人工听骨在传导性基因基因听力重建中的应用

人工听骨在传导性基因基因听力重建中的应用

耳膜疾病的常见症状包括慢性化脓性中耳炎及其后代（中耳粘连和鼓膜室硬化）、胆脂瘤性中耳炎和耳骨硬化。一些患者是由病变或先天性中耳畸形引起的。2006年5月～2011年12月,对46例患者采用多孔聚乙烯听骨赝复物(partialossicularreplacementprostheses,PORP)、全听骨赝复物(totalossicularreplacementprosthesis,TORP)(美国美敦力公司)以及钛质听小骨(德国Spiggle-thies)重建听骨链行鼓室成形术,取得了良好的临床效果,患者听力改善明显,现报告如下。1数据和方法1.1慢性慢性麻黄46例(47耳)患者中,男21例,女25例;18～61岁,平均35岁。所有患者术前均行纯音测听、声导抗、颞骨HRCT和耳内镜等检查。诊断为慢性化脓性中耳炎25例(26耳),伴有鼓室硬化者7例;胆脂瘤型中耳炎13例;耳硬化症3例;先天性中耳畸形4例,其中砧骨长脚骨性发育不全2例,仅以结缔组织与镫骨头软连接,镫骨上结构未发育1例,另砧骨发育缺失1例;头部外伤后导致砧骨长脚骨折1例,听骨链不连续。纯音测听听力计采用丹麦产AC40、声导抗为丹麦产AZ26,听力学检查主要记录对比语言频率区0.5kHz、1kHz及2kHz听力改变。1.2术后效果评估术前对听骨链的情况进行良好分类,以便对术后效果进行有效的评估。对不同听小骨缺损进行分类,从而采用不同方式进行听骨链重建,并能相对客观准确地比较术后听力。1.2.1面膜张肌韧带缺失采用砧骨搭桥技术。我们采用PORP一端套在镫骨头上,另一端抵于锤骨柄内测,砧骨搭桥一期完成。除非鼓膜前半部分阙如,前部大穿孔使锤骨柄不稳定,导致固定重建听骨链的必要张力缺失。术中保留鼓膜张肌肌腱对于良好的功能效果是必须的。它的缺失会导致锤骨柄前移,损害最终听功能。因而鼓膜张肌肌腱应该尽量保留。1.2.2活动的后骨和锤骨采用TORP一端放在镫骨足板上,另一端抵于锤骨柄内侧。在骨膜与听小骨假体之间可放一薄的软骨片,防止听小骨假体刺破鼓膜或者脱出。1.2.3加鼓室成型采用镫骨小窗技术,在镫骨底板上开小窗,使用活塞式人工听骨一端置于前庭窗开窗处,另一端固定于砧骨长脚近豆状突处。慢性化脓性中耳炎患者,行完壁式乳突根治加鼓室成型术;胆脂瘤型中耳炎合并乳突病变者采用开放式乳突根治加鼓室成型;病变范围局限中、上鼓室者行上鼓室开放,采用耳屏软骨完成耳道成形加鼓室成型;耳硬化症、中耳畸形及砧骨长脚骨折病人采用鼓室探查切口。鼓膜修补材料取颞肌筋膜片或耳屏软骨膜,分别采用夹层法、外置及内置方法进行修补。安放人工听骨前,首先要测量好所用人工听骨的高度,将赝复体PORP的轴裁成所测得的镫骨头与锤骨柄之间的距离,避免过长,否则可能引起镫骨半脱位。应用TORP时,则为所测得的镫骨底板与锤骨柄之间的距离。1.3术后护理随访时间6～67个月,平均28.3个月。1.4统计处理使用SPSS11.0进行统计学分析,计数资料用例数和百分率表示,听力恢复的疗效比较采用χ2检验,P<0.05为差异有统计学意义。2骨导听力情况计算术前术后语言频率0.5、1.0和2.0kHz的纯音测听气导骨导平均值,比较手术前后气骨导差,并进行统计学分析。评估标准以手术后骨气导差(ABG)≤20dB者及ABG较术前缩小15dB者为术后听力提高有效。47耳术前气导听力38.33～76.67dBHL,平均(62.11±12.24)dB,骨导听力0～38.33dB,平均为(20.44±12.87)dB;术后气导听力平均(34.36±13.32)dB,与术前相比t=3.532,P<0.01,术后骨导平均(23.42±12.01)dB,与术前比较无显著差异。术前气骨导差(ABG)31.67～68.33dBHL,平均(44.51±13.82)dBHL,其中21～30dB11耳,>30dB的36耳。术后ABG平均为(22.11±12.16)dB,与术前相比较t=5.465,P<0.01,其中术后ABG≤20dB23耳,21～30dB8耳,>30dB6耳。术后ABG≤20dB及ABG较术前缩小15dB者共37耳,总有效率78.7%。按手术方式分型的听力结果显示,慢性化脓性中耳炎(鼓膜修补+听骨链重建24耳,有效19耳),鼓室硬化(上鼓室开放+听骨链重建+鼓膜修补6耳,有效4耳),胆脂瘤型中耳炎(开放式乳突根治+鼓室成型9耳,有效6耳)。耳硬化症、听骨链畸形及外伤致听骨链中断共8耳,均有效。3讨论3.1移植材料的选择中耳的听小骨对维持听力至关重要,由于中耳病变的复杂性,导致听骨链重建方法的多样化。既往听骨链重建手术中曾用自体听骨、异体听骨和不同材料的人工听骨等,由于稳定性和伦理问题,在临床上的应用逐渐受到限制。本组患者采用的听骨移植材料为多孔聚乙烯听骨赝复物及钛质听小骨,目前较多采用。其特点包括:质量轻,硬度大,弹性好,声导效果佳,良好的生物兼容性,MRI安全兼容,并有可塑形及卓越的稳定性等,是近来听小骨假体的较理想选择。3.2衔接部位及手术效果本研究47耳中,慢性化脓性中耳炎39耳(占83.0%),耳硬化症3耳(占6.4%),先天中耳畸形及外伤所致者5例(占10.6%)。采用PORP连接镫骨与锤骨柄31耳,直接接触鼓膜9耳;采用TORP者4耳;活塞式听骨3耳。所有患者无1例出现排异反应及听骨脱出。统计学结果显示,鼓膜修补+听骨链重建效果最好;鼓室硬化者行上鼓室开放+听骨链重建+鼓膜修补的效果最差,可能与术后镫骨周围再次粘连和咽鼓管功能不良有关;开放式和完璧式乳突根治手术后听力效果无明显差别。采用镫骨小窗术患者手术后效果好。3.3影响手术预后的因素3.3.1保留面膜张肌力和锤骨柄HRCT的应用,让我们在手术前便可了解中耳的病变情况。在慢性中耳炎的处理中,如果发现上鼓室通气不良,可以肯定鼓膜张肌皱襞是完整的,应该想到去除该皱襞,以便建立新的通气径路。在鼓室成形术中,在多数情况下上鼓室内的黏膜皱襞多伴随着听骨链的去除而同期去除,但多保留鼓膜张肌腱和锤骨柄,此时应该从管上隐窝探查是否与咽鼓管口相通,可以制造宽敞的通气径路,这样即使保留鼓膜张肌腱和管上隐窝,也可以防止术后因为管上隐窝通过上鼓室的通气径路发生阻塞后出现内陷袋的可能性。术中保留锤骨柄的好处是既可保持鼓膜的锥型形态,同时可防止鼓膜内陷粘连继而影响听力改善。人工听骨通常要与锤骨柄之间建立连接,位置应放在近鼓膜张肌肌腱处,但对于锤骨柄腐蚀、锤骨去除者则应在人工听骨平台与鼓膜之间放置削薄的软骨片,以防人工听骨平台刺破鼓膜而脱出。赝复体注意避免接触周围的骨结构(如鼓岬和骨性鼓环),以防术后听骨链固定,影响手术效果。3.3.2外耳道的hd患者尤其是慢性化脓性中耳炎鼓室硬化和胆脂瘤型中耳炎的患者。有几个重要部位:①管上隐窝(superalbubalresess):亦称前鼓室上隐窝,是位于上鼓室内锤骨头前面的小腔隙,被来自鼓室天盖呈冠状位的骨板(齿突)与上鼓室分开,其内侧界为膝状窝(geniculatefossa)和面神经鼓室段骨管的前部,外侧界为岩上鳞裂。管上隐窝与前鼓室(即咽鼓管)之间有时被鼓膜张肌的水平黏膜皱襞分隔,有时被粘连于齿突的垂直皱襞分隔。此处黏膜容易发生水肿息肉样变,甚或囊肿形成,部分患者有胆脂瘤上皮存留,从而导致咽鼓管鼓口的阻塞,影响中耳的通气功能及上鼓室的引流。必要时剪掉锤骨头以彻底清除病变组织;②面神经隐窝(facialrecess)及鼓室窦(tympanicsinus):位于面神经颞骨垂直段与鼓索神经之间的后鼓室的骨性气房。在完璧式乳突根治鼓室成型中一定要将面神经隐窝打开或采用30°耳内镜探查,清除其内及其内侧鼓室窦的病变组织。另外,要注意外耳道皮肤的保护,尤其是外耳道前壁皮肤的保护,此处皮瓣损伤后不易再生,从而导致外耳道狭窄甚至闭锁,损伤时可采用裂层皮片移植修复;③如果存在齿突,则磨除该骨板,去除鼓膜张肌皱襞是改善上鼓室通气、防止内陷袋形成的稳妥做法。在建立管上隐窝和前鼓室通气道的时候应该注意此径路内的重要解剖标志和器官,面神经骨管和膝状神经节在其内侧,中颅窝在其前上方,鼓索神经在其外侧,耳蜗在其内下方,颈内动脉骨管在其前内下方。尤其在胆脂瘤已经侵犯到该处时,上述标志的骨质可能已经不复存在,操作更需谨慎。通畅咽鼓管可采用1.0mm直径、长约50～60mm的细管(通常采用硬膜外麻醉导管)探入咽鼓管,部分病人可保留3～4周后自鼻咽部咽鼓管咽口取出。听骨链重建材料的选择和熟练的操作技术亦是影响手术预后的重要因素。手术中要防止听小骨假体过长、脱位或固定。在操作过程中要注意提高手术技巧,听骨之间连接不用耳脑胶,人工听骨与鼓膜之间垫软骨片,周围用明胶海绵填充保持,镫骨小窗术时假体穿入前庭合适深度是必须的。圆柱体垂直于足板时可获得最好的功能效果。术后2周内避免剧烈运动、吸吮液体和擤鼻,打喷嚏时应保持张口状态。恢复乘飞机所需时间宜达3个月。在鼓膜或锤骨柄上操作要轻巧精细,绝对避免大幅度牵动,必要时可先将砧镫关节分离,使其暂时脱位,否则将损伤内耳,造成耳鸣,严重的会导致不可逆性感音神经性聋。镫骨小窗手术时可选用组织吸收率高、透射浅的二氧化碳激光,可以非机械性接触处理并能替代手持器械气化组织,避免损伤前庭膜迷路的椭圆囊及球囊而导致眩晕及感音神经性聋。完璧型鼓室成形术受制于多因素,特别是乳突“再气化”不成、乳突腔处于高负压时,不仅听力恢复不佳,而且鼓室不张可并发胆脂瘤导致手术完全失败。开放型鼓室成形术的鼓室只包含中鼓室和下鼓室,中鼓室内外距离也较短、窄、扁。这一不足使鼓膜有效面积变小,降低声音传导效率,损失5～10dB。采用耳后肌骨膜瓣置于开放乳突腔内能迅速增生肉芽,会使术腔明显缩小,愈合后的术腔酷似一大耳道。如乳突腔过大,可用自体骨粉(磨除乳突时积留),加纤维蛋白黏合剂填充部分术腔后,再覆盖肌骨膜瓣,术后乳突腔亦会明显缩小成大耳道