先天性外耳道关闭听力重建术36例疗效分析

先天性外耳道关闭听力重建术36例疗效分析

先天性外耳道狭窄是耳部常见的畸形，显示外耳道发育不全，通常伴有耳廓和中耳变形，导致传导性听力损失。一些病例合并了内耳畸形和听力神经性耳聋。先天性外耳道闭锁的听力重建手术一直是耳显微外科极为棘手的问题,1990~2001年共收治先天性外耳道闭锁患者36例(38耳),现就其手术适应证、手术方式、手术效果及术后并发症进行分析。报告如下:1数据和方法1.1病例选择选择术前患者双侧和双侧手术时病例对照36例中男29例,女7例,年龄7~29岁(平均17.4岁),右侧外耳道闭锁20例,左侧10例,双侧6例。34例行单耳手术,双侧闭锁者中2例行双耳手术。本组病例中有家族史者5例,母孕期有病毒感染或使用耳毒性药物史者7例。所有病例均存在不同程度的耳廓畸形,合并有下颌骨发育不良6例,六指畸形2例,面瘫1例,先天性胆脂瘤1例。1.2软骨段残余、骨段消失,鼓室有骨按Altmann分型法将术耳畸形程度分为三型:Ⅰ型为轻度畸形,耳廓较正常小,外耳道软骨段残存,骨段消失,鼓膜存在或为骨板代替,鼓室接近正常,听骨正常或轻度畸形;Ⅱ型为中度畸形,耳廓明显畸形,外耳道完全闭锁,鼓室腔狭小,锤砧骨融合并固定;Ⅲ型为重度畸形,耳廓大部缺如,外耳道闭锁,鼓室狭窄,鼓窦及乳突腔发育不良,听骨明显畸形或缺如。1.3诊断方法检查听力学检查:36例均行纯音测听检查。影像学检查:34例行颞骨CT扫描,12例行乳突X线拍片,2例行MRI检查。所有患者均进行全面的体格检查以确定有无综合征性耳聋。1.4型鼓室-鼓窦进路全麻,于畸形耳廓前方作切口,Ⅰ型畸形者采取经外耳道进路,磨开闭锁的骨性外耳道,寻找鼓膜,鼓膜正常者单行外耳道成形术,有中耳畸形者进一步探查鼓室;Ⅱ型和Ⅲ型畸形者取上鼓室-鼓窦进路,在闭锁骨板上方紧贴颞线处磨入,沿脑板向内进入上鼓室和鼓窦,寻找砧骨体和锤骨头,并探查鼓室腔,用磨光钻头和刮匙切除闭锁的骨板,直至暴露镫骨和卵圆窗结构,根据听骨发育情况行听骨链和鼓膜重建术,锤砧骨活动正常者取自体颞筋膜重建鼓膜,锤砧骨融合固定但镫骨活动正常者,取出锤砧骨行Ⅲ型鼓室成形术。经以上进路找不到鼓室结构者,为避免内耳和面神经损伤,中止鼓室探查而行单纯外耳道成形术。所有术耳均取大腿内侧裂层皮片重建外耳道。术后2周抽除填塞的碘仿纱条,酌情放置硅胶或镍-钛记忆合金扩张管。1.5术后治疗和术后护理术后2周复查纯音测听,随访6个月~2年,放置扩张管3~6个月,定期清理外耳道术腔。外耳道再狭窄者行二次手术。2结果2.1x片ct成像形术根据术前影像学检查及术中所见,本组病例包括AltmannⅠ型11耳,Ⅱ型23耳,Ⅲ型4耳。大多存在听骨链畸形,以锤、砧骨畸形最常见,其中锤砧骨缺如7耳,锤砧骨融合18耳,锤砧骨单发畸形5耳,另有前庭窗骨性融合1耳。5例术前CT和X片显示鼓窦和鼓室气化不良者,术中未找到鼓窦和鼓室内结构,行单纯外耳道成形术。外耳道再狭窄行二次手术者2例。2.2外耳道重新张力术前听力检查为传导性聋32耳,混合性聋6耳,言语频率平均气骨导间距48.2dB。术后2周听力改善,言语频率平均气导听力提高15dB以上29耳(76%),其中听力提高30dB以上、气骨导间距小于15dB者14耳(37%)。9耳(24%)听力无明显好转,其中术后外耳道再狭窄2耳,鼓膜外侧移位2耳,术中未找到鼓室5耳。各型的术后听力改善率为:Ⅰ型10耳(91%),Ⅱ型18耳(78%),Ⅲ型1耳(25%)。随访一年以上听力改善者24耳(63%),其中Ⅰ型8耳(73%),Ⅱ型15耳(65%),Ⅲ型1耳(25%)。2.3术后随访及疗效术腔感染4例,抗感染治疗而愈,1年后复查,2例出现外耳道狭窄而再次手术;延迟性不完全性面瘫6例(其中1例为术前存在面瘫,术后加重),经抗生素、皮质类固醇激素及神经营养药物治疗2周,半年后随访,5例完全恢复,1例术前伴面瘫者仍有轻度面瘫;鼓膜外侧移位6耳,其中2耳听力无明显提高;骨导听力减退1例(轻度)。3外耳道被限制手术先天性外耳道闭锁是胎儿期第一和第二鳃弓发育异常导致的畸形。其发病原因尚未完全阐明,遗传和环境因素可能都起一定的作用。Hefter和Ganz(1969)首次报道家族性外耳道闭锁及传导性聋病例,显示为常染色体显性遗传,目前该病的致病基因尚未定位,有待进一步研究。本组部分病例有母孕期病毒感染史、耳毒性药物应用史和家族史,提示其发病可能与上述因素有关。先天性外耳道闭锁的听力重建术是耳显微外科最复杂和最困难的手术之一。对先天性外耳道闭锁患者应尽早进行听力评估,双侧闭锁者必须配戴骨导型助听器以促进正常的语言发育,根据听力学、放射学检查结果选择手术适应症,手术一般在学龄前进行为宜,因为乳突气房在6~7岁后才发育较完全,过早手术发生面瘫和内耳损伤的风险较大。对单侧闭锁者手术治疗尚无一致意见,争议主要涉及手术时机、进路、合并耳廓畸形的修复、听力结果及并发症等因素,多主张在青春期后手术为宜。Declau等复习文献报道听力重建术的效果,即使最有经验的术者进行手术,术后听力改善情况为:Ⅱ型闭锁听力提高20~25dB,Ⅰ型闭锁听力提高30~35dB,认为手术病例的选择只应限于术后听阈可望下降达25~30dB以内者,其他患者建议植入骨嵌式(bone-anchored)助听器。Jahrsdoerfer提出先天性外耳道闭锁手术适应症选择的评分标准:总分为10分,其中镫骨形态和功能2分,耳廓、前庭窗、鼓室、面神经、锤砧复合体、砧镫骨连接、乳突气房、蜗窗的发育情况各1分,≥6分者有手术指征,而6分以下者发生并发症的可能性大,一般不宜手术。但随着影像诊断技术和耳显微外科技术的发展、术中面神经监测技术的应用,近年来手术成功率已大大提高,并发症发生率显著下降,对本病的手术治疗也日益积极。即使术后听力提高不明显,重建外耳道也有助于配戴耳内式助听器。听力重建术的目的是重建外耳道和中耳传音机构,关键在于找到封闭的鼓室腔。手术进路可分为经上鼓室-鼓窦进路和乳突前上进路两种。两种进路均采用下颌关节后、耳廓前切口。上鼓室-鼓窦进路是通过暴露乳突皮质,经可辨认的筛区或颞颌关节后方、颞线下方磨开窦脑膜角气房,经面神经隐窝探查鼓室内的听骨链,磨开闭锁骨板。术中可利用乳突盖、窦脑膜角等解剖标志,不易损伤面神经和内耳。缺点是术中开放乳突气房较多,导致外耳道后壁缺损,影响听力重建的效果,且可能导致术腔长期流脓,外耳道再狭窄。乳突前上进路是通过从颞线下方、颞颌关节后方及筛区前缘的三角区,由浅入深磨开闭锁骨板进入鼓室。该进路的优点是暴露气房较少,减少了术后感染的发生,听力重建效果较好,但术中可利用的解剖标志较少,容易损伤面神经及内耳,导致面瘫和感音神经性聋。一般认为,乳突气化较好的患者,宜采用鼓窦进路,这是因为术中鼓室不易定位,常须开放大量乳突气房。而乳突为硬化型者,宜采用乳突前上进路。手术效果与患耳畸形程度、手术方式、术者经验及术后并发症有关,术前对听力学和影像学检查结果的分析至为重要。严重内耳功能不全者不宜手术,因为术后不仅听力无改善,而且可能增加内耳感染的机会。影像学检查尤其是高分辨CT有助于准确了解外耳道、鼓室及内耳的发育情况,是必不可少的诊断措施,对选择合适的手术方式非常重要。近年兴起的计算机辅助仿真内窥镜技术可重建中耳三维结构,为提高手术效果提供了最新辅助手段。手术的主要并发症包括外耳道再狭窄、术腔感染、鼓膜外侧移位、面瘫等。据报道术后约三分之一患者出现并发症,部分需再次手术治疗。外耳道再狭窄是最常见的术后并发症,这是由于乳突术腔为暴露的骨面或开放的气房,局部血液供应较差,加之可能合并术腔感染,导致移植皮瓣上皮脱落或坏死、局部肉芽组织增生,形成术腔狭窄。主要预防措施是,重建的外耳道口径要大,一般为正常外耳道的1.5倍;对术中开放的气房用骨片或筋膜加以封闭,可减少术后感染的发生;此外,术后放置硅胶或记忆合金扩张管有助于防止外耳道再狭窄。鼓膜外侧移位是影响听力效果的主要因素之一,可于术中在外耳道骨壁上磨出一条容纳颞肌筋膜的沟槽,亦可将外耳道皮瓣覆盖在筋膜边缘,以防止重建的鼓膜发生移位。面瘫的发生与中耳畸形程度密切相关,预防措施在于尽量利用可辨认的解剖标志进行面神经定位。由于面神经垂直段常位于闭锁骨板后下方的鼓室后壁,某些病例可向前外移位。术中应以鼓室盖及颞颌关节为标志,由浅入深探查,避免盲目向后下方深入。术中面神经监测技术对减少面瘫发生有重要意义。本组病例中面瘫多在术后数小时延迟出现,均为不完全性瘫,估计是由于术中电钻发热或碎骨片压迫导致面神经水肿所致,均经内科治疗恢复。如术后面瘫逐渐加重,或呈完全性,则应考虑面神经受压或断裂伤,应早期行面神经探查手术。感音神