贝尔面瘫的诊断和治疗

贝尔面瘫的诊断和治疗贝尔面瘫（Bell’sparalysis）贝尔面瘫是急性发作的、特发性的单侧周围性面神经麻痹贝尔面瘫是一种自限性、非进行性、可自发性缓解(remitting)、不危及生命的疾病

贝尔面瘫:研究历史2000多年前，Hippocrates曾描述过面部瘫痪18世纪后，随着神经生理学研究的发展，对面部瘫痪的认识逐步深入1829年，CharlesBell(1774~1842)提出面神经损伤造成了面部表情肌瘫痪，认为面部表情肌受面神经支配

贝尔面瘫:研究历史CharlesBell是著名的神经解剖学家、外科医师、艺术家，1831年被英王乔治四世授予爵士以表彰他对医学的贡献由于CharlesBell在面神经领域的贡献，后人将原因不明的突发性周围性面神经麻痹命名为”贝尔面瘫”

贝尔面瘫:研究历史19世纪后叶，神经学家WilliamGowers对贝尔面瘫进行了详细描述，认为其病理表现是发生在面神经管中的一种神经炎1932年，Charles

Balance报道了面神经移植、桥接术和面神经减压术此后，House、Fisch、Adour、Gantz、May等就该病的治疗方法、手术时机、进路、手术范围等进行了大量研究

贝尔面瘫:流行病学贝尔面瘫的发病率在20－30/10万人，在各种原因引起的单侧面瘫病人中占60－75％男女发病率无明显差别，生育期女性发病率略高罹患此病的年龄中位数为40岁，但可以发生于任何年龄，10岁以下少见，10－29岁发病增加，30－69岁发病率比较稳定两侧面神经发生贝尔面瘫的几率相等

病因和发病机理:贝尔面瘫的确切发病原因和机理仍然不清目前普遍认为其发病与病毒感染和神经缺血有关其发生还可能与机体免疫力降低、遗传、糖尿病神经病变、血管压迫、面神经管的先天性狭窄等因素有关寒冷和凉风的刺激、过渡疲劳、难以承受的不良心理刺激、上呼吸道感染、妊娠等可为本病的诱发因素

病因和发病机理:病毒感染学说部分贝尔面瘫患者发病时伴有发热、鼻塞、咽痛、口唇疱疹等类似上呼吸道病毒感染的症状

尸检时利用PCR技术在面神经膝状神经节检测到潜伏的单纯疱疹病毒

病因和发病机理:病毒感染学说在面神经减压手术时收集神经内膜的液体进行病毒学分析，在大部分贝尔面瘫病人检测到单纯疱疹病毒的DNA，而在其它神经疾病中没有检测到，说明单纯疱疹病毒感染在贝尔面瘫中有一定的特异性在动物试验中发现单纯疱疹病毒在动物可引起类似人类贝尔面瘫的病状

病因和发病机理:神经缺血学说推测由于寒冷或其它原因的骤然刺激引起血管的运动神经反射，导致神经营养血管痉挛收缩，致使神经缺血、水肿、受压。位于内听道和膝状神经节之间的迷路段面神经骨管弯曲狭窄，更易发生缺血；且缺少神经外膜和神经外周组织，对各种刺激的抵抗力差，更容易受损水肿

病因和发病机理:神经缺血学说面神经发生缺血、水肿后受压，面神经骨管内压力增加，影响了面神经的血供，这些病理因素相互联系，形成恶性循环，使神经功能发生障碍而出现面肌瘫痪临床上在对贝尔面瘫患者进行面神经减压手术时观察到面神经发生水肿，推测水肿可能继发于缺血和炎症面神经水肿在贝尔面瘫患者发病9－23天的增强MRI检查中曾得到证实

临床症状和体征:贝尔面瘫一般为急性发病，大多数患者在发病2天内面瘫达到最严重程度表现为周围性面神经麻痹，面神经的所有分支区域全部受累静态时额纹、眼裂、鼻唇沟、口角不对称动态时皱眉、闭目、示齿等面部表情不对称，口角向健侧偏斜，部分患者可有耳颞部疼痛

临床症状和体征:中枢性面瘫周围性面瘫半面痉挛

面瘫程度的分级评价:通过对面容和面肌运动状态进行观测,根据面神经麻痹程度,可以将面神经功能区分为不同的等级或评分,从而准确地评估面神经损伤程度或功能状况国内外文献报道的面神经功能评价方法有近20种,包括House－Brackmann分级法、线性测量指数(linearmeasurementindex,LMI)、面神经功能指数(facialnervefunctionindex,FNFI)、诺丁汉分级系统(Nottinghamsystem)、多伦多分级法(Torontofacialgradingsystem,TFGS)等

面瘫程度评估:House-Brackmann分级详表

面瘫程度评估:House-Brackmann分级简易表分级总体静态时对称闭眼运动联动Ⅰ正常是是正常无Ⅱ肌力稍弱是是弱无Ⅲ能闭眼是是弱有Ⅳ不能闭眼是不弱有Ⅴ轻微的运动不不微有Ⅵ全瘫不不无

临床症状和检查:溢泪试验贝尔面瘫患者可有不同程度的患侧泪液分泌减少溢泪试验：用5X0.5cm滤纸条，一端折叠2mm，置于下睑穹窿处（先放健侧，放入滤纸前小棉片吸尽结膜囊内储存的泪液），观察3-5分钟直至一侧湿透后，取下滤纸比较两侧，相差50%为阳性，如无泪，说明病变部位在该侧膝状神经节或其以上

临床症状和检查:味觉实验贝尔面瘫患者可以有舌前2/3味觉减退味觉实验：小托盘内准备装有醋酸、糖、麻黄素（或奎宁）、盐溶液的小瓶，写有酸、甜、苦、咸和无味的卡片，告知病人用手指示所感味觉的卡片(对于不识字者先解释说明卡片的含义)；令病人伸舌，检查者用纱布拉住舌尖，拭去过多的唾液以免扩散至对侧，然后用棉签分别蘸上述溶液少许测试患者舌前2/3的味觉

临床症状和检查:听力学检查贝尔面瘫患者可以有听觉过敏纯音测听和声导抗检查

：声导抗检查可以发现镫骨肌反射消失;纯音测听检查显示听力异常者应行耳蜗电图、脑干电反应及前庭功能检查，以除外前庭和耳蜗病变

电生理检查:目的和原理检查的目的是确定神经轴突变性的数量和程度当“去神经支配”存在时，需要更大的电刺激来产生肌肉收缩，并且对于最大神经刺激产生的肌肉反应也是减弱的如果去神经支配完全，肌肉对所有的电刺激的反应消失电生理检查对于面瘫的诊断和预后评估具有重要意义，是评价面神经功能的客观指标，决定着患者能否得到及时、适当的治疗常用的电生理检查包括神经兴奋性试验（NET）、最大刺激试验（MST）、面神经电图（ENoG）、F波检查和面肌电图检查（EMG）等

电生理检查:意义和种类神经兴奋性试验（NET）

Nerveexcitabilitytest神经兴奋性试验(NET

)测定的是能引起面肌收缩的最小的电流刺激强度NET是用方波电脉冲刺激面神经主干或其分支，电流由零逐渐加大，直到面部出现可见的肌肉收缩，此时的电流强度（mA）为面神经兴奋阈正常阈值平均为3~8mA，两侧差值小于2~3.5mA神经兴奋性试验

正常者及患侧面神经生理性传导阻滞时，两侧面神经兴奋的阈值无明显差异面神经受损变性后，部分神经纤维变性时，患侧NET阈值升高患侧阈值与健侧比较，大于3.5mA时，示较多神经纤维变性，预后较差神经完全变性时，神经兴奋性反应消失一项250例贝尔面瘫和100例外伤性面瘫的回顾性研究表明，面瘫后3天到3周行NET检查:NET正常的所有患者，其面神经功能都可恢复到HBI级或II级而NET检查显示兴奋性减退的患者中，74％面神经功能完全恢复

NET无反应的患者中，85％的贝尔面瘫和90％的外伤性面瘫患者面神经功能没有恢复神经兴奋性试验最大刺激试验（MST）

Maximalstimulationtest最大刺激试验是用超强电流在皮外刺激面神经主干，以期使所有残留的功能正常的面神经纤维均得以兴奋，引起面部表情肌的最大收缩比较患侧和健侧面肌收缩程度的差别,判断神经损伤的程度，估计预后神经兴奋性实验（NET)和最大刺激试验（MST）比较NET和MST均为主观检查NET测量的是神经纤维反应阈值MST为神经完全兴奋后健侧和患侧肌肉收缩能力的比较面瘫72小时（或1周)之后检查检查常用刺激点相同电刺激神经纤维引起兴奋的数量与刺激的电流量的大小成正比当刺激电流量达到某一强度时，所有的神经纤维都出现兴奋，使面肌达到最大程度的收缩记录健侧和患侧面肌最大收缩时的CAP，并加以比较，可了解患侧面神经纤维已发生变性的数量，从而判断患侧神经的损伤程度

电生理检查:神经电图（ENoG）用带有直流电刺激器的肌电图仪或诱发电位仪测试，刺激电极放置在接近茎乳孔的位置记录电极放置在鼻唇沟稍外侧，记录口角周围肌群收缩时的复合动作电位（CAP）允许将刺激电极适当移动，以避免三叉神经反应所产生的伪迹

电生理检查:ENOG记录方法正常峰－峰振幅值在1.2~12mv之间，平均振幅值约为4－5mv，两侧可相差20％左右健侧和患侧的CAP振幅减少的百分数即表示神经纤维变性的百分数ENOG值计算:[1－(患侧振幅/健侧振幅)]X100%如健侧振幅为5mv，患侧振幅为0.5mv，则ENOG值为90％，代表患侧神经变性达到90％

电生理检查:ENOG结果判读正常ENOG贝尔面瘫ENOG

电生理检查:ENOG结果判读ENOG值的临界值为90％发病3周内神经纤维变性少于90%者，预后一般较好，可保守治疗发病2周内神经纤维变性大于90%者，有手术探查，行面神经减压的指征有学者认为发病后4日出现纤维变性增加15-20%以上者，提示手术探查指征

电生理检查:ENOG临床意义发病4天到3周行ENOG检查比较有意义，7天到2周意义更大ENOG是根据颅外段神经变性的测量结果来推测近段神经变性的程度，而神经发生变性是由近及远，发病早期(4天或7天内)可能有假阴性结果面瘫恢复期的ENOG结果存在滞后现象，有些患者可能已有面肌运动，但ENOG值仍然为100％ENOG的临界值是相对的

电生理检查:ENOG注意事项肌电图用插入肌肉内的针状电极记录面神经和面肌的电活动，结果通过示波器来显示可以判断神经和肌肉的功能状态，鉴别出面肌瘫痪是神经源性还是肌源性对判定神经损伤后有无再生，以及面瘫的预后有参考价值

电生理检查:肌电图（EMG）正常情况下当针刺入肌肉时，有一串短暂的电位发放，称为插入电位，持续3秒以内，静息时再没有电活动正常肌肉收缩时，来自运动轴突的冲动抵达神经肌肉接头，触发终板，引起肌肉动作电位，引起所支配的肌纤维收缩，出现1个运动单位电位

电生理检查:正常肌电图正常肌电图

横纹肌神经轴突非收缩轻度收缩中等收缩大力收缩运动神经元运动单位运动单位电位

电生理检查:正常肌电图肌电图（EMG）：神经损伤2周内

肌电图表现取决于面神经受损的程度和变性的速度，表现多样，缺少规律性传导阻滞和神经中断均可表现为随意收缩时运动单位电位消失只要肌电图能引出随意动作电位，就说明面神经不是完全损伤，一般预后良好肌电图(EMG):失神经支配2周后

肌肉失神经支配后2～3周后，突触后膜对乙酰胆碱和其它化学物质的兴奋性异常增高，出现自发性异常放电，肌电图在静息时可记录到纤颤电位纤颤电位是肌肉放松时出现的一种短时限、低电压自发电位肌电图(EMG):失神经支配2周后

失神经支配的肌肉，针状电极在变性发生后2周(或3周)后测试,静息状态下可记录到纤颤电位，如果神经没有变性,就不会有纤颤电位电生理检查的选择检查方法适应症结果意义肌电图（EMG）面瘫，2周内运动单元电位运动轴突完整面瘫，2周以上多相运动单元电位神经再生运动单元＋纤颤电位部分变性神经电图(ENoG)面瘫后4天至3周变性小于90％预后良好变性大于90％预后差神经兴奋试验(NET)完全面瘫3周之内阈值小于3mA预后良好最大刺激试验(MST)完全面瘫3周之内显著减弱,或没有收缩进行性的神经变性影像检查高分辨CT或MRI检查有助于观察面神经走形，骨管是否完整，是否有占位病变影像检查高分辨CT检查示面神经垂直段骨管扩大，有占位病变，手术证实为面神经肿瘤影像检查通过CT三维重建可以显示面神经的走形及骨管的完整性CT检查示面神经垂直段及锥段骨管扩大，有占位病变，手术证实为面神经肿瘤影像检查

CT和MRI检查示面神经膝状神经节及水平段骨管破坏，有占位病变，手术证实为面神经肿瘤

诊断和鉴别诊断:贝尔面瘫为不明原因的“特发性面神经麻痹”，因此，对于周围性面神经麻痹必须排除明确病因，方可诊断为贝尔面瘫首先要排除中枢性面神经麻痹，中枢性面神经麻痹表现为面上部面肌运动存在，颦额、闭眼、抬眉功能正常，而面下部肌肉瘫痪，不能完成耸鼻、示齿、鼓腮等动作，而味觉、泪腺分泌、唾液分泌等功能正常

诊断和鉴别诊断:通过询问病史、耳部及头颈部检查排除其它引起周围性面瘫的疾病对不能确定的患者可以进行临床听力学、前庭功能及头颈部影像学检查，以进一步排除其它中枢神经系统疾病或耳部、后颅窝疾病对于反复发生的“贝尔面瘫”，应通过薄层颞骨CT扫描或MRI检查，以除外面神经肿瘤

面神经病变部位及常见原因

病变部位面神经体征常见的合并症状常见的原因皮层，皮层下区域对侧中属性面瘫，泪腺、涎腺和味觉正常对侧偏瘫和痉挛皮层和皮层下梗塞桥脑同侧周围性面瘫，泪腺、涎腺和味觉正常对侧偏瘫，感觉丧失，共济失调，眼震，同侧外展神经麻痹桥脑梗塞，胶质瘤，多发性硬化小脑桥脑角同侧周围性面瘫，泪腺、涎腺和味觉一般正常耳鸣，听力下降，面部麻木，眼震听神经或面神经肿瘤，脑膜瘤，胆脂瘤内听道及膝状神经节，颞骨内段同侧周围性面瘫，泪腺、涎腺和味觉功能可有异常，可伴有镫骨肌声反射消失耳鸣，听力下降，眼震贝尔面瘫、亨特综合症，听神经或面神经肿瘤，颞骨骨折，中耳或岩部胆脂瘤，颈静脉球体瘤，中耳炎，中耳恶性肿瘤颞骨外段同侧周围性面瘫，泪腺、涎腺和味觉一般正常头部外伤，腮腺包块头部外伤，腮腺肿瘤

贝尔面瘫的治疗:未经任何治疗的贝尔面瘫患者中约70％可以完全恢复面神经功能，约84％的患者可基本恢复面神经功能，因此，是否对贝尔面瘫进行治疗、以及如何治疗在学术界曾有很多争议由于不能自行恢复面神经功能的贝尔面瘫患者达20－30％，考虑到发病率达20－30/10万人，因此，不能完全恢复面神经功能的贝尔面瘫患者的人口基数是比较大的，而面瘫对患者的心理和日常生活会造成很大影响，对于这部分患者进行及时有效的治疗是非常必要的

贝尔面瘫的治疗:皮质激素治疗在对贝尔面瘫患者进行面神经减压手术时观察到面神经发生水肿，推测水肿可能继发于缺血和炎症，因此，对贝尔面瘫患者早期主张用皮质类固醇激素治疗通过Medline检索以英文发表的治疗贝尔面瘫的文章，选择临床确诊的完全性面瘫，进行评价糖皮质激素治疗贝尔面瘫效果的Meta分析，在符合随机对照要求的前瞻性研究中，发现糖皮质激素治疗组面神经功能完全恢复者较安慰剂和无任何治疗组高17％

贝尔面瘫的治疗:皮质激素治疗2007年，英国的Sullivan等随机、双盲、多中心安慰剂对照治疗贝尔面瘫496例，发病72小时内开始接受治疗，强的松龙25mg/次,2次/日，持续服药10天观察到发病后3个月时，强的松龙治疗组83.0％的患者面神经功能完全恢复，未接受强的松龙治疗的患者有63.6％面神经功能完全恢复（P<0.001）发病后9个月时，强的松龙治疗组94.4％的患者面神经功能完全恢复，未接受强的松龙治疗的患者有81.6％面神经功能完全恢复（P<0.001）

贝尔面瘫的治疗:皮质激素治疗常用的糖皮质激素有强的松、强的松龙和地塞米松激素治疗剂量为强的松1mg/kg体重/日（最大不超过80mg），一般采用早上顿服，也可分次服用，持续服用5－7天，然后逐渐减量，10－14天内减至零激素治疗的时间应该越早越好，应该在出现症状24小时内即开始激素治疗激素应用的禁忌症包括：消化性溃疡、活动性结核、癫痫、重症高血压、未控制的糖尿病、妊娠、骨质疏松、急性感染、真菌感染等

贝尔面瘫的治疗:皮质激素治疗对于皮质类固醇激素治疗的作用仍有很多争论，欧洲的调查显示，只有36％的贝尔面瘫病人接受了口服激素治疗2002年Peitersen等报道2500例周围性面瘫的病因分析和自然恢复过程，其中1701例贝尔面瘫，85%的病人面神经功能在3周内有恢复，其余15％在随后的3－5个月内有恢复，从恢复的效果看，71％的患者面部功能恢复至正常，12％有轻微的后遗症，13％有中度的后遗症，4％有严重后遗症

贝尔面瘫的治疗:抗病毒治疗在贝尔面瘫患者的神经内膜检测到有活性的单纯疱疹病毒DNA序列，而且在动物试验中发现单纯疱疹病毒在动物可引起类似人类贝尔面瘫的病状。因此，抗病毒药物也被用于贝尔面瘫的治疗支持抗病毒治疗的临床研究者主张在激素治疗的同时用抗病毒药物治疗前瞻性、随机对照研究显示，伐昔洛维与强的松联合应用的效果显著优于不采取任何治疗，特别在老年人

贝尔面瘫的治疗:抗病毒治疗日本学者Hato等于2007年报道的多中心、随机、安慰剂对照研究，比较221名病人在发病7天之内接受伐昔洛韦加强的松龙、安慰剂加强的松龙治疗贝尔面瘫的效果伐昔洛维1000mg/d,分两次口服，强的松龙60mg/dX5d、30mg/dX3d、10mg/dX2d，随访6个月，结果伐昔洛韦加强的松龙治疗组96.%的患者面神经功能完全恢复，安慰剂加强的松龙治疗组89％的患者面神经功能完全恢复（P<0.05）

贝尔面瘫的治疗:抗病毒治疗2007年，英国的Sullivan等在新英格兰医学杂志发表的一项多中心、随机、双盲、安慰剂对照研究显示，发病72小时内开始接受强的松龙或/和阿昔洛维治疗，发病后3个月时，接受和未接受阿昔洛维治疗者面神经功能完全恢复的患者分别占71.2%和75.7％，发病后9个月时，分别占85.4%和90.8％，两者比较也没有统计学差异另一项前瞻性、随机对照meta研究表明，尽管对是否使用抗病毒药物治疗贝尔面瘫仍有争论，但如果在发病后72小时内就开始接受治疗，则支持阿昔洛维和强的松联合应用

贝尔面瘫的治疗:抗病毒治疗最常用的抗病毒药物为阿昔洛维（Aciclovir），具有干扰HSV-1DNA聚合酶的作用，抑制了病毒的复制伐昔洛维（Valaciclovir）是阿昔洛维的前体药物，几乎可以完全转换为阿昔洛维和左旋缬氨酸，其生物利用度是阿昔洛维的3－5倍，每日只需口服2次，而阿昔洛维治疗时需每日口服5次，因此伐昔洛维用于治疗时患者的依从性较好参考用法：阿昔洛韦2000mg/d,分5次口服；或伐昔洛维1000mg/d,分两次口服(或伐昔洛维500mg/d,口服,3/日)；持续5－7天

贝尔面瘫的治疗:其它治疗

贝尔面瘫患者由于泪液分泌减少和眼睑闭合不全，容易发生暴露性角膜炎，因此眼睛保护对于贝尔面瘫患者十分重要，保护措施包括避免吹风和持续用眼，滴用人工眼液，睡眠时使用无刺激的眼药膏等维生素B族类药物对周围性神经功能恢复有益，可以服用，如维生素B1或甲钴胺等。血管扩张剂和改善微循环制剂、神经营养因子可能有一定的作用，但缺乏临床证据物理治疗、针灸治疗也被一些人采用，但其疗效缺乏循证医学的证据。

贝尔面瘫的治疗:外科手术贝尔面瘫的外科治疗方法是面神经减压术，但对手术的指征、进路、范围、时机、疗效、安全性等争论