中国脓疱性银屑病分类研究进展

中国脓疱性银屑病分类研究进展

脓疱性癫痫是伤口的一种特殊类型。在传统的分类中，它分为两种类型：泛发性（急性泛发性脓疱性）和有限性（囊性）。但是，以局限性或泛发性脓疱为主要特征的皮肤病有多种，临床表现差异也非常大，该组疾病的归类及其属性一直比较混乱并存在争议。近年，国内外许多学者进行了深入细致的临床和组织病理学研究，对脓疱性银屑病有了新的较深入的认识。一、炎性蚤病Camp综合了前人的观点和研究基础，于1998年将脓疱性银屑病的分类重新进行了归纳和整理。对于这一新的分类方法尽管还存在一些争议，但从指导临床的角度来看具有积极的意义，因此正逐渐被广泛认可。国内近年也开始采纳或部分采纳这种分类方法。Camp的脓疱性银屑病分类如下：(1)局限性脓疱性银屑病：包括掌跖脓疱病（palmoplantarpustulosis,PPP）和连续性肢端皮炎（acrodermatitiscontinua,AC）。(2)泛发性脓疱性银屑病（GPP）：有5个临床类型：急性泛发性脓疱性银屑病（acutegeneralizedpustularpsoriasis,vonZumbusch）、妊娠期泛发性脓疱性银屑病（generalizedpustularpsoriasisofpregnancy）、婴幼儿脓疱性银屑病（infantileandjuvenilepustularpsoriasis）、环状脓疱性银屑病（circinateandannularpustularpsoriasis）以及泛发性脓疱性银屑病的局限型（localizedformsofGPP）。二、易感基因位点的定位在Camp的最新分类中，局限性脓疱性银屑病包括掌跖脓疱病和连续性肢端皮炎。掌跖脓疱病包括传统意义上的掌跖脓疱病和掌跖脓疱性银屑病，尽管从临床资料方面来看掌跖脓疱病患者还存在着有或无银屑病家族遗传史，合并或不合并其他部位银屑病皮损的差异，而且其HLA遗传表型也与寻常性银屑病有明显不同，但这类患者的皮损在组织病理学上都较一致地表现为中性粒细胞在表皮内聚集形成脓疱、表皮增生并有角化过度和角化不全，而且在治疗和预后方面也无显著差异，因此多数学者倾向于将其归在一起作为局限性脓疱性银屑病的一个类型。利用全基因组扫描技术，目前已经在14个染色体上定位了16个银屑病易感基因位点，其中有7个被分别命名为PSORS1-PSORS7。最近有人研究了滴状银屑病、斑块状银屑病和掌跖脓疱病的易感基因，发现银屑病易感位点PSORS1的3个等位基因HLA-C*w6、HCR*WWCC和CDSN*5在滴状和斑块状银屑病都有很高的阳性率，但与掌跖脓疱病均不相关，说明前两者在遗传背景方面高度一致，而掌跖脓疱病至少在PSORS1易感位点上是迥然不同的。虽然在临床和病理等方面掌跖脓疱病与其他类型的银屑病有许多一致的特点，但在分子遗传学水平上迄今还没有发现共同的线索，如何看待和分析寻常性银屑病与掌跖脓疱病之间的共性和差异，仍将是今后值得关注的一个重要问题。连续性肢端皮炎以前一直作为一个独立的疾病进行描述，但其组织病理学改变与脓疱性银屑病完全一致，而且在相当多的患者中发现合并其他部位银屑病皮损或最终发展成为泛发性银屑病的现象，因此目前认为他属于局限型脓疱性银屑病。三、泛发性髓炎性张力在最新的分类中，泛发性脓疱性银屑病也有了新的含义。急性泛发性脓疱性银屑病以急性泛发全身的无菌性脓疱伴有明显的全身症状为特点，病情重，常出现红皮病、关节和指（趾）甲损害，有一定的死亡率。其发病方式有两种不同的类型：一种是在较年轻时发病，先有典型的银屑病皮疹而多被诊断为寻常性银屑病，经过一段时期后受到糖皮质激素应用不当等因素的诱发而发展成全身脓疱病；另外一种则发病较晚，常无银屑病皮疹或仅有不典型损害，迅速发生全身泛发性脓疱。妊娠期泛发性脓疱性银屑病，以往作为一个独立的疾病称为疱疹样脓疱病（impetigoherpetiformis）。多发生在妊娠中后期，泛发的无菌性脓疱有对称和簇集分布的趋势，好发于皮肤皱褶处，可伴低钙血症。一般在分娩后症状缓解，但也有分娩后皮肤损害仍持续较长时间者。脓疱性银屑病在儿童少见，初发年龄以2～10岁居多，但也有出生后数周就发病的报道。婴幼儿脓疱性银屑病的临床表现可以为环状或vonZumbusch型，也可表现不典型而被误诊为脂溢性皮炎或尿布皮炎，全身症状一般较轻，预后多较好。环状脓疱性银屑病的特点是泛发的脓疱环状分布，呈亚急性或慢性经过。发病常以红斑开始，呈离心性扩大并在其基础上发生脓疱。早年有人曾描述了一种“复发性环状红皮病型银屑病”，其中相当部分患者在疾病的某个阶段会发生脓疱改变，现在来看也属于环状脓疱性银屑病。泛发性脓疱性银屑病的局限型在含义上与主要累及掌跖部位的局限性脓疱性银屑病有明显不同，指的是在寻常性银屑病的基础上有一处或多处皮损发生脓疱改变，因此有人认为将其称为“伴有脓疱的寻常性银屑病”可能更为贴切。临床上亦有由连续性肢端皮炎转变为本型直至发展成GPP而始终无寻常性皮损的病例。本型最常见的诱因是外用药物的不良刺激。四、脓性伤口与其他脓性伤口之间的关系1角层下细胞炎本病又称为Sneddon-Wilkinson病，是一种慢性、良性、复发性脓疱病，患者多为40岁以上的女性，临床以松弛性脓疱、疱液呈上部清下部浑的弦月状为特征，主要累及躯干尤其是皱折部位，面部不受累。虽然也有人曾提出角层下脓疱性皮肤病可能是脓疱性银屑病谱系中的一员，但目前一般认为他是一种独立的疾病，与脓疱性银屑病的区别有以下几点：(1)本病虽然也呈慢性反复发作经过，但具有自愈倾向，一般平均病程为5.8年；(2)本病患者不发生寻常性银屑病皮损，也不合并关节炎症状；(3)Kogo海绵状脓疱是脓疱性银屑病的重要病理学特征，而本病虽然也在角层下发生中性粒细胞聚集的脓疱，但海绵状脓疱并不是突出的特点或基本不发生；(4)治疗反应与银屑病也有所不同，本病氨苯砜治疗效果良好。2.皮肤长期损害的病理表现又称尿道-眼-滑膜综合征或黏膜-皮肤-眼综合征。本病与银屑病有许多密切相关甚至是密不可分的联系：(1)本病皮肤表现主要为蛎壳样银屑病样损害和脓溢性皮肤角化病，部分患者最终会发生典型的银屑病斑块；(2)关节炎症状与银屑病性关节炎非常相似，而且也都有HLA-B27阳性的背景；(3)皮肤组织病理学改变特别是早期皮损的改变与脓疱性银屑病几无区别。但是，Reiter综合征一般都有明确的诱因如尿道感染、细菌性痢疾等，黏膜损害比较突出，在病理上炎症表现较重，真皮中可见到大量的中性粒细胞浸润，这些特点使多数学者认为Reiter综合征是一种需要与脓疱性银屑病相鉴别的独立疾病。3.全身强直性皮疹性脓毒症agep4国际视野下的麻黄病发生于2岁以下特别是2个月至10个月的婴幼儿，手足尤其掌跖部的小脓疱，偶可见于头皮，但不发生全身泛发。氨苯砜治疗有效，7岁以后多可自愈。这些特点有助于与脓疱性银屑病鉴别。总之，脓疱性银屑病是一个十分复杂的临床课题，不同的学者对这一类疾病在属性和命名方面的认识差异很大。Camp的分类代表着目前主流的观点，在临床实践中具有一定的指导意义。当然也还有许多尚未阐明或暂无定论的问题，有待于今后进一步探讨。是全身泛发的、在红斑基础上出现的非毛囊性无菌性小脓疱，一般发病急，伴有发热，外周血中性粒细胞增多等全身症状，细菌或病毒感染、药物反应和金属汞是最常见的诱因。早期也曾将本病归为泛发性脓疱性银屑病，但以后逐渐注意到他的一些特点使其有别于银屑病，这些特点包括：(1)患者无银屑病病史，无银屑病家族遗传