先天性心脏病临床专业

先天性心脏病Congenitalheartdisease〔CHD〕1整理ppt重点与难点重点：几种常见先心病〔ASD，VSD，PDA，F4〕的超声表现及鉴别诊断。难点：左向右分流和右向左分流的血流动力学特点。2整理ppt先天性心血管病(先心病)－－指胚胎在母体内发育过程中，由于各种因素〔生物、理化、家族遗传、高海拔缺氧等〕影响，导致心脏和大血管系统发育缺陷，婴儿出生后心脏及大血管系统即存在形态结构畸形和〔或〕功能异常的病变。什么是先天性心脏病？3整理ppt先心病主要分为三种类型：1左向右分流型〔潜在性紫绀〕如ASD、VSD、PDA等2右向左分流型〔紫绀型〕如TOF、SV、ECD等3无分流型如AS、PS等4整理ppt

房间隔缺损

Atrialseptaldefect〔ASD〕5整理ppt一病理房间隔缺损－－房间隔局部或全部先天缺如，造成左、右心房间血流交通。

6整理ppt分型1卵园窝型2上腔型高位1.继发孔缺损二孔型－－分5型3下腔型低位〔此型最多见占70％左右〕4冠状窦口型5混合型2.原发孔缺损〔局部性心内膜垫缺损〕3.单心房形成一房二室7整理ppt二.血流动力学改变

主要表现是右心容量负荷过重：心房水平左向右全舒张期分流→右心容量负荷加重→肺循环血流量增加→充血性肺高压→肺小血管损害〔早－扩、晚－窄)→阻力性肺高压→右向左分流→右心衰、紫绀〔艾森曼格氏综合征〕8整理ppt一般患者几乎无明显病症〔尤其是小房缺，终生可无异常〕。大房缺或肺高压时患者可出现心慌气短。胸骨左缘2－3肋间可闻及SM2-3/6，P2亢进、甚至分裂。ECG提示右心室肥大。X线可见右心增大，肺动脉增宽肺血增多。右心导管发现房水平血氧含量高于上、下腔静脉。三临床表现9整理ppt四.超声表现

1.M型〔1〕RA、RV和RVOT增宽〔2〕IVS与LVPW呈同向运动正常二区10整理ppt22DE〔1〕容量负荷过重表现：右房、右室增大，三尖瓣活动幅度增强，右室流出道和肺动脉增宽，室间隔运动异常〔运动低平，甚至与LVPW呈同向)。〔2〕直接征像：多个切面〔但主要依靠剑下四腔切面和双房切面〕可见房间隔局部连续中断〔回声失落〕。有时可见缺损残端增厚、增宽、回声增强或飘动。通过缺损两残端的距离可以比较准确测量房缺的大小。11整理ppt肺动脉总干明显增宽剑下双房切面心底大血管短轴房缺2DE

声像图12整理ppt心尖四腔：右心增大房缺继发孔〔中央型〕

房缺2DE动态声像图13整理ppt3.CDFI〔特征性表现〕〔1〕频谱多普勒:取样容积置于房间隔右房面可探及房间隔缺损部位舒张期湍流频谱。肺动脉干内频谱峰值流速增高〔肺循环血量增加〕，晚期出现肺高压时可见肺动脉瓣返流频谱。三尖瓣口血流量增大，流速增快。〔2〕彩色血流显像:可见一束鲜艳以红色为主的血流从左房穿过房间隔缺损处入右房，直冲三尖瓣。14整理ppt房缺CD

声像图胸骨旁四腔心房水平红分流剑下四腔：心房水平红分流15整理ppt

房缺CD动态声像图胸骨旁四腔:心房水平红分流胸骨旁四腔:心房水平红分流16整理ppt五诊断及鉴别诊断

诊断

二维超声心动图多个切面均显示房间隔局部连续中断(回声失落)通常在1cm以上。彩色血流显示心房水平有明显分流束，同时伴有不同程度的右心容量负荷过重表现,先心房缺诊断准确率可达100％。二维与多普勒、彩色显像联合应用，提高诊断准确率，减少漏诊、误诊。

17整理ppt病例14岁，男18整理ppt房间隔封堵治疗术：超声心动图19整理ppt室间隔缺损VentrieularSeptalDefect

〔VSD〕20整理ppt胚胎时期心脏室间隔发育异常导致缺如(某局部)，造成两侧心室之间出现血流交通〔异常分流〕的先天性心脏病。发病率占先心病约20－30％。一病理及血流动力学21整理ppt根据胚胎发育部位分型：

1、膜周部：单纯膜部缺损、隔瓣下缺损、嵴下型缺损2、漏斗部：嵴内型、干下型3、肌部：可为单发或多发22整理ppt室间隔缺如〔VSD〕时，室水平出现异常分流，分流量大小及分流束的方向取决于室缺大小及左右两心室的压力差。VSD早期左室压力高于右室室水平左向右分流右室、左室血流量增加，肺动脉血流量增加充血性肺动脉高压肺毛细血管损伤器质性肺动脉高压室水平右向左分流〔艾森曼格综合症〕。23整理ppt

二超声表现1.M型〔1〕室间隔与左室后壁运动增强。〔2〕左心室扩大左室壁运动强24整理ppt膜部缺损膜周部缺损隔瓣下缺损2.2DE〔1〕直接显示：室间隔回声缺失。诊断的主要依据25整理ppt〔2〕左心容量负荷征：左心扩大，左室壁搏幅增强，PH时右室肥厚、扩大，肺动脉增宽。

26整理ppt3、CDF1：

〔1〕彩色多普勒显像:红色为主多彩血流束穿越室间隔缺损处进入右心室或右室流出道，双向分流时，可见收缩期左向右分流为红色，舒张期右向左分流为蓝色。

〔2〕PW:收缩期高速双向湍流频谱。

〔3〕CW:左向右的高速血流频谱，可达3-5m/s，压差增大，呈单峰或双向单峰形。肺动脉高压时出现双向湍流，速度？27整理ppt四腔－膜周部室缺室水平红分流二维：四腔室缺膜周部膜周部室缺：心室水平左向右分流频谱〔湍流〕28整理ppt二维显示肌部巨大缺损彩色血流显像显示室间隔双向分流室间隔肌部缺损29整理ppt肌部室缺膜部室缺30整理ppt四、诊断与鉴别诊断诊断切面超声显示室间隔局部回声失落并伴有左、右心室容量负荷过重表现。彩色多普勒显示室间隔回声失落处以红色为主的多彩色血流束。心室水平高速正向湍流频谱曲线〔左向右分流〕。超声心动图对室间隔缺损检出率可达98－100％。解剖定位、大小判断、对心腔内压力估算。31整理ppt动脉导管未闭

PatentDucfusArteriosus〔PDA〕32整理ppt

一概述

胚胎时期由于血供的需要，肺动脉与降主动脉之间必须保持血流相通。如果出生2岁以后(正常闭合时间应在2岁以内)，肺动脉与降主动脉之间仍保持有血流通道→最常见的心外分流性疾病。

胎儿期血液循环的主要生理通道血流方向：肺动脉→动脉导管→降主动脉

出生后动脉导管未闭时血流动力学改变是：主动脉→动脉导管→肺动脉33整理ppt二、主要病理改变导管的形态主要有三种：管型〔最常见占80%以上〕漏斗型窗型34整理ppt血流动力学：1.体循环向肺循环分流造成肺动脉水平持续左向右分流→回心血流增加→左心容量增加→心腔增大2.较长时间主动脉血流→肺动脉→肺高压〔PH〕→右室压力负荷增加〔排血受阻〕→右室肥厚、扩大。3.肺动脉与主动脉的压力相当时，甚至高于主动脉压时出现双向分流或右向左分流。35整理ppt三临床表现动脉导管的大小决定临床表现的轻重，轻者无病症，或表现为易感冒或呼吸道感染。重者出现活动后心累、气促，甚至左心衰减病症。查体：胸骨左缘2－3肋间连续机器样杂音，可伴震颤，周围血管征〔＋〕。假设出现肺高压，舒张期杂音减弱甚至杂音消失。36整理ppt

1.M型：

LA及LV增大，左窒壁运动增强。三、超声表现37整理ppt心底肺动脉长轴显示动脉导管未闭〔PDA〕2、2DE：〔1〕PDA直接征象：于主动脉短轴或肺动脉长轴切面，可见左右肺动脉分叉处或左肺动脉近端与降主动脉之间可见管状回声失落。38整理ppt主动脉弓长轴切面：可见升主动脉〔AAO〕主动脉弓〔AA〕降主动脉〔DAO〕与肺动脉(PA)管壁相通－动脉导管未闭〔PDA〕。胸骨上窝主动脉弓长轴切面39整理ppt〔2〕容量负荷增加表现：肺动脉主干、分支左右肺动脉扩张，搏动增强。左心容量负荷增大，左房、左室增大，室壁搏幅增强，二尖瓣运动幅度大。心底肺动脉长轴PA扩张剑下四腔LA、LV增大40整理ppt3、CDFI〔特征性表现〕〔1〕彩色多普勒显像：显示经导管进入主肺动脉以红色为主的多彩血流束沿主肺动脉外侧上行。分流束多出现在双期或以舒张期为主。肺动脉高压时，分流束可仅出现在收缩期。心底肺动脉长轴:PDA心底肺动脉长轴:红分流41整理ppt〔2〕频谱多普勒：取样容积置于动脉导管开口处可显示连续性双期湍流频谱。42整理ppt病例，女性19岁43整理ppt44整理ppt法乐氏四联症TetralogyofFallot〔TOF〕45整理ppt紫娃46整理ppt一概念法洛氏四联症〔TOF〕是比较常见的严重的紫绀型心血管疾病，在紫绀型先心病中发病率占首位。结构畸形包括室间隔缺损〔VSD〕、主动脉骑跨、肺动脉狭窄〔PS〕、右室肥厚。

47整理ppt二病理解剖及血流动力学改变病理改变1.肺动脉狭窄：右室漏斗部、肺动脉瓣、肺动脉干。2.室间隔缺损：常见膜周－右室流出道型，缺损面积大。3.主动脉骑跨：主动脉内径增宽，前壁前移，前后壁骑跨在室间隔上。4.右心室肥厚：继发于肺动脉狭窄。48整理ppt血流动力学：肺动脉狭窄→肺循环血流量减少→左心发育差。肺动脉狭窄→右室排血受阻→右室压力增高右室血流→主动脉及左室〔右向左分流〕→体循环有氧血＋无氧血→紫绀〔紫绀的严重程度取决于肺动脉狭窄程度〕。49整理ppt三超声表现1.M型〔1〕右室流出道狭窄。〔2〕主动脉内径增宽，骑跨于室间隔上，主动脉前壁与室间隔连续中断。〔3〕右室增大，右室前壁肥厚。50整理ppt〔1〕左室长轴:主动脉根部增宽骑跨于室间隔骑跨率大于30%.

〔2〕主动脉的前壁前移与室间隔连续中断,有较大的室间隔缺损。

〔3〕右室前壁增厚，右室流出道〔RVOT〕狭窄。

〔4〕右心室肥大。2.2DE左室长轴左室长轴:主动脉骑跨动态图51整理ppt〔5〕肺动脉主干内径变窄或肺动脉瓣回声增强