婴儿肝炎综合征

婴儿肝炎综合征Infantilehepatitissyndrome

巨野县人民医院儿一科赵振乾2015-04-14定义：

是指1岁以内婴儿出现不明原因的黄疸、肝或肝脾肿大、肝功能异常的临床症侯群。病因及发病机理

EtiologyandPathogenesis病因复杂，其发病机理随病因而异。一．感染:（一）病毒感染(viralinfection)：1巨细胞病毒(Cytomegalovirus,CMV)占本病40-80%2肝炎病毒(HAV、HBV、HCV)3EBV(Epstein-Barvirus,EBV)

4风疹病毒(Rubellavirus，RV)

5单纯疱疹病毒(Herpssymplexvirus,HSV)6肠道病毒(Enterovirus)

机理：是病毒直接侵犯的结果或机体免疫反应的结果。（二）细菌感染：1.病原菌：常见为金黄色葡萄球菌、大肠杆菌、沙门氏菌属、表皮葡萄球菌、链球菌等．2.机理：败血症引起的中毒性肝炎3.常见侵入门户：口腔、脐部、呼吸道、泌尿道．TORCH感染：

T—ToxoplasmaR—RubellavirusC—CytomegalovirusH—HerpssimplexvirusO—Others（三）其它感染：弓形体、梅毒螺旋体、真菌、HIV

机理：

二、非感染（一）先天性代谢缺陷病1、碳水化合物代谢障碍

如：半乳糖血症、果糖不耐受症糖原累积症2、氨基酸代谢障碍

如：酪氨酸血症3、脂类代谢障碍

如：尼曼-匹克病、高雪病4、其它代谢障碍

如：1-抗胰蛋白酶缺乏症、肝豆状核变性机理：乳糖

半乳糖+葡萄糖

半乳糖磷酸激酶

1-磷酸半乳糖半乳糖-1-磷酸尿苷酰转移酶

半乳糖血症1-磷酸葡萄糖（二）先天性胆管畸形

机理：胆管发育障碍，引起肝内胆汁淤积，进而影响肝细胞的营养代谢产生病变

1.

先天性胆道闭锁

分类：肝内、肝外胆管闭锁

病因：先天性感染（80%）先天性胆管发育停顿（20%）2.先天性胆管扩张分类：肝内、肝外胆管扩张，肝外胆管的囊性扩张（先天性胆总管囊肿）病因：先天性感染、先天性胆管发育异常（三）基因缺陷进行性家族性肝内胆汁淤积症(PFIC)

三.部分患儿病因不明．临床表现(Manifestation)

一、婴肝的共同表现：

1）婴儿期起病：不同病因发病年龄有差异半乳糖血症、酪氨酸血症：开奶后数天；先天性TORCH感染：生后2周内；先天性胆管闭锁：生后2-3周。后天感染、败血症、甲乙型肝炎起病稍晚；2）黄疸：程度、类型

肝炎型：（感染，遗传代谢缺陷）图1淤胆型:（先天性胆道畸形、淤胆型肝炎）图２

3）肝或肝脾肿大：图３

伴脾肿大常见于：TORCH感染、糖原累积症Ⅳ、先天性胆道畸形引起胆汁性肝硬化。4）肝功能异常：

二、其它伴随症状体征：有助于病因诊断1.先天性畸形：（先心、腭裂、胆道畸形、小头畸形等）先天性TORCH感染2.神经系统损害：（智力低下、肌张力降低、惊厥）先天性TORCH感染、半乳糖血症等3.白内障：先天性风疹综合征、半乳糖血症4.支气管炎或支气管肺炎：CMV感染、败血症等

5.生化代谢紊乱：如低血糖、乳酸中毒、高脂血

症、代谢性酸中毒

先天性代谢缺陷病

6.营养障碍：脂溶性维生素缺乏（VitA、D、E、K）营养不良贫血亚临床败血症

临床表现：婴儿时期的败血症临床表现往往不典型，为亚临床败血症，可以没有发热，患儿精神食欲好，只表现为黄疸、肝脾肿大、肝功能异常、体重不增。诊断主要靠血培养抗生素治疗有效。半乳糖血症

临床表现:开奶后数天不久出现呕吐、拒食、低血糖发作；黄疸、肝脾肿大、肝硬化；白内障、智力低下等；如果继续乳类喂养，病情进一步恶化，2-5周内出现肝功能衰竭。

生化检查:血糖↓、血半乳糖↑、尿还原糖试验阳性确诊:酶测定先天性胆道闭锁临床表现：1）生后2-3周出现黄疸、进行性加深；

2）大便颜色变浅，甚至为白陶土色；

3）胆汁性肝硬化（3月内）；4）总胆升高，直胆升高为主。先天性胆总管囊肿临床表现：1）发病年龄多为1-3岁，少数生后几月内发病；2）三联症状：黄疸、腹痛、腹部肿块。巨细胞病毒感染病原传染源传播途径①

先天性感染母婴传播②

围产期感染③

生后感染水平传播

医源性传播

临床表现：（1）先天性感染：定义

A感染发生在妊娠早期：死胎、死产、流产。B感染发生在妊娠中、晚期：各种先天性畸形多系统受累表现：肝脏、肺部、神经系统、眼部淤胆型肝炎多见，且黄疸重、肝脾肿大明显。图4后遗症