脑小血管病诊疗规范2023版

脑小血管病诊疗规范2023版脑小血管病(smallvesseldisease，SVD)是指各种病变累及脑的小的穿支动脉和小动脉(直径40~200jxm)、毛细血管及小静脉，所导致的临床、影像及病理改变的综合征。临床表现为静息性脑梗死、各种腔隙综合征、血管性认知功能障碍、步态异常和老年情感障碍。影像学表现为腔隙性脑梗死灶、脑白质疏松、微出血及脑血管周围间隙(Virchow-Robin间隙)扩大、小静脉梗死和脑萎缩的一组疾病。目前由于MRI的广泛应用，关于腔隙性脑梗死、静息性脑梗死、腔隙灶和脑血管周围间隙的概念容易混淆，为此做一个简要介绍。首先，腔隙性脑梗死(lacunarinfarction)属于急性脑卒中范畴，是指临床有卒中样发作，多表现为各种腔隙综合征，主要包括纯运动性偏瘫、纯感觉性卒中、感觉运动性卒中、共济失调性轻偏瘫和构音障碍手笨拙综合征等。在头颅MRIDWI序列上有新发的梗死病灶，直径＜1.5cm，主要位于半球深部基底节区、半卵圆中心、放射冠、脑干等部位。因为缺血梗死后会遗留不规则微小腔隙，故此命名为腔隙性脑梗死。但是实际上，大部分急性腔隙性脑梗死病灶将完全消失，少部分演变为白质高信号或演变为腔隙(lacune)。MRI上的信号特点是：DWI高信号.Flair高信号、T2高信号、T1WI低信号。静息性脑梗死是将影像学或尸检发现脑内梗死病灶、但是没有明确卒中发作病史的梗死，定义为静息性脑梗死(silentcerebralinfarction，SCI)，也称无症状性脑梗死。病变部位可位于皮质或皮质下，病灶大小不一，病因可属于TOAST分型的任一种。影像学上CT为低密度影，MRI上可以是无症状的DWI高信号的急性期病灶，也可以是亚急性期或慢性期病变。通常病灶直径M3mm，且病灶多为圆形或不规则形。主要是因为病变位于脑内的功能静区，故此患者无偏瘫、偏身感觉减退或言语障碍等卒中样神经功能缺损，但可以有头昏、头胀等非特异症状或完全没有任何症状。其MRI上的信号特点取决于发现时病灶所处的时期。腔隙或“腔隙灶”并不是疾病名称，而是神经病理性名词，是小灶性脑组织梗死后发生的较长时间的改变，即脑组织软化形成小的空腔，是一种脑组织病理学改变。腔隙灶大部分直径均＜5mm，多为圆形或椭圆形。MRI上的信号特点是DWI等或低信号、Flair低信号，周边有时可环绕薄层高信号带、T2加权高信号、T1加权低信号。脑血管周围间隙(又称Virchow-Robinspace，VRS)是指围绕小血管周围的空间，是神经系统内的正常解剖结构，存在于不同年龄段人群。在不明原因下可以扩大演变为MRI上可以发现的扩大的血管间隙(dilatedVRS.dVRS)，可以发生在正常人或卒中患者脑内。dVRS多呈线型或香肠型，一般直径＜2mm，长期以来被视为良性改变，但越来越多的证据显示其与认知功能损害、抑郁以及糖尿病视网膜病变等有关。MRI上的信号特点是DWI等信号、Flair均匀低信号，周边无薄层高信号带、T2加权高信号、T1加权低信号，即同脑脊液信号。【病因与发病机制】主要的病因见表23-3-4-1o脑小血管具有重要的功能：①血液运输管道作用；②脑血流调节功能；③血脑屏障功能；④由血管内皮细胞、血管周围细胞、神经元及神经胶质细胞构成的神经血管单元，在结构上和功能上维持大脑微环境的稳定；⑤脑小血管管壁是细胞间液及可溶性物质(包括p淀粉样物质)回流的重要途径。因此，目前推测脑小血管病变可破坏上述多种功能，经多种机制导致脑实质损伤。【临床表现】SVD的临床表现比较复杂，即可表现为急性的卒中发作，也可表现为慢性的脑功能障碍。SVD的急性神经功能障碍表现为缺血性和出血性卒中。最常见的是各种腔隙综合征，包括纯运动性偏瘫、纯感觉性卒中、感觉运动性卒中、共济失调性轻偏瘫及构音障碍手笨拙综合征等。SVD的慢性或隐匿进展性神经功能障碍主要为认知、情感障碍和步态异常。SVD是血管性认知损害(VCI)的主要原因，执行功能障碍是其主要的认知损害特征，而记忆功能受累相对较轻且再认功能相对保留。步态异常包括运动迟缓、易跌倒，但较帕金森病轻，且较隐匿。SVD中后期常合并有排尿和排便异常。

表23-3-4-1表23-3-4-1脑小血管病的病因分类病因典型疾病动脉硬化高血压、糖尿病、高龄淀粉样血管病脑淀粉样血管病(CAA)遗传相关(单基因突变)伴皮质下梗死和白质脑病的常染色体显性遗传性脑动脉病(CADASIL)伴皮质下梗死和白质脑病的常染色体隐性遗传性脑动脉病(CARASIL)常染色体显性遗传性视网膜血管病伴有白质脑病(AD-RVLC)传性肾病、动脉瘤和肌肉痉挛(HANAC，又称COL4A1卒中综合征)线粒体脑肌病(MELAS)法布里病(Fabrydisease)FamilialBritishdementiaFamilialDanishdementia炎症或免疫介导坏死性血管炎、过敏性紫瘢、冷球蛋白血症血管炎、皮肤白细胞破碎性血管炎、原发性中枢神经系统血管炎、Sneddon综合征、Susac综合征、结缔组织病相关的血管炎、感染相关的血管炎静脉胶原病小静脉增厚、闭塞放射性血管病放射性损伤导致小血管纤维素样坏死对SVD导致的急性卒中，应遵循卒中诊断标准。MRI检查应是影像学检查的首选。SVD导致的认知和情感障碍，应遵循相关的VCI的诊断标准和抑郁或焦虑等相关标准进行诊断。鉴别诊断：多种其他中枢神