1例pam患者的临床病理特点及影像学分析

1例pam患者的临床病理特点及影像学分析

气泡中的微石症是罕见的，具有明显的家族疾病倾向于肺部疾病。它以含有钙和磷的微结合物为特征，体内的钙和磷代谢通常是正常的。大多数人早期无临床症状,一般是在体检时发现,晚期可出现发绀、气促、咳嗽、咯血,甚至可因肺广乏纤维化而至呼吸衰竭。本研究报道我院诊断肺泡微石症1例,参考国内外多为学者发表文献,结合临床症状、病理及影像征象全面报道该病。1数据和方法1.1当地医院的诊断及疗效患者女,19岁,2011年在院外体检时发现双肺呈粟粒样改变,无任何临床症状,当地医院诊断为结核并抗结核治疗1年。2012年7月以“抗结核治疗1年后复查”来我院治疗。查体患者无咳嗽、咳痰,无胸闷气促,无畏寒发热,无咯血,四肢关节无疼痛、肿胀,无消瘦、纳差;血常规检查未见明显异常,痰培养未找到结核杆菌。1.2胸片显示胸片双肺见弥漫性分布均匀的粟粒状结节影,边缘清晰,密度较高,部分融合,部分可见纤维条索状影。1.3条索状及结节状密度CT与HRCT双肺内见弥漫纤维状化改变,以胸膜下及小叶间隔为著,双下肺分布明显,呈条索状及结节状密度增高影。HRCT肺窗显示双侧胸膜、纵隔旁及叶间胸膜见斑点状、结节状密度增高影,CT值约219HU,双侧后胸膜、下肺小叶间隔及纵隔胸膜增厚、钙化并毛糙,最高CT值约704HU。1.4微石症的诊断经纤维支气管镜行肺组织活检,可见肺泡腔内见钙化小体,部分钙化,呈同心层状改变,少数腔内可见吞噬细胞,肺泡间隔增宽,有淋巴细胞浸润,少许淋巴组织增生,诊断肺泡微石症。2肺内散在部位、形态肺泡微石症胸片表现为呈典型“暴风沙”改变,病变以双肺中下肺野内中带最密集,最显著。胸部HRCT较X线胸片更能明确、证实肺内散在的细小结节,钙化密度,尤其是中下肺野胸膜下及支气管血管束旁结节密集成堆时。典型者可呈“白描征”或“火焰征”见图1～2所示,部分患者肺实质内可出现间质性纤维化并合并不同程度的肺气肿,确诊本病主要靠病理学检查,病理可发现肺泡内弥漫性分布含钙、磷的细微结石。3类似病例的诊断PAM于1918年由Harbita首先报道,1933年Puhr命名。发病年龄从早产儿至成人均有报道,但大多数发病年龄在30-50岁居多,无性别差异。50%～77%有家族倾向,多限于同胞之间,曾有人提出与感染、淤血、钙代谢有关,但均无法证明。化学成分分析发现钙化结石主要成分为碳酸钙、磷酸钙及少量碳酸锰和钙组成。本病病理表现肉眼观察肺组织有沙砾感,质硬,肺泡腔可见钙化小体。本病诊断要点有:(1)无职业性粉尘接触史;(2)临床变现轻微,与胸部影像学上有显著改变,胸片上呈典型“暴风沙”改变,且长期观察无显著改变;(3)胸部CT较X线胸片更能明确、证实肺内散在的细小结节,呈钙化密度,尤其是中下肺野胸膜下及支气管血管束旁结节密集成堆时。典型者可呈“白描征”或“火焰征”;(4)若家族中(尤其是同胞)有类似病例,可支持本病的诊断。本病主要与粟粒型肺结核、肺含铁血黄素沉着症、矽肺、特发性肺纤维化等鉴别。(1)粟粒型肺结核包括急性和亚急性,临床症状表现明显,如发热、盗汗、消瘦、乏力等。急性粟粒型肺结核X表现为广泛均匀分布于两肺的粟粒大小的结节状密度增高影,其特点为病灶分布、大小、密度均匀,即所谓“三均匀”;亚急性粟粒型肺结核表现为病灶分布、大小、密度不相同,病灶以中上肺野分布为主,根据结核杆菌实验及痰培养,可以诊断,粟粒型肺结核经抗结核药物治疗后病灶有吸收。(2)肺含铁血黄素沉着症,以儿童发病多见,X线表现为双肺有广泛分布的细小斑点状模糊阴影,病灶以肺门区及两中下肺野较多,经治疗后病灶可以吸收。(3)矽肺,患者有明显的职业病史,肺内出现硅结节,患者有明显呼气困难。(4)特发性间质性肺纤维化,本病主要多见于中年,男、女无差别,初期无任何症状,主要症状为进行性呼吸困难和干咳,快者1～2年内即可出现发绀和杵状指,并发肺心病,肺功能检查呈限制性通气障碍及不同程度的低氧血症。通过文献复习认为本病患者临床和影像学表现是因为病变侵犯累及病理部位不同,而表现不一,患者自身症状表现不一样。有的病例发生在儿童,影像和临床表现很重,也有些病人随访24年以上,甚至诊断后仍存活超过50年以上。有作者根据临床及影像学研究经验,提出将本病分为3类,其病理基础是肺组织的侵犯范围,其轻度者仅为肺实质的侵犯,CT表现为肺内散在微石结节及结节周围组织反应密度轻度增高;中度者则有肺实质的侵犯及肺间质的损害,CT表现弥漫性结节,可发现肺间质如支气管血管束、肺叶间隔增厚所致条状密度增高影;重度者肺实质微石增多、肺间质病变更严重,胸膜、心包膜、叶间胸膜的增厚、钙化,胸膜面下小气囊肿形成。但本病临床有作者将其分为3期:早期可无任何症状临床症状或临床症状轻微,肺功能检查大多正常;进展期表现活动后气促、胸闷、咳嗽等症状;晚期表现胸闷气促、咳嗽咳痰、肺功能测定出现限制性通气功能障碍及小气道功能障碍等,并发间质性纤维化、肺气肿、肺大泡、气胸,甚至呼吸衰减等症状。肺泡微石症有特征性的X线、HRCT表现,胸部X线是发现本病的基本手段,高分辨率CT(HRCT)