尿素氮（BUN）升高时予以透析

E.不需要治疗，由于大部分可自愈[答疑编号70041402：针对该题提问]

【参考答案】C

男性，19岁，感冒1周后出现颜面及双下肢水肿。查体：血压140／90mmHg，颜面及双下肢轻度浮肿。尿常规：蛋白++，红细胞+，Scr176μmol／L，补体C3轻度下降。诊疗为急性肾小球肾炎。下列哪类药品不适宜使用

A.利尿剂

B.血管紧张素转换酶克制剂

C.血管紧张素Ⅱ受体拮抗剂

D.糖皮质激素

E.钙离子拮抗剂[答疑编号70041403：针对该题提问]

【参考答案】D

【1-3共用题干】

男，32岁。咽疼、咳嗽、发热，2周后发现尿色红，眼睑浮肿，尿量1000ml／24h。体检：全身皮肤未见皮疹，血压150／100mmHg。化验：尿蛋白++，红细胞50～60／HP，血白蛋白32g/L，血肌酐123μmol／L。

1.根据上述临床体现最可能的诊疗是

A.急性链球菌感染后肾炎

B.急性肾盂肾炎

C.过敏性紫癜

D.系统性红斑狼疮

E.急性肾小管坏死[答疑编号70041404：针对该题提问]

【参考答案】A

2.该患者的治疗，下列不恰当的是

A.控制血压

B.消肿

C.低盐饮食

D.抗生素

E.补充白蛋白[答疑编号70041405：针对该题提问]

【参考答案】E

3.按上述治疗2个月后，病情无好转，血肌酐300μmol／L，对诊疗最有价值的检查是

A.清洁中段尿培养

B.肾穿刺活检

C.肾脏ECT

D.肾脏B型超声检查

E.静脉肾盂造影[答疑编号70041406：针对该题提问]

【参考答案】B

第三节急进性肾小球肾炎（RPGN）

一、概念

指在肾炎综合征（血尿、蛋白尿、水肿和高血压）基础上短期内出现少尿、无尿，肾功效急骤进展，短期内达成尿毒症的一组临床综合征。

速记（TANG）急进性肾小球肾炎=肾炎综合征+ARF

二、常见病因

①原发性急进性GN——半数以上有上呼吸道感染史，多为病毒感染，少数为链球菌（注意：与急性GN不同）；

②继发于全身性疾病（如SLE）；

③由原发性肾小球疾病（如系膜毛细血管性GN）的基础上形成广泛新月体，转化而来。

病理分3型：

I型——抗肾小球基底膜（GBM）抗体型，血中存在抗GBM抗体。

Ⅱ型——免疫复合物型，血中存在CIC。

Ⅲ型——少或无免疫复合物型，80%患者血中抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）阳性。

三、诊疗与鉴别诊疗

1.诊疗

·急性肾炎综合征+急性肾衰竭

·确诊依靠病理诊疗：原则——50%以上的肾小球有大新月体（新月体占肾小囊面积50%以上）形成。

·急诊检测血清中抗GBM抗体和ANCA（+），对早期明确诊疗及治疗含有重要意义。

2.鉴别诊疗需鉴别的疾病鉴别点引发少尿型急性肾衰竭的非肾小球病急性肾小管坏死明确的肾缺血、肾毒性药品或肾小管堵塞等诱因；临床无急性肾炎综合征急性过敏性间质性肾炎用药史或过敏史；肾小管和肾间质损害的体现，如有与肾功效下降不平行的贫血（贫血相对较重）、肾性糖尿、低血钾和酸中毒梗阻性肾病无急性肾炎综合征体现；

B超、膀胱镜检查和逆行尿路造影可证明梗阻存在引发急进性肾炎综合征的其它肾小球疾病继发性肾炎（SLE/过敏性紫癜）有关病史及实验室检查；肾活检重症的毛细血管内增生性和系膜毛细血管性GN需肾活检

四、治疗

1.甲泼尼龙冲击疗法——合用于全部RPGN，但对Ⅱ、Ⅲ型效果较好。

·具体使用方法：静点，10～15mg／（kg·次）（普通500～1000mg），每天或隔日1次，共3～4次为一种疗程。必要时可再用1～2个疗程。接着口服泼尼松1mg／（kg·d）（40～60mg／d），并于数周后逐步减量。

2.细胞毒药品——惯用环磷酰胺（CTX），对Ⅱ、Ⅲ型效果较必定。

·使用方法：CTX2mg／（kg·d）（普通100～150mg／d），总量8g左右。也可应用CTX静脉冲击。

·其它尚有盐酸氮芥、硫唑嘌呤和霉酚酸酯等。

·

3.血浆置换——I型RPGN的首选治疗办法。

·对于威胁生命的肺出血，特别是ANCA有关的RPGNⅢ型，作用较为必定、快速。

·强化血浆置换——每天或隔天应用新鲜血浆或5%白蛋白将患者血浆置换出2～4L。

·普通置换10次左右，方可使抗体转阴。

4.其它

（1）免疫球蛋白：大剂量（0.4g／（kg·d），持续用3～5天）静滴可短期控制免疫炎症反映。

·重要用于患者普通状况较差、有明显感染性疾病而不能耐受强化免疫克制疗法者。

·

（2）肾移植：病情平稳后六个月可考虑肾移植。Ⅰ、Ⅲ型应在血清抗GBM、ANCA抗体转阴后六个月方可进行。

【实战演习】

急进性肾小球肾炎Ⅰ型患者血液浓度常升高的抗体是

A.抗肾小球基底膜抗体

B.抗核抗体

C.抗双链DNA抗体

D.抗中性粒细胞胞浆抗体

E.抗平滑肌抗体[答疑编号70041407：针对该题提问]

【参考答案】A

下列哪项检核对诊疗急进性肾小球肾炎最有价值

A.BUN、Scr快速升高

B.50%以上肾小球囊内有大量新月体形成

C.尿量减少但蛋白排泄量增加

D.血清抗中性粒细胞胞浆抗体阳性

E.影像学检查显示双肾增大[答疑编号70041408：针对该题提问]

【参考答案】B

急性肾小球肾炎与急进性肾小球肾炎相似之处为

A.中度贫血

B.预后不佳

C.以急性肾炎综合征起病

D.肾功效急剧恶化

E.早期出现急性肾衰竭[答疑编号70041409：针对该题提问]

【参考答案】C

急进性肾炎解决原则涉及下列各项，但不涉及

A.尽早进行治疗很重要

B.均需激素和细胞毒药品

C.及时肾穿刺活检确诊

D.强化血浆置换

E.必要时维持透析和肾移植[答疑编号70041400：针对该题提问]

【参考答案】B第四节慢性肾小球肾炎

一、临床体现

·多样性，以蛋白尿、血尿、水肿、高血压为基本临床体现。

·病情迁延，肾功效逐步恶化，进入尿毒症。

二、诊疗和鉴别诊疗

1.诊疗符合下列指标：

·蛋白尿和（或）血尿，伴有水肿、高血压、肾功效不全最少一种状况者；

·若为单纯性蛋白尿，尿蛋白>1g／d者；

·除外继发性肾小球肾炎和遗传性肾小球肾炎后。

·2.鉴别诊疗

（1）继发性肾小球肾炎:如狼疮肾炎、过敏性紫癜肾炎，根据对应的系统体现及特异性实验室检查。

（2）Alport综合征，多在10岁之前起病，患者有眼（球型晶状体等）、耳（神经性耳聋）、肾（血尿，轻、中度蛋白尿及进行性肾功效损害）异常，并有阳性家族史。

（3）其它原发性肾小球病

1）隐匿型肾小球肾炎与轻型慢性肾炎的鉴别：体现为无症状性血尿和（或）蛋白尿，无水肿、高血压和肾功效减退。

2）感染后急性肾炎与慢性肾炎急性发作的鉴别：后者多在短期内（数日）病情急骤恶化，血清C3普通无动态变化，无自愈倾向，呈慢性进展。

（4）原发性高血压肾损害：先有较长久高血压，其后出现肾损害。

（5）慢性肾盂肾炎：重复泌尿系感染史，有影像学及肾功效异常。

三、治疗

1.饮食限盐，肾功效不全者还应限磷并控制蛋白摄入量。

2.主动控制血压——重要考点！

（1）抱负的血压控制目的：<130／80mmHg；若尿蛋白不不大于1g／d，应<125／75mmHg。

（2）药品：首选ACEI或ARB（肾脏肾脏保护作用）。

【实战演习】

慢性肾炎治疗重要目的应除外

A.避免肾功效进行性恶化

B.延缓肾功效进行性恶化

C.改善或缓和临床症状

D.防治严重并发症

E.消除尿蛋白及尿红细胞[答疑编号70041401：针对该题提问]

【参考答案】E

慢性肾小球肾炎患者，当尿蛋白不不大于1g/d时，血压控制的抱负水平是

A.120/80mmHg下列

B.125/75mmHg下列

C.130/80mmHg下列

D.140/90mmHg下列

E.135/85mmHg下列[答疑编号70041402：针对该题提问]

【参考答案】B

第五节肾病综合征

一、诊疗原则——十分重要！必须精确记住!

1.尿蛋白定量>3.5g／d；

2.血浆白蛋白<30g／L；

3.水肿；

4.高脂血症。

·其中1、2两项为诊疗所必需。

二、继发性肾病综合征的因素及重要特点因素重要特点青少年过敏性紫癜肾炎有典型的皮肤紫癜。症状出现后4周内发现血尿，伴不同程度的蛋白尿,甚至体现为肾病综合征。肾活检：以IgA沉积为主因素重要特点青少年SLE肾炎多系统受累（详见“其它”）。抗核抗体、抗双链DNA抗体、抗Sm抗体等阳性及滴度增高，补体C3减少。乙肝病毒有关肾炎肾活检有乙肝病毒抗原沉积者可确诊中老年糖尿病肾病多见于病程以上的糖尿病患者。最早体现：水肿和蛋白尿。病史及特性性眼底变化可助诊。肾淀粉样变全身性疾病。肾活检有肾内淀粉样物质沉积。临床重要为持续性蛋白尿，严重者可达20g／d。

肾外体现：

原发性淀粉样变：巨舌、消化道及心脏受累等；

继发性淀粉样变：常发生在慢性化脓性感染性疾病、结核、恶性肿瘤等基础上。中老年骨髓瘤性肾病有骨痛、扁骨X线片可见溶骨体现，有贫血，血清单株球蛋白增高，蛋白电泳有M带，尿本周蛋白可阳性。

三、糖皮质激素的应用

1.使用原则——始量足、时间长、慢慢减（TANG）。

（1）开始用量要足：泼尼松1mg／（kg·d），（普通不超出60mg／d），清晨顿服。

（2）足量用药时间要够长：6～8周（短期治疗有效者，亦应坚持此期限），可延长到12周。

（3）治疗有效者要缓慢减药：每2周减药1次，每次减少10%～20%。当减到每日用药量为20mg左右时，每日或隔日减少2.5mg（半片）。即：每日用药量越少，减药量越少，速度越慢。总疗程普通不少于1年。

2.治疗后的反映

（1）激素敏感：用药后病情缓和。

（2）激素依赖：用药后有效，但减药过程中经常出现病情重复。

（3）激素无效。

第2及第3种状况——可加用或改用免疫克制药品。

四、其它治疗

1.细胞毒药品

·普通不单独应用。常与糖皮质激素合用，以缓和患者对激素的依赖或共同起到治疗作用。

·肝功效无异常者：环磷酰胺。

2.环孢素A及霉酚酸酯，直接对抗辅助性T细胞。

3.普通及对症治疗

·严重水肿患者应卧床休息，限盐饮食（每日盐摄入量1～3g）。蛋白质摄入量：优质蛋白1g／（kg·d）。

·ACEI、ARB及钙离子通道阻滞剂——可减少尿蛋白，延缓肾功效的恶化。

五、并发症的防治因素防治感染蛋白质从尿中丢失致患者免疫功效减少两点注意：

（1）不适宜