小儿颅脊柱轴先天性皮肤窦道43例诊治分析

小儿颅脊柱轴先天性皮肤窦道43例诊治分析

颅骨轴的先生生物皮肤条的特征是由表皮介质内侧组成的薄纤维管道组成的。从体表向皮下不同深度延伸,长短不一,短的止于皮下组织称为肓管状皮窦,处理简单,长的累及中枢神经系统,一旦出现合并症处理棘手。本文总结累及中枢神经系统皮肤窦道43例,就临床表现和诊治作一分析。数据和方法一、皮肤窦道的影像学表现1.一般资料我科自19990年7月～2005年7月共收治经手术及病理检查证实的颅脊柱轴皮肤窦道累及中枢神经系统43例,男24例,女19例,年龄2个月～11岁,平均年龄2.6岁。2.部位和性质皮肤窦道位于头部枕后4例,窦道穿过硬脑膜合并小脑皮样囊肿继发脑脓肿。脊柱部位39例,其中颈段1例,胸段4例,腰骶段34例。39例中除2例皮肤窦道止于椎管内硬脊膜外,余均穿过硬脊膜合并皮样囊肿20例,表皮样囊肿2例(39例中5例皮样囊肿位于髓内,其中2例继发感染脓肿形成),合并硬脊膜内脂肪瘤5例,纤维结节附着脊髓6例,4例窦道穿过硬脊膜呈细丝状。3.主要症状与体征全部病例中线正中存在皮肤窦道,窦道周围有毛发丛7例,色素沉着4例,毛细血管瘤4例,局部隆起2例。枕后4例中3例窦道有化脓,在外院作切开引流,1例仅在头皮下扪及条索状物。临床表现为颅高压、嗜睡、行走不稳。位于脊柱部位的病例:分为有症状和无症状两组。无发热、局部感染,家长发现皮肤窦道前来就诊的属无症状组共18例。有症状组其症状归纳为①窦道口有分泌物溢出,伴或不伴有发热14例。其中4例有颈抗,内科经腰穿诊断为“化脓性脑膜炎”,抗生素治疗后好转,但不久又复发;②神经根脊髓压迫6例,表现为神经根痛,腰背酸痛,下肢乏力,步态蹒跚,跛行,脊髓圆锥受压时出现尿潴留、大便困难等括约肌功能障碍症状;③脑脊液漏1例,突然从腰背部针尖样小孔中持续溢出清亮液体。4.影像学检查枕后4例中3例行CT及MRI检查,1例仅作CT扫描,CT检查骨窗片有颅骨缺损,后颅凹占位病变,MRI检查矢状位显示皮肤窦道与颅内病灶相连。脊柱部位39例,MRI检查33例,在我院引进MRI前6例行椎管造影。皮肤窦道合并脂肪瘤的T1W像呈高信号,T2W为低信号。皮样囊肿继发感染脓肿形成时增强扫描囊壁有强化。二、术后开颅手术全部病例均行手术。头部枕后4例均合并小脑皮样囊肿继发后颅窝脓肿。第1例行皮肤窦道切除,小脑皮样囊肿及脑脓肿摘除,后3例先行小脑脓肿外引流后再行开颅手术。采用枕下中线切口,窦道外口呈梭形弯曲,沿窦道分离至颅骨,在窦道穿过颅骨缺损的周边咬除颅骨,环绕窦道打开硬脑膜呈星状翻开。脊柱部位39例采用后正中纵向切口,窦道外口梭形弯曲,沿窦道分离至椎板或棘突缺损处,上下咬除椎板,窦道穿过硬脊膜则需打开,合并皮样或表皮样囊肿一并切除。囊肿完全摘除17例,残留部分囊壁5例。术后预后及并发症全部手术病例无死亡。出院后专科门诊随访,时间最长15年,最短4个月。枕后4例中第1例,直接行窦道切除,小脑皮样囊肿及脑脓肿摘除术后3周脑脓肿复发再次手术。脊柱部位有3例术前MRI检查椎管内无皮样囊肿,分别于术后6个月、8个月,3年出现持续发热,尿潴留,再次手术证实椎管皮样囊肿。其余包括髓内皮样囊肿及残留部分囊肿壁的病例未见复发。5例髓内皮样囊肿中2例术前存在两下肢瘫、尿潴留,1例术后下肢功能无改善,尿失禁。1例能独立行走,但与其他3例存在排尿不畅,残余尿多,大便干结,需间歇性导尿(CIC)服用润肠药物帮助排便。讨论一、皮肤窦道的形态颅脊柱轴(cerebrospinalaxis)先天性皮肤窦道是胚胎期神经外胚层形成时神经外胚层与表皮外胚层不完全分离所致。3%的新生儿颅脊柱轴皮肤存在异常,但真正累及中枢神经系统的发生率是很低的。文献报道皮肤窦道的发生率约为1/2500。发生在头部的皮肤窦道可自鼻根至枕下任何部位,但以枕部多见,窦道通过缺损的颅骨并穿过硬脑膜进入颅内,延伸到后颅窝内扩大成皮样或表皮样囊肿位于小脑或第四脑室中。发生在脊柱背侧的皮肤窦道通过棘突、椎板的缺损或穿过两个棘突间的韧带进入椎管内止于硬脊膜外,亦可穿过硬脊膜进入蛛网膜下腔,或经蛛网膜下腔终止于圆锥、脊髓、神经根、终丝,或附着在脊髓背侧形成纤维结节(fibrousnodule),造成脊髓低位、栓系、终丝增粗,脊髓背侧纤维增厚。发生在枕部的皮肤窦道向尾侧延伸,相反,脊柱部位的皮肤窦道则向头部延伸。约50%的皮肤窦道穿过硬(脑)脊膜,伴有皮样或表皮样囊肿及脂肪瘤。沿窦道可见皮脂腺、毛发、角质素等。伴发的皮样或表皮样囊肿如同扩大的肿物压迫周围的脊髓、神经、产生一系列临床症状。由于神经管闭合时神经孔尾侧比头侧相对延迟,故皮肤窦道以腰骶部最为多见。本组位于头部枕后4例,腰骶部34例,颈胸部仅5例。二、皮肤窦道的局部感染皮肤窦道位于中线正中部位,表现为皮肤浅凹,针尖样小孔,孔周围常有皮肤色素沉着,毛发丛、毛细血管瘤。孔口中时有不等量分泌物溢出。有时在皮下可触及肿块或纤维条索物。因孔口很小,未感染时常被忽视。与颅内、椎管内相通的皮肤窦道成为感染进入中枢神经系统的入口,常反复发生脑(脊)膜炎,或以窦道为中心的红、肿,伴发热、炎性分泌物溢出。窦道末端合并的皮样或表皮样囊肿增大或继发感染引起颅内或椎管内占位症状时才被重视。文献报道皮样或表皮样囊肿破裂、囊肿内的胆固醇结晶及其他内容物释放到脑脊液中可导致化学性脑膜炎。本组4例头部皮肤窦道在枕骨粗隆处皮肤上有一陷窝,1例陷窝下触及纤维条索,3例出现局部化脓性感染,有脓汁溢出和切开引流史,入院时均存在后颅窝占位症状。经影像学检查证实枕后皮肤窦道通过枕骨缺损延伸到后颅窝,合并小脑半球皮样囊肿继发脑脓肿。脑脓肿系感染源经窦道引起皮样囊肿感染,炎症向周边脑内扩散所致。皮肤窦道位于腰骶部的有4例,因发热、颈抗、腰穿脑脊液白细胞增高,内科诊断为“化脑”,经抗生素治疗后好转,但不久症状复发,进一步检查及手术证实为皮肤窦道合并椎管内皮样囊肿继发感染。另一些患儿因皮样或表皮样囊肿压迫,导致神经根痛、不能弯腰、下肢活动障碍,行走蹒跚、跛行,或囊肿位于圆锥出现括约肌功能障碍、下肢瘫痪等症状。本组1例腰背部正中针尖样小孔突然溢出清亮的脑脊液,经MRI检查及手术证实皮肤窦道合并椎管内皮样囊肿。窦道进入硬脊膜内与蛛网膜相连处破裂是脑脊液漏的原因。需要指出的是:皮肤窦道应该与发生在臀间褶普通的骶尾部小凹(pit)相区别,骶尾部小凹皮窦为盲管状,顶端朝向尾侧,附着于尾骨上,有时可引起局部感染。三、mri检查的应用影像学检查对诊断至关重要。对枕后皮肤窦道行头颅CT扫描,虽然能提供颅内的情况,骨窗片能明确显示颅骨缺损,但MRI在矢状位上更能清楚地显示皮肤窦道与颅内病灶的关系(图1～3)。对脊柱部位的皮肤窦道检查,传统的脊髓造影因具创伤性已被MRI替代。在婴儿利用椎板的间隙作为超声波检查的窗口能显示窦道椎管内部分,但在较大的儿童则需MRI检查。我们推崇MRI检查其目的是要明确皮肤窦道是否进入椎管内,是否合并皮样或表皮样囊肿,囊肿的范围以及与中枢神经系统的关系,有利于手术方案的制定(图4、5)。皮肤窦道远端为脂肪瘤时T1呈高信号,T2为低信号。皮肤窦道合并椎管内皮样和表皮样囊肿时,T1呈低信号,T2为高信号。信号有时随囊肿内含脂质种类而变化。但在快速自旋回波序列中,神经根的推移和脊髓受压是囊肿存在的有力指征。皮肤窦道合并椎管内皮样和表皮样囊肿继发感染形成脓肿时,MRI增强扫描后囊肿壁有强化(图6)。文献报道若MRI检查仍不能明确诊断的可作CT脊髓造影。不论影像学检查结果如何,均需手术探查。本组枕后4例中3例行CT及MRI检查,1例仅作CT检查。脊柱部位行MRI检查33例,6例行椎管造影。四、窦道切除硬脊膜的方法毋容置疑,一旦检出皮肤窦道与颅内或椎管内相通应尽早手术。目的是防止中枢感染,松解窦道对脊髓的栓系。本组4例枕后皮肤窦道合并小脑皮样囊肿继发后颅窝脓肿,早先1例直接手术导致小脑脓肿复发再次手术。后3例笔者修正了治疗策略,先行小脑脓肿外引流,这样既降低了颅内压,又能明确感染的病原菌,抗生素使用更具有针对性,待炎症控制后再行开颅根治术。经抗炎治疗后紧贴横窦的窦道及皮样囊肿分离相对容易,能完整摘除。小脑脓肿壁经外引流,抗生素治疗后能吸收。位于脊柱的皮肤窦道切口选择纵形切口,窦道外口呈梭形。在窦道从缺损的椎板、棘突或两个棘突间韧带穿过处咬除上下1～2个椎板,若窦道止于硬脊膜外的将其切除即可。倘若窦道穿过硬脊膜的则需打开,藉以确定窦道仅仅是终止于硬脊膜抑或窦道穿过硬脊膜终止于终丝、马尾神经或脊髓。窦道终止于硬脊膜,将皮肤窦道以及硬脊膜窦道内口切除,缝合硬脊膜即可。若穿过硬脊膜的窦道在硬脊膜内呈细丝状(filamentous),MRI上没有硬脊膜内皮样囊肿的证据,这种细丝状窦道因不含有皮肤成分切断即可。如果窦道比较粗或呈纤维状,类似在皮下区域所见的皮肤窦道则往往与低位的脊髓、马尾神经、终丝相关联,末端合并皮样囊肿,则需切除整个窦道和皮样囊肿。对窦道在脊髓背侧呈纤维结节附着,因组织学上纤维结节偶尔含上皮及附属器成分,故应在手术显微镜下仔细分离,在充分权衡利弊下尽可能切除多些与脊髓附着部分,以免日后发生皮样囊肿。本组3例术前MRI检查未提示椎管内皮样囊肿,2例术后半年后出现持续发热,1例术后3年出现尿潴留,再次手术证实为皮样囊肿继发感染和皮样囊肿压迫马尾神经,推测与上述因素有关。由于窦道可能向头侧延伸数个节段,硬脊膜必须切开到窦道终端以