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文档简介

急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病嘉应学院医学院附属医院董建新

急性及亚急性特发性多发性神经病可能与感染有关及免疫机制参与概念

与空肠弯曲菌(campylobacterjejuni,CJ)感染有关

CJ--革兰阴性微需氧弯曲菌

GBS常见血清型:2,4,19型,我国常见Penner19型

CJ感染潜伏期24~72h

水样便→脓血便(高峰期24~48h),1周恢复常腹泻停止后发生GBS

GBS确切病因不清

可能与巨细胞病毒(CMV)\EB病毒\肺炎支原体乙型肝炎病毒(HBV)\HIV感染有关

病因及发病机制

病前1~4周多有胃肠道\呼吸道感染及疫苗接种史急性及亚急性起病四肢对称性弛缓性瘫,自双下肢开始,近端较重数日~2周达高峰危重者1~2d完全性四肢瘫,呼吸肌及吞咽肌麻痹,

危及生命1.运动障碍临床表现

感觉异常(烧灼\麻木\刺痛\不适感)

感觉缺失较少见(手套袜子形分布)

振动觉及关节运动觉通常保存2.感觉障碍临床表现

常见双侧面瘫其次是球麻痹可为首发症状3.脑神经麻痹临床表现

窦性心动过速及心律失常体位性低血压及高血压出汗增多及皮肤潮红手足肿胀及营养障碍肺功能受损暂时性尿潴留麻痹型肠梗阻4.自主神经障碍临床表现特点(纯运动型)

病情重,多有呼吸肌受累

24~48h迅速出现四肢瘫肌萎缩出现早病残率高,预后差(2)急性运动轴索型神经病(AMAN)临床分型(1)经典型格林-巴利综合征（GBS）

发病与AMAN相似病情更严重,预后差(3)急性运动感觉轴索型神经病(AMSAN)临床分型包括:

全自主神经功能不全复发型GBS(极少)

眼外肌麻痹\共济失调\腱反射消失三联征

(4)Fisher综合征(5)不能分类的GBS临床分型本病特征性表现(病后2~3w)蛋白增高\细胞数正常CSF蛋白细胞分离辅助检查脱髓鞘病变运动及感觉NCV减慢--失神经及轴索变性早期仅见F波\H反射延迟及消失

(F波异常代表神经近端及神经根损害,有助于诊断节段性病变--应检查多根神经)2

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