喉神经内分泌癌课件

喉神经内分泌癌此ppt下载后可自行编辑病例：患者xxx，男，75岁，吞咽痛18月，加重3月，2015-10-27于我院行纤维喉镜检查示“会厌喉面肿物”，取病理“喉恶性肿瘤”，进一步行免疫组化检查，补充诊断为“喉低分化腺癌”，2015-11-16行气管切开、全喉切除、下咽成型术，术中冰冻病理示“小圆细胞恶性肿瘤”，术后病理示“喉神经内分泌癌，符合不典型类癌”，术后未进行系统放化疗。2023/12/23

神经内分泌癌神经内分泌癌(neuroendocrinecarcinoma)是一类少见的来源于神经内分泌细胞，通过摄取胺的前体并脱羧，进而合成和分泌胺及多肽激素，进一步作用于全身多个部位的恶性肿瘤，以消化道及呼吸道相对多见。2023/12/23神经内分泌癌发生部位2023/12/23

喉神经内分泌癌是喉非鳞状细胞癌中，最常见的恶性肿瘤，但占喉部肿瘤的比例仍<l％。1955年，BlanchardCL，SaundersWH等报道了第1例喉副神经节瘤，1969年GoldmanNC等报道了第1例喉非典型类癌。2023/12/23目录1、发病机制及危险因素4、诊断3、临床特点2、分型5、鉴别诊断6、治疗及预后2023/12/23有报道称抽烟导致p53过度表达而导致喉神经内分泌癌的发生。1、发病机制及危险因素目前本病的发病机制及起源尚不明确。亦有报道认为喉神经内分泌癌的发生与人乳头状瘤病毒（HPV）感染有关。2023/12/232、分型2005年WHO将喉神经内分泌癌分为四种类型：典型类癌、非典型类癌、小细胞神经内分泌癌、副神经节瘤。

最近亦有学者提出将其分为以下四类：典型类癌（I级；高分化），非典型类癌（II级；中分化），小细胞神经内分泌癌（III级；低分化）和大细胞神经内分泌癌（III级；低分化）。2023/12/233、临床特点

好发于60-70岁中老年男性，男女比例约3：1。患者多有长期的吸烟史。以声门上区居多（80%-90%）。2023/12/23喉神经内分泌癌早期症状不明显，如声嘶、咽部异物感、吞咽疼痛等。晚期可出现吞咽困难及呼吸困难。2023/12/233.1非典型类癌：

①发生率最高；②粘膜下肿块，表面可见溃疡；③常伴有颈部淋巴结及远处转移。2023/12/233.2小细胞神经内分泌癌：①发病率占第二位；②易发生淋巴道转移；

③副肿瘤综合症。2023/12/233.3典型类癌：

①不常见；②杓状软骨和杓会厌皱襞结节或息肉；③以声音嘶哑多见。2023/12/233.4

副神经节瘤（嗜铬细胞瘤）：①好发于喉的血管球体部；②唯一以女性发病为主的LNEC；③声门上型粘膜下肿块。2023/12/234、诊断

组织病理学检查免疫组织化学检查组织化学染色电子显微镜检查:决定性意义，神经内分泌颗粒。2023/12/235、鉴别诊断5.1喉低分化鳞状细胞癌：肿瘤位于声门上，体积小，无明显溃疡。5.2恶性淋巴瘤：LNEC多表达上皮标记物类及神经内分泌标记物类。2023/12/235.3喉恶性黑色素瘤：多呈息肉样生长。电镜下恶性黑色素瘤可见黑色素小体，而神经内分泌癌可见神经内分泌颗粒。5.4甲状腺髓样癌：可出现较明显的副肿瘤综合症，血清降钙素（CT）水平多有升高。喉神经内分泌癌多无副肿瘤综合症，血清降钙素水平一般无升高。2023/12/236、治疗及预后6.1喉非典型类癌：①肿瘤对放化疗不敏感；②手术切除，行颈部淋巴结清扫术；③5年、10年生存率仅分别为48%、30%。2023/12/236.2喉小细胞神经内分泌癌：①系统放化疗；②手术治疗效果不佳；③2年及5年生存率分别为16%和5%。2023/12/236.3典型类癌：①肿瘤对放化疗不敏感；

②单纯手术切除；③5年生存率为48%。2023/12/236.4喉副神经节瘤（嗜铬细胞瘤）：①单纯手术切除；②无需进行预防性颈淋巴结清扫；③无需行放化疗。2023/12/23小结：喉神经内分泌癌发病率低，临床表现上特异性不高，