肾小管性蛋白尿课件

总论

general

introduction

肾小球病概述overview

glomerular

disease

urinary

tract

infection

肾小球疾病尿路感染

肾衰竭renal

failure

内 容

contentsInteractive

discussion

泌尿系统疾病总论常见的综合征

防治原则

进展和展望

introduction

of

the

urinary

systemic

disease肾脏解剖结构

anatomy

of

the

kidney肾脏功能

renal

function临床表现

clinical

manifestations实验室检查

laboratory

examinationcommon

syndromesprincipals

of

the

preventionand

treatmentadvancement

and

prospect泌尿系统的组成

organization

of

the

urinarysystems肾脏肉眼形态学

macroscopic

morphology

ofthe

kidney肾单位

nephrons肾小球以及滤过膜

glomerulus

and

filtrationmembrane肾小管

renal

tubule肾小球旁器、系膜与系膜细胞

juxtaglomerular

apparatus

(JGA),mesangium

and

mesangial

cell肾脏的解剖和结构肾脏输尿管膀胱尿道形似蚕豆，红褐色，上端宽而薄，

下端窄而厚，前面较凸，后面较平，外缘隆起，内缘凹陷，表面光滑上端平11胸椎下缘下端平2腰椎下缘上端平12胸椎上缘下端平3腰椎上缘长：10～12cm宽：5～6cm厚：3～4cm每肾重：男125~170g女115~155g位

置形态和大小腹后壁,脊柱两侧,八字形。左肾门约平第1腰椎,右肾门约平第2腰椎,距正中线约5cm肾皮质cortex肾柱columnae髓质medulla肾乳头papillae髓放线ray

medullary肾纤维膜tunica

fibrosa

renis肾小盏minor

renal

calices肾血管renal

vessel肾窦sinus

ofkidney肾大盏major

renal

calices肾盂pelvis肾窦脂肪sinus

fat肾小盏minor

renal

calices输尿管ureter肾脏的大体结构肾单位

(每个肾有100万个)肾小体肾小管肾单位肾小球肾小囊近端小管细

段远端小管曲部直部降支细部升支细部直部曲部降支升支髓袢弓形集合管直集合管乳头管集合管!肾单位不包括集合管滤过屏障电荷屏障组成上皮细胞(足突细胞)epithelial

cells

(podocyte)基

底

膜basement

membrane内

皮

细

胞endothelial

cells作用filtration

barrier孔径屏障

size

barrierchange

barrier电镜图Electron

micrograph细膜细胞基底膜内皮细胞上皮细胞肾素致

密影响肾小球滤过面积调节肾素分泌构成和作用：球

旁

细

(胞juxtaglomerular

cell

)

肾素(m斑acula

densa

)球外系膜细胞

(extraglomerular

mesangial

cell

)JGA球旁细胞致密斑球外细膜细胞位置:

肾小球血管极系膜(mesangium):

肾小球缩，毛细血管之间的组织

部位：球内系膜,球外系膜构成：基质＋系膜细胞系膜细胞(mesangial

cells)：一种多突细胞功能：支持，吞噬，收

演变(球旁细胞)，修补(BM),产生多种细胞因子和胞外基质。系膜细胞滤过膜及其通透性有效滤过压肾小球毛细血管血压—(血浆胶体渗透压+囊内压)影响因素血流动力学因素(静水压、血浆流量、渗透压…）激素和血管活性物质（AngⅡ、ADH、ET、PEG2…）肾神经自身调节和球管反馈(

filtration

membrane

and

permeability

)(

effective

filtration

pressure

)(

influential

factors

)近端小管

(proximal

tubule)重吸收：Glu、aa、

HCO-

、Na+、Cl-、K+、H2O…排 泌：H+、代谢产物和药物等髓袢

(loop

of

Henle

)

Na+、Cl-、K+等物进一步重吸收远端小管和集合管(

distal

tubule

and

collecting

ducts)重吸收：Na+、Cl-、H2O…排 泌：

K+

、

H+、NH3

…肾小管、集合管和直小血管稀释-浓缩功能分泌激素降解激素PTH、Insulin、Gastrin…(secretory hormones

)肾素-血管紧张素、PG、激肽、

EPO、1α羟化酶…肾外激素的靶器官(

target

organ

of

the

extraglomerular

hormones

)ADH、PTH、降钙素、胰高血糖素…(

to

degrade

hormones

)水肿

edema高血压

hypertension腰痛、肾绞痛

lumbago

and

nephrocolic贫血

anaemia肾脏位置和大小异常

abnormal

location

and

sizeofkidney尿量异常

change

of

the

urinary

volume排尿异常

paruria常见的临床表现肾炎性水肿nephritic

edema机制

GFM受损,GFR下降,

球-管失衡,全身毛细血管通透性增加表现

全身性水肿,以头皮、眼睑等处明显，常伴高血压，重者心衰。（高血容量性水肿）肾病性水肿nephrotic

edema大量蛋白尿，血浆白蛋白下降，胶渗压下降，血容量下降，继发性DOC增多、

ADH增多体位低处明显，可伴体腔积液和低血压。（低血容量水肿)机制

钠水潴留、RAS

(

renin-angiotensin

system

)活性增强、降压物质减少。分型肾素依赖型(

renin-dependent

hypertension

)：少数,

RAS活

性增高。见于肾动脉狭窄、肾小动脉硬化等。容量依赖型(

volume-dependent

hypertension

)：多数,肾实质受损，滤过下降，水钠潴留，血容量增多。见于急性肾炎、ARF等。肾性高血压在继发性高血压中占首位,约为5%～10%。CRF(chronic

renal

failure)患者90%出现高血压。肾绞痛(nephrocolic)：肾盂、输尿管痉挛（向外阴及大腿内侧放射）。肾区钝痛(dull

pain

in

renal

region)：肾包膜张

力增高或受牵拉。肾区叩痛(

sensitive

to

percussion

in

renal

region

)：（体征，机理同上）腰肋点、脊肋点、输尿管点压痛tenderness

in

the

lumbocostal,

costvertebral

and

ureteralpoints红细胞生成减少EPO、蛋白质、叶酸、铁等减少，骨髓抑

制等红细胞破坏过多生存时间缩短、自溶、机械损伤、脾亢等红细胞丢失增多出血、透析、抽血等(

decrease

of

erythrocytopoiesis

)(

increase

of

hematoclasis

)(

increase

of

erythrocyte

loss

)位置异常(

abnormal

location

):肾下垂、异位肾等。大小异常(abnormal

size)肾肿大（

renomegaly

）:

急性肾炎、急进性肾炎、肾积水、肾积脓、多囊肾、肾肿瘤、海绵肾等。肾萎缩(

renal

atrophy):

慢性肾炎、CRF、慢性肾盂

肾炎、先天性肾发育不全、肾结核、肾动脉狭窄等。少尿(

oliguria

)：＜400ml/24h无尿(

anuria

)：＜100ml/24h或＜17ml/h肾前性：血容量不足肾 性：各种急、慢性肾实质病变肾后性：梗阻（结石、肿瘤、血块、坏死组织、前列腺肥大等）多尿(

urorrhagia

)：>2500ml/24h肾 性：浓缩功能下降非肾性：渗透性，垂体性，精神性夜尿

(

nocturia

)：夜尿量超过全天尿量的一半尿路刺激征/膀胱剌激征表现：尿频、尿痛、尿急、尿不尽感、下

腹坠胀病因：感染和非感染性刺激；膀光容量减少；膀光神经调节功能失调常见疾病：尿路感染、TB、结石、血块刺激、下尿路肿瘤、前列腺增生及炎症，以及尿道综合征尿潴留尿失禁(

urinary

irritation

symptoms

)(

retention

of

urine)(

anischuria

)尿液分析

肾小球滤过功能

、肾小管功能。

特殊生化和免疫学检查肾活检明确诊断、指导治疗、判断预后。(

urine

analysis

)一般性状、生化、尿沉渣、细菌学等。肾功能检查

(

renal

functional

examination

)尿蛋白电泳、尿酶、Ig、补体、IC、抗肾

抗体、纤维蛋白原或降解产物等。影像学检查

(imageologic

examination

)超声、造影、CT、MRI、同位素等。(

renal

biopsy

)(

special

biochemic

andimmunologic

test

)常用的辅助检查血尿

hematuria蛋白尿

proteinuria管型尿

cylindruria白细胞尿和细菌尿

leukocyturia

and

bacteruria定义

新鲜尿沉渣中RBC＞3个/HP(10万/h)。1L尿含血>1ml即呈现肉眼血尿。病因泌尿系统疾病

98%

全身性疾病(血液、风湿性 传染病、心血管疾病）尿路邻近器官病变特发性（泌尿系隐匿病变）定性RBC（+），并排除其它红色尿（血红蛋

白尿、肌红蛋白尿、卟啉尿、药物等）。定位

尿RBC容积分布曲线

尿RBC相差镜检(phase

contrast

microscope)尿三杯试验(three-glass

test

)(

volume

distribution

curve)尿道肾.肾盂.输尿管膀胱前列腺+++—++———非肾小球性血尿Nonglomerular

hematuriaRBC形态正常肾小球性血尿Glomerular

hematuriaRBC多种畸形、碎片临床常用oo----正常静脉血RBCa,b----肾小球源性RBC（非对称性、峰值左移）d---混合性血尿（双峰：左峰示肾小球性，右峰示非肾小球性）c---非肾小球性RBC（峰值右移）定义

定量

＞150

mg/24h；正常

定性(-)；定量＜150

mg/24h40%40%15%5%正常尿蛋白的成分尿蛋白/肌酐比率＞200

mg/g大量蛋白尿(

macroproteinuria

)：＞3.5

g/24h微量白蛋白尿：白蛋白排泄在30

～

300

mg/d(microalbuminuria)尿蛋白形成机制肾小球滤过(

glomerular

filtration

)：

滤过屏障肾小管重吸收(

tubular

reabsorption

)：主要是近端肾小管肾脏和尿路排泌(

excretion

of

renal

and

urinary

tract)：T-H蛋白、IgA、粘蛋白、前列腺和精囊腺分泌蛋白等定性与定量的关系定性定量(g/24h)±～＋＋～＋＋＋＋＋～＋＋＋＋0.2～1.01～2＞3(

mechanism

of

proteinuric

formation)The

relationship

between

qualitation

and

quantitation相关性蛋白尿的类型生理性蛋白尿（physiologicproteinuria）：高温,受冻,剧烈运动，久站（体位性）,精神高度紧张等。肾小球性蛋白尿（glomerular

proteinuria）:GFM受损,常>2g/24h,大小分子均有，Alb

为主。肾小球疾病。肾小管性蛋白尿（tubularproteinuria）:重吸收功能受损,<1～2g/24h,小分Pr为主。小管间质疾病。溢出性蛋白尿（overflowproteinuria）:血中(异常)蛋白含量增高(轻链蛋白、Hb、肌红

白)。MM、溶血、挤压伤等。组织性蛋白尿（histicproteinuria）：正常肾分泌（T-H蛋白、分泌型IgA）和病态下入

尿的组织蛋白（GBM样物质、小管刷状缘抗原、各种酶）。假性蛋白尿（false

proteinuria）： 脓、尿混血、阴道分泌物、磷酸

盐等。原尿中少量的白蛋白和T-H蛋白；肾小管有使尿液浓缩和酸化能力；有可供交替使用的肾单位；类型及临床意义透明管型(hyaline

cast)

颗粒管型(granular

cast)

红细胞管型(

erythrocyte

cast

)

白细胞管型(

leucocyte

cast

)

脂肪管型(fattycast)

腊样管型(waxy

cast)

上皮细胞管型(

renal

tubular

epithelium

cast

)

定义蛋白、细胞（及碎片）在肾小管内凝集而成的管柱状物质，>5000个/12h,或多种管型。正常偶有。管型形成的必要条件

(essential

condition

of

the

castformation)(types

and

clinicalsignificance)意义：炎症、剧烈运动、老年人意义：肾实质病变意义：肾盂肾炎、间质性肾炎意义：急性肾小管坏死意义：肾炎,肾小管炎症及损伤意义：肾病综合征、慢性肾炎急性发作意义：CRF白细胞尿（Leukocyturia）

新鲜尿沉渣WBC＞5个/HP＞40万/h12小时尿中>100万脓尿（pyuria）

变性WBC较多或成堆

细菌尿（bacteruria）清洁中段尿培养, 菌落数≥105/ml,或尿沉渣涂片细菌数≥1个/每HP病因

泌尿系感染或非感梁性疾病；泌尿系邻近组织和器官感染性疾病肾小球滤过功能肾小球滤过率（glomerular

filtration

rate,GFR）

血尿素和肌酐（urea

andcreatinine）同位素检查(isotope

assay

)Cystatin

Cglomerular

filtrating

function常用的肾功能检查定义

肾脏在单位时间内清除血浆中某一物质的

能力。某物质经肾小球滤过后,肾小管对其既不重吸收也不排泌，则肾脏对该物质的清除率(clearance

rate)

即是肾小球的滤过率(

filtration

rate

)。Ccr(ml/min)

=Ccr(ml/min)

=×0.85(女)GFR(ml/min/1.73m2)

=186×Cr-1.154×年龄-0.203×0.742(女)

×1.21(黑人)尿Cr浓度(μmol/L)

x尿量(ml/min)血Cr浓度(μmol/L)(140

-年龄)×体重（kg）72×血肌酐血肌酐(m(mg/dlg/dl))常用内生肌酐清除率Cockcroft-Gault公式MDRD研究公式Cr国际标准高限<177μmol/L！血肌酐较血尿素氮可靠项目高限值Urea(mmol/L)Cr(μmol/L)7133(M)107(F)Pcr1mg/dl≈88.4μmol/LGFR降至正常的50%时,Cr开始升高肾小管功能检查tubular

functional