特发性震颤的治疗

特发性震颤的治疗第四军医大学唐都医院功能神经外科刘润娥2023/12/121目录123病情摘要护理问题相关知识2023/12/122患者信息王某，男19岁，主诉“左侧肢体不自主震颤8年，加重3年”2006年无明显原因出现左上肢震颤，活动时出现，休息后减轻2007年加重，四川某医院诊断“肌阵挛”，给予氯硝西泮口服，约一月时药效减弱，并出现嗜睡、流涎等症状，遂自行停药北京某医院诊断为“意向性震颤”未予特殊药物治疗2023/12/123患者信息3年来症状逐渐加重不能写字，休息时出现不自主震颤伴失眠现为求进一步诊治以特发性震颤门诊收入院既往史：无专科情况：双上肢活动时即出现不自主震颤，静止时仍偶有出现。双侧指鼻试验、轮替试验欠佳。2023/12/124入院评估意识清醒，精神差，食欲可平诊，步行言语流利，回答切题自理能力：部分依赖四肢肌力：Ⅴ级2023/12/125风险评估

跌倒

心理2023/12/126诊疗方案经研究讨论，完善术前准备定于9月14日在全麻下行“立体定向双侧脑深部电极植入术”2023/12/127术前准备Title1

常规护理Title2

心理护理Title3

家属对手术期望值2023/12/128术后护理1常规护理2出血3感染45癫痫疗效观察2023/12/129术后风险评估感染（消毒、陪护管理）脱管（固定、警示标识）2023/12/1210诊疗方案第二步：拟于2014年9月23日行“胸部脉冲发生器植入术”2023/12/1211术后护理同前2023/12/1212出院指导对胸部脉冲发生器的保护复诊时间：1月后开机或不适随诊远离磁场心理护理家属对患者的精神鼓励正向引导2023/12/1213特发性震颤姿势性震颤是本病的唯一临床表现。本病的震颤常见于手、其次为头部震颤，极少的病人出现下肢震颤震颤在注意力集中、精神紧张、疲劳、饥饿时加重，多数病例在饮酒后暂时消失，次日加重2023/12/1214病因又称家族性或良性特发性震颤，一种常染色体显性遗传病，为最常见的锥体外系疾病，也是最常见的震颤病症，60%有家族史目前已确认2个致病基因位点，定位于3q13（FET1）和2p22－25（ETM或ET2）2023/12/1215临床表现各年龄均可，40岁以上多见，家族性20岁左右核心症状：手和前臂，累及头部（颈部）言语，偶尔累及下肢、躯干等部位，单纯累及头部较少见日常性书写、倒水、进食等可加重震颤，而饮酒后可减轻症状2023/12/1216临床表现0123无震颤轻微小幅震颤或间歇性易于发现的中幅、摆动式大幅、剧烈、跳动式震颤临床分级：2023/12/1217临床表现认知障碍嗅觉改变听觉障碍体重指数外周静息期其他特征：2023/12/1218诊断标准病史1体格检查2实验室检查32023/12/1219鉴别诊断PD小脑性震颤（共济失调、言语障碍）内科系统疾病（甲状腺功能亢进、肝性脑病）心理性震颤（幅度小、频率高）2023/12/1220治疗药物治疗：

一线推荐药：普萘洛尔（心得安）非选择性肾上腺素B受体阻滞剂二线推荐药：加巴喷丁新型抗癫痫及神经痛药物

三线推荐药：阿普唑仑、苯二卓类制剂、氯硝西泮2023/12/1221手术治疗1、立体定向丘脑毁损术：最佳靶点是丘脑腹中核或腹外侧核

单侧丘脑毁损术可缓解90%以上患者震颤安全有效，药物治疗无效的严重偏侧震颤可应用10%的ET患者术后出现构音障碍平衡失调、对侧肢体无力、认知障碍及癫痫等，死亡率＜0.5%射频毁损较脑白质切断术和丘脑化学破坏术安全2023/12/1222手术治疗2、深部脑刺激术(DBS)：通过在丘脑腹中核埋植微型脉冲发生器采用135～185次/s高频刺激，脉冲60～120μs，波幅1～3V，干扰和阻断神经元电生理活动控制震颤，不需毁损丘脑核副反应：感觉异常、构音障碍、平衡失调及局部疼痛等，多数可通过改变刺激参数得以纠正双侧刺激损伤程度小，长期副作用少。不足之处是费用昂贵，异物植入增加感染机会2023/12/1223治疗心理治疗：心态平衡，多看书，勤动脑，参加活动肢体功能锻炼：1、早期主动行肢体功能锻炼，各关节最大范围屈伸、旋转等活动，预防肢体挛缩、关节僵直的发生2、晚期做被动肢体活动和肌肉、关节的按摩，促进肢体的血液循环2023/12/1224饮食保健