经导管介入法治疗小儿先天性冠状动脉瘘的临床体会

经导管介入法治疗小儿先天性冠状动脉瘘的临床体会

先天性动脉收缩是一种相对罕见的先天性心脏病，发病率占先天性心脏病的0.2%0.4%。我院2002年1月至2005年1月应用弹簧圈、Amplazter动脉导管堵闭器介入治疗先天性冠状动脉瘘9例,现报道如下。1数据和方法1.1患儿年龄因素9例先天性冠状动脉瘘患儿中男6例,女3例,年龄2.5～13.0(6.6±4.5)岁。1例患儿有心悸,1例有感染性心内膜炎病史。6例心前区有连续性杂音,3例仅有收缩期杂音。1.2窦性心动过速心电图检查,6例正常,1例左心室肥大,2例为窦性心动过速。8例患儿超声心动图提示为冠状动脉瘘,且病变侧冠脉开口均增宽,1例左冠脉-肺动脉瘘患儿超声心动图误诊为动脉导管未闭。1.3主动脉活检检查全部病例均在全麻下进行。先用猪尾导管在主动脉根部造影,明确诊断并了解瘘管的大致情况之后,行多体位选择性及超选择冠脉造影,观察冠脉瘘管的解剖形态、引流部位,测量瘘管的狭窄部位内径。9例患儿中右冠脉右房瘘3例,右冠脉右室瘘2例,左冠脉右房瘘2例,左冠脉前降支右室瘘1例,左冠脉前降支肺动脉瘘1例。9例中瘘管最窄处最小为1.8mm,最窄处最大为6.0mm。1.4导管介入治疗1.4.1钢囊堵塞试验6例瘘管最窄处直径≤3mm的病例选用可控弹簧圈堵闭。冠脉导管插入病变侧冠状动脉内,选择合适的导丝通过冠脉导管送入瘘管直至接近或通过瘘口。本文中4例应用0.64mm×260cm的超滑钢丝,1例应用0.46mm×260cm的钢丝,1例应用2条0.46mm×260cm的钢丝。选择瘘口处或接近瘘口处的瘘管狭窄部位为堵闭处。沿前述钢丝送入端孔导管至拟堵闭处,手推造影剂再次确认拟堵闭之处及远端无冠脉分支。其中1例进行了球囊堵塞试验。选择圈径比狭窄处直径至少大20%～30%的弹簧圈,其中2例选用圈径5mm×5个圈、2例选择圈径3mm×5个圈、1例选择圈径6.5mm×5个圈的弹簧圈。另有1例选用圈径5mm×5个圈的弹簧圈难以通过迂曲的冠脉瘘管而改用圈径3mm×5个圈的弹簧圈。堵闭后再次主动脉或选择性冠状动脉造影,了解堵闭情况并确认未堵闭正常冠脉分支(见图1、2),观察心电图10～15min,在心电图无改变后释放堵闭器。1.4.2动脉导管堵闭器方法3例瘘口最窄处内径为3.1mm、5.8mm、6.1mm的病例选用Amplazter动脉导管堵闭器进行堵闭。该3例瘘管均引流入右房。冠脉导管经动脉插入冠脉瘘管,用0.64mm×260cm的超滑钢丝送入瘘管并通过瘘口送入右房。经静脉送入圈套器套住上述长钢丝,建立股动脉-冠状动脉瘘-股静脉钢丝轨道。同样选择瘘口处或接近瘘口处的瘘管狭窄部位为堵闭处。沿钢丝经静脉送入输送长鞘至瘘管内拟堵闭处,应用Amplazter动脉导管堵闭器进行堵闭。本文瘘管最窄处为3.1mm的病例选用6～8mm的Amplazter堵闭器,其余2例选择8～10mm的Amplazter堵闭器。再次选择性冠状动脉造影了解堵闭情况(见图3、4),观察心电图无改变后释放堵闭器。2外科手术缝闭下动脉瘘管堵闭效果观察手术时间100～180(145.25±31.39)min,X线曝光时间40～62(47.62±6.35)min。本文9例中8例堵闭成功。堵闭失败者为瘘管迂曲严重的病例,该例瘘管最窄内径为2.6mm,送入圈径5mm×5个圈的弹簧圈不成功,换用圈径3mm×5个圈的弹簧圈进行堵闭,结果松脱堵闭器后弹簧圈脱入右室、肺动脉直至左下肺后基底动脉分支,应用圈套器未能成功将弹簧圈取出。该例随后行外科手术缝闭冠状动脉瘘管。因脱落的弹簧圈较小,未栓塞大的肺动脉分支,外科手术时未将弹簧圈取出。该患儿随诊3年无自觉不适,无紫绀,查胸部CT无肺组织坏死征象。8例堵闭成功的病例堵闭后造影,除2例有微量残余分流外其余无残余分流。全部病例术后1个月复查超声均无残余分流。术后第2天、1个月查24h动态心电图及术后3、6个月心电图复查,无ST段改变。全部病例随诊2个月至3年无其他并发症。3对异常瘘管的堵闭先天性疾病冠状动脉瘘是具有潜在危险的冠状动脉异常,青春期以后约80%的患者会出现呼吸困难、充血性心力衰竭、瘘管破裂和急性心肌梗死等并发症,目前认为即使无临床症状,也应早期诊断、择期根治性治疗。经导管介入治疗是近年逐渐兴起的一种介入性治疗方法。此技术首先必须全面、系统地评价冠状动脉瘘的解剖类型及冠脉走向。通常在主动脉造影之后还需要进行选择性以及超选择性冠状动脉造影。一般要求对拟堵闭的瘘管做球囊堵塞试验,以了解冠状动脉瘘堵塞后有无心肌缺血的发生。但随着可控堵闭装置的出现,由于球囊堵塞试验操作复杂、技术难度大,对于造影后整个冠状动脉瘘管显示清晰的病例,目前多采用封堵后不松脱堵闭器而观察心电图的方法,如心电图及其他生命体征无改变才松脱堵闭器。本文中最早期的1例进行了瘘管堵闭试验,该例的操作时间及X线曝光时间均为本组最长。其余7例成功堵闭的病例未进行堵闭试验,随诊中复查心电图未见心肌缺血改变。但冠脉造影应充分暴露异常血管的形态、走向、与正常血管的关系,保证欲堵闭的血管的下游不能有正常血管的分支,并且在堵闭后观察心电图无改变至少10min以上才能松脱堵闭器与输送钢丝的连接。先天性冠状动脉瘘瘘管多数会有一定程度的扭曲。因而本病介入治疗的关键技术之一是建立达到或通过瘘管的输送轨道。本文在应用弹簧圈对瘘管进行堵闭的病例中,1例应用0.46mm×260cm的钢丝作为轨道不能有效引导输送导管到达欲堵闭之处,我们又送入了一条0.46mm×260cm的钢丝,在两条轨道钢丝的导引下才将输送导管推送至堵闭之处,成功堵闭。一般介入治疗要求瘘管不能太过扭曲。对形态扭曲多的异常瘘管进行堵闭,输送导管推送至堵闭位置困难,而且在推送过程中易造成输送导管的扭折。文中1例瘘管扭曲严重的病例,虽然有效地建立了输送轨道,但最初所选择的圈径5mm×5个圈弹簧圈却无法通过在瘘管内扭曲的输送鞘管至拟堵闭处,该例选用圈径3mm的弹簧圈堵闭器进行堵闭,结果堵闭器脱落,所幸未造成重要器官的栓塞坏死。一般认为弹簧圈圈径要大于瘘管最窄处的20%～30%。在本文堵闭器脱落的病例中,所选用的弹簧圈圈径仅比瘘管最窄处直径大15%,该病例本身瘘管扭曲严重及最终所选用的弹簧圈型号偏小无疑是介入治疗失败的主要原因;对于Amplazter堵闭器来讲,要求大于瘘管狭窄处2～4mm。一般认为瘘管内径较大者以选择Amplazt