小儿房速的发病机制及治疗

小儿房速的发病机制及治疗

房性心动过速（室速）对儿童的临床意义非常重要。房速可发生于小儿各年龄阶段。有关小儿房速的流行病学资料极为有限,有限的资料显示,房速占小儿室上性心动过速的4%~6%,也有高达14%~34%的报道。有报道在正常儿童采用24h动态心电图记录,非持续性房速的发生率约为2%。部分房速表现为持续无休止性,可引起心功能失代偿。因小儿心肌组织发育尚未成熟,处于生长发育阶段,其发病机制及对抗心律失常药物治疗的反应不同于成人房速。小儿房速的发病机制包括心房内尚未退化的自律性细胞发放电冲动引起房速及心房肌细胞电生理特性因炎症发生改变而引起房速。对于小儿房速,射频消融不作为一线治疗,应用抗心律失常药物是治疗小儿房速的主要手段,目前尚缺乏规范的治疗方案,可供儿科医生选择的安全有效的抗心律失常药物极为有限。1房速并发症的发病机制和病理组织学检测小儿房速发作特点表现为持续无休止性、短阵阵发性及阵发持续性。轻者无症状,无需干预治疗,重者常呈持续无休止性,如不予以干预治疗,心动过速持续时间过长出现心力衰竭的症状体征,临床称为心动过速性心肌病。小儿房速的发病机制为:(1)心房内尚未退化的自律性细胞发放电冲动引起房速;(2)心房肌细胞电生理特性因炎症发生改变而引起房速;(3)先天性心脏病矫治术后引起房速。其中最为常见的是自律性局灶性房速,其心电图特征为:(1)心动过速发作时为窄QRS波心动过速;(2)P波位于QRS波之前,PR间期<RP间期,但P波与窦性P波形态不同;(3)房速发作时可见逐渐增快的温醒现象,房速终止时有逐渐减慢的冷却现象。2心功能不全的患者小儿房速常呈持续无休止性,抗心律失常治疗不能有效地转复为窦性心律或满意控制心室率,临床出现心功能不全的表现。超声心动图显示左室射血分数低于50%。3房速性心肌病的发生时期及发病机制小儿房性心动过速常呈持续无休止性,心动过速持续时间过长、心室率控制不满意可造成心功能下降,表现为心室射血分数下降,临床出现心力衰竭的症状体征。这类心肌病的最大特点为可逆性。心动过速性心肌病的发生高度依赖于心室率,心率越快心肌病出现越早。临床研究发现,心动过速控制后心功能恢复程度有较大差异,可以是完全恢复、部分恢复或不能恢复,这与其心脏的基础状态和心动过速性心肌病的发生时期有关,心动过速性心肌病晚期心功能损害可能成为不可逆。文献报道小儿房速患者中心动过速性心肌病发病率达28%,而成人房速患者中心动过速性心肌病的发病率为10%,小儿患者发病率偏高的原因与其缺乏表达能力,使得房速未能及时被发现有关。由于快速心律失常是心肌损害的惟一或主要因素,因此彻底根治心律失常或有效控制心室率是治疗的主要策略。对于心动过速的及时有效控制可使大部分心动过速性心肌病患者的心功能得到明显改善。4索他洛尔治疗小儿心动过速的临床研究对于房速,抗心律失常药物治疗是首选治疗,但有效率低。由于患儿年龄较小,处于生长发育时期,全身各系统器官尚未发育完全,限制了抗心律失常药物的选择,因此小儿房速的药物治疗比较棘手,尚缺乏大样本的研究。目前可供儿科医生选择的安全有效的抗心律失常药物极为有限,既往文献报道采用单用地高辛或地高辛联合β受体阻滞剂及氟卡尼等治疗小儿房速的报道,但有效率低,疗效欠满意。近年来胺碘酮被越来越多地被用于治疗小儿难治性心动过速,随着临床上越来越多的儿科医师对胺碘酮的认识和广泛使用,有关该药的毒副反应,特别是作用于儿童毒副反应是否增加的担忧也在增加,包括肝功能损害、肺间质纤维化、对甲状腺功能的影响等,由此限制了胺碘酮在儿科的应用。近年来,国外小儿心脏科医生开始关注并应用索他洛尔治疗小儿室上性心动过速,取得良好效果。特别是用于儿童和小婴儿难治性心动过速的长期服药防止心动过速发生,显示出其显著的安全性和有效性,这一观点正在得到共识。目前国外未见有关索他洛尔在治疗小儿心律失常有效性和安全性的大样本组的研究报道,国内只有极少数个案报道应用索他洛尔治疗小儿难治性心动过速取得良好效果。索他洛尔这一相对新兴的抗心律失常药物,其在治疗小儿心律失常方面的优越性并未得到国内儿科医师的认识。索他洛尔是一种非选择性β受体阻滞剂,还具有Ⅲ类抗心律失常药的作用(阻断Ikr通道),其β受体阻滞作用表现在延长窦房结及房室结动作电位时程,延长所有心肌细胞的不应期,在小剂量时β受体阻滞作用明显,大剂量时表现为III类抗心律失常药物作用,其副反应主要是减慢心律,延长房室结传导时间及延长QT间期。近年来索他洛尔用于治疗小儿各种复杂快速心律失常的报道逐渐增多,但其所用剂量偏小,因此影响了疗效:Celiker等回顾了62例应用索他洛尔治疗的复杂快速心律失常患儿病例,50%获得完全缓解,29%获得部分缓解,索他洛尔剂量(3.9±1.2)mg/(kg·d),药物副反应的发生率为9.6%;Beaufort-Krol等对于22例心功能正常的先天性心脏病术后房性快速心律失常患儿应用索他洛尔治疗,结果72.7%患儿转为窦性心律,索他洛尔剂量为(4.0±1.6)mg/(kg·d),未见药物副反应发生。清华大学第一附属医院已发表文章《索他洛尔联合普罗帕酮治疗小儿房性心动过速疗效探讨》中,年龄分布自新生儿到年长儿,其中既包括心脏结构正常的房速病例,亦包括并发心动过速性心肌病及先天性心脏病矫治术后房速病例。最终采用索他洛尔联合普罗帕酮治疗,取得较好疗效,显效率达72.5%,有效率为22.5%,起效时间服药后3d至1个月,索他洛尔治疗有效剂量(4.89~5.71)mg/(kg·d),普罗帕酮剂量(9~11.84)mg/(kg·d),未见明显药物毒副反应发生。文章提出索他洛尔与普罗帕酮可以安全地联合应用,疗效明显优于单独用药。索他洛尔和普罗帕酮均具有负性肌力作用,对于已发生心功能异常的心动过速患儿应避免选择。胺碘酮无负性肌力作用,因此适用于心功能不全患儿。对于存在心动过速性心肌病的房速患儿,可首先选用胺碘酮或胺碘酮联合β受体阻滞剂,经控制心室率、心功能得以恢复后,可安全地改服其他抗心律失常药物。5房速射频消解技术对于药物治疗效果欠佳,已出现心功能不全征象的患儿,可选择射频消融治疗。传统的二维标测射频消融方法是采用激动顺序标测,手术时间和X线照射时间长,且成功率较低。近年来,新型三维电解剖标测(CARTO)系统应用于临床,可以立体地显示心腔解剖结构和心电冲动传导方向,大大提高了手术成功率,协助迅速找到靶点、明显缩短了X线照射时间、降低失败率或复发率,更为复杂的难治性房速成功射频消融提供了技术保障。关于小儿局灶性房速的电生理特点和射频消融结果目前文献报道极少。成人局灶性房速的起源部位通常为界嵴、三尖瓣环、冠状静脉窦口、房室结周围区和肺静脉。而小儿局灶性房速最为常见的起源部位为左右心耳,小儿不同起源部位房速的心电图P波特点与成人相应部位局灶性房速的P波特点无明显差异。心耳部位房速射频消融复发率和失败率均高于起源于心房其他部位的房速,这可能是由于:(1)心耳内梳状肌丰富,消融导管难以到达房速起源的精准部位;(2)心耳壁较薄弱,为避免发生心肌穿孔,导管操作力度受限;(3)射频能量受到心耳体部梳状肌的影响,不能有效到达心内膜局部异位兴奋灶。对于心耳部位