外耳道胆脂瘤病因及骨破坏的机理

外耳道胆脂瘤病因及骨破坏的机理

外耳胆脂瘤是外耳道上鳞状硬化上皮c形成的。临床上较为少见,现就我们收治的经临床和病理确诊的29例(30耳)外耳道胆脂瘤的临床诊治情况报告如下。外耳道组织结构1一般资料本组29例(30耳)外耳道胆脂瘤患者。右耳13例(14耳),左耳16例;男13例,女16例(17耳);年龄9～80岁,平均45.2岁;病程2个月～23年。临床症状主要为耳痛25例次,耳聋19例次,耳溢15例次,耳闷胀感12例次,头痛5例次,轻微面神经瘫痪2例次。2专科检查所有患者外耳道内均有灰白色鳞状上皮角化物形成的团块积聚。9例外耳道狭窄,通过狭窄处可见胆脂瘤上皮屑;9例外耳道耵聍栓塞,取出后可见灰白色的胆脂瘤上皮及外耳道扩大;22例(23耳)外耳道皮肤呈炎性反应肉芽形成,其中11例(11耳)较严重者,外耳道口肉芽阻塞,皮肤糜烂,脓血性分泌物外溢,肉芽取出后可见灰白色团块状角化上皮屑。所有患者的骨性外耳道均有向前、后、上、下等不同程度的侵蚀扩大,其中6例较轻的患者外耳道后下壁骨质局限性侵蚀破坏;23例(经手术证实)胆脂瘤使骨性外耳道各壁侵蚀扩大,或呈囊状向上鼓室延伸或破坏外耳道后壁侵入乳突腔,或向前侵蚀外耳道骨壁、向下破坏下壁骨质达颈静脉球;6例面神经垂直段骨管破坏,2例面神经部分裸露伴轻微面瘫。19例(20耳)鼓膜受压内移,骨外耳道扩大,鼓环悬空,其中14例(15耳)鼓膜完整浑浊增厚,10例有大小不等鼓膜穿孔。23例均有不同程度的传导性听力减退,平均气导听力在25～45dB,1例为混合性聋,双耳听力对称。3乳突X线及颞骨高分辨CT检查16耳乳突气化型,13耳为板障型。20例胆脂瘤破坏外耳道后壁侵入乳突腔,3例后壁上壁骨质破坏侵入乳突、上鼓室伴有脑板骨质破坏。4例伴有外耳道前壁骨质侵蚀,其中,2例出现外耳道前壁游离死骨形成。1例早期患者颞骨高分辨CT下壁显示外耳道局限性骨膜炎性反应。所有患者骨性外耳道均有不同程度的各方向的胆脂瘤侵蚀扩大,伴软组织充填影。其中4例外耳道扩大约为正常的3倍,颈静脉球部分暴露。外耳道地区骨片感染本组29例(30耳)根据病变的范围和程度采取了不同的治疗方法。①本组6例病变范围小,骨质破坏较轻鼓膜完整者,采取外耳道内胆脂瘤清除术。②本组10例(11耳)病变局限在外耳道,外耳道各壁虽有骨质破坏但尚未进人乳突、上鼓室,在手术显微镜下清除胆脂瘤、肉芽及病变骨质,耳道填塞碘纺纱条,定期复查。术后5年无复发。③本组13例病变范围大,骨质破坏严重的行改良乳突根治术或乳突根治术。其中9例因外耳道狭窄,同时行外耳道成型术。6例术中见肉芽阻塞软骨部,皮肤炎性肉芽侵蚀,胆脂瘤压迫吸收破坏使骨性外耳道扩大至正常的1～3倍;6例面神经垂直段骨管部分破坏,面神经裸露,解除胆脂瘤压迫取颞肌筋膜覆盖面神经裸露处;2例伴有脑板骨质破坏,并有硬脑膜增厚,纤维组织增生;1例8岁儿童外耳道鼓部下壁至前上壁交界处骨片游离形成死骨。手术彻底清除胆脂瘤及胆脂瘤上皮下病变的骨质,术中见所有听骨链尚完整。术后定期复查无脑脊液耳漏及面瘫发生。本组随访半年～5年,除个别外耳道内有干痂定期清除外,无1例复发。外耳道胆脂瘤的病因1外耳道胆脂瘤是由于外耳道角化细胞调节障碍引起角化鳞状上皮增生脱落积聚而形成,并呈浸润性生长侵蚀破坏骨质使外耳道骨壁向周围扩大的缓慢进行的外耳道病变。本病常发生在成人,多为单侧,大部分伴骨质侵蚀破坏。临床上需要与外耳道阻塞性角化病相鉴别。后者发病多年轻,双耳受累无骨质破坏,常伴鼻窦炎和支气管扩张症。本组病例均为临床和病理确诊的外耳道胆脂瘤,外耳道骨部的骨质均有不同程度的侵蚀破坏使骨性耳道扩大。本组仅1例为双耳但不是同时发病,无1例伴有鼻窦炎和支气管扩张症,这与国外学者报告是一致。2外耳道胆脂瘤的发病率明显低于胆脂瘤型中耳炎,但外耳道胆脂瘤骨破坏的范围可能比胆脂瘤型中耳炎更为广泛。随着肿瘤不断增大引起压迫性骨质吸收外,还可由于胆脂瘤中含有蛋白分解酶,使局部骨质溶解吸收使外耳道扩大。其除了向后上方的乳突、上鼓室、脑板破坏外,还可向外耳道前壁、下壁破坏,颈静脉球暴露产生严重的并发症。本组16例侵入上鼓室和乳突;其中2例造成脑板骨质破坏;2例有严重的外耳道前壁破坏并有游离死骨形成;6例有面神经垂直段骨管部分破坏面神经裸露,2例伴轻微面瘫,这与Sapci和Garin的报告一致的。因此,我们认为外耳道胆脂瘤可造成严重的骨质破坏,发生并发症的潜在危险性也很大。这应引起我们的足够重视。3外耳道胆脂瘤的病因和发病机制与胆脂瘤型中耳炎完全不同。Holt认为外耳道胆脂瘤的病因可能与耳手术、外伤、外耳道狭窄等有关,也可是自发性胆脂瘤。本组病例中除9耳为外耳道狭窄所致外,其余均为自发性外耳道胆脂瘤。自发性外耳道胆脂瘤病因不清,而外耳道表皮损伤局限性骨膜炎,使鳞状上皮角化活性增高可能为主要诱发因素。本组经颞骨高分辨CT检查发现,早期外耳道胆脂瘤病变之处骨膜增厚呈炎性反应,表浅骨皮质侵蚀。这与Holt报告一致。本组尽管均有骨质破坏,甚至鼓环悬空但绝大多数鼓膜听骨链完整,所以我们认为有无鼓膜穿孔和听骨链破坏是临床上鉴别两者的重要标志。4外耳道胆脂瘤与胆脂瘤型中耳炎具有相同的组织来源,均为鳞状上皮过度增生,角化脱落上皮屑团块样积聚,骨质侵蚀破坏等相同的生物学行为。外耳道胆脂瘤组织病理学上为一种包括被淋巴细胞及巨噬细胞浸润的瘢痕性成纤维细胞和胶原在内的结缔组织,并由角化分层的鳞状细胞包裹而形成的囊性病变,胆脂瘤的形成到骨破坏有其逐步发展过程。因此我们认为早期及时诊治,可以明显防止病变的发展和并发症的发生。尽管本组根据病变不同采取了不同的治疗方法,无并发症发生。但我们认为由于外耳道胆脂瘤的骨破坏范围可能非常广泛,手术时一定要仔细,以防损伤出现手术并发症。5外耳道胆脂瘤与胆脂瘤型中耳炎相同,其骨破坏机理尚未彻底清楚。多数学者认为其骨质破坏主要是因为胆脂瘤直接压迫骨质吸收破坏和炎性刺激产生多种酶,使骨质溶解、脱钙侵蚀破坏而引起。近年来研究表明,胆脂瘤上皮的异常增生和骨质的侵蚀破坏是由浸润的免疫细胞及其基底组织释放的细胞因子和生长因子所诱发。局部炎性反应是骨破坏的主要起因,白介素-1(IL-1)、肿瘤坏死因子-α(TNF-α)和粒细胞-巨噬细胞克隆刺激因子是引起骨质溶解吸收的主要因素。Bujia(1996年)通过基因表达检测技术证明,在胆脂瘤中IL-1来源于角化细胞并对胆脂瘤角化上皮的高度增生及骨质破坏起重要作用。Amar(1996年)用生化的方法证实胆脂瘤上皮、上皮下肉芽中TNF-α和溶酶体水解酶的活性明显增高,两者可直接诱导骨破坏,并可产生多种化学介质,促进骨质脱钙吸收。本组病例在病理切片检查中发现:①过度增生的鳞状上皮积聚于外耳道形成胆脂瘤。②胆脂瘤上皮下可见肉芽组织生长。③胆脂瘤上皮及上皮下组织中巨噬细胞、浆细胞、T-淋巴细胞等免疫细胞浸润。目前研究认为,这些免疫细胞大量的溶酶体酶,在骨破坏中起重要作用。本组发现外耳道炎症反应重、肉芽增生明显者骨破坏也严重,两者间呈正相关。这可解释外耳道胆脂瘤致严重的骨质破坏,而鼓膜仅内移且大致完整和外耳道软骨部扩大不显这一现象。6儿童外耳道胆脂瘤较成人外耳道胆脂瘤生长迅速,破坏性大。这可能与儿童胆脂