涎腺组织学及常见肿瘤的诊断

涎腺组织学及常见肿瘤的病理诊断HistologyandTumoursoftheSalivaryGlands

1整理ppt一、涎腺的组织学特点2整理ppt涎腺的是产生和分泌唾液的外分泌腺，由三对大涎腺〔腮腺、颌下腺、舌下腺〕和许多小涎腺组成。小涎腺广泛分布于口腔及口咽部粘膜的固有层和粘膜下层，类似的腺体也见于消化道、上呼吸道、鼻腔和副鼻窦等部位。3整理ppt涎腺实质由分泌单位与导管系统组成。分泌单位也称为腺泡，有浆液腺、粘液腺和混合腺之分。肌上皮细胞。导管系统由闰管、分泌管〔纹状管〕和排泄管三局部组成，前两者位于小叶内，后者穿行于小叶间。4整理ppt5整理ppt6整理ppt7整理ppt浆液性腺泡〔serousacinus〕8整理ppt9整理ppt肌上皮细胞〔myoepithelialcell〕位于腺泡和小导管的腺上皮与基膜之间。细胞体积较小，扁平，多突起，突起呈放射状包绕着腺泡外表，形似篮子胞核较大，扁圆形。10整理ppt正常和变异肌上皮细胞的形态和组织学标志A．正常肌上皮细胞B．黏液软骨样细胞型C．梭形细胞型D．浆细胞样细胞型E．上皮细胞型和透明细胞型11整理pptEM下胞浆内仅见散在分布的Mit与RER，高尔基复合体通常位于核周局部。在细胞突起内充满着纵形排列的细丝，称肌微丝，常聚合成致密小体，此结构与平滑肌细胞相似。肌上皮细胞内含肌动蛋白和肌球蛋白，有收缩功能。12整理ppt13整理ppt二、涎腺肿瘤的一般特征14整理ppt涎腺肿瘤/WHO分类Malignantepithelialtumours腺泡细胞癌Aciniccellcarcinoma粘液表皮样癌Mucoepidermoidcarcinoma腺样囊性癌Adenoidcysticcarcinoma多形性低度恶性腺癌Polymorphouslow-gradeadenocarcinoma上皮肌上皮癌Epithelial-myoepithelialcarcinoma透明细胞癌Clearcellcarcinoma,nototherwisespecified基内幕胞腺癌Basalcelladenocarcinoma皮脂腺癌Sebaceouscarcinoma皮脂淋巴腺癌Sebaceouslymphadenocarcinoma囊腺癌Cystadenocarcinoma低度恶性筛状囊腺癌Low-gradecribriformcystadenocarcinoma粘液腺癌Mucinousadenocarcinoma嗜酸细胞腺癌Oncocyticcarcinoma涎腺导管癌Salivaryductcarcinoma腺癌Adenocarcinoma,nototherwisespecified肌上皮癌

Myoepithelialcarcinoma恶性多形性腺瘤

Carcinomaexpleomorphicadenoma癌肉瘤Carcinosarcoma转移性多形性腺瘤Metastasizingpleomorphicadenoma鳞状细胞癌Squamouscellcarcinoma小细胞癌Smallcellcarcinoma大细胞癌Largecellcarcinoma淋巴上皮癌Lymphoepithelialcarcinoma成涎细胞瘤Sialoblastoma

15整理ppt涎腺肿瘤/WHO分类Benignepithelialtumours多形性腺瘤Pleomorphicadenoma肌上皮瘤Myoepithelioma基内幕胞腺瘤Basalcelladenoma沃辛瘤Warthintumour嗜酸细胞腺瘤Oncocytoma管状腺瘤Canalicularadenoma囊腺瘤Cystadenoma皮脂腺瘤和皮脂淋巴腺瘤SebaceousadenomaSebaceouslymphadenoma非皮脂淋巴腺瘤Non-sebaceouslymphadenoma

Ductalpapillomas内翻性导管乳头状瘤Invertedductalpapilloma导管内乳头状瘤Intraductalpapilloma乳头状涎腺瘤SialadenomapapilliferumSofttissuetumours血管瘤Haemangioma霍奇金淋巴瘤Hodgkinlymphoma弥漫性大细胞淋巴瘤DiffuselargeB-celllymphoma结外边缘带B细胞淋巴瘤ExtranodalmarginalzoneB-celllymphomaSecondarytumours16整理ppt64％至80％发生在腮腺，最常见于浅〔侧〕叶7～11％发生在颌下腺发生在舌下腺者占1％以下9～23％发生在小涎腺：腭、磨牙后、上唇部位17整理ppt良性占54～79％，多形性腺瘤、腺淋巴瘤最多见恶性占21～46％,粘液表皮样癌最多见腮腺占15～32％，颌下腺为41～45％，在舌下腺为70～90％，在小涎腺占50％舌、口底和磨牙后区者，有80～90％为恶性良恶性18整理ppt腮腺是涎腺肿瘤最常发生的部位多形性腺瘤是最常见的涎腺肿瘤(占60%)涎腺恶性肿瘤呈现涎腺越小,发生肿瘤恶性可能性越大的趋势19整理ppt涎腺肿瘤中女性患病率高于男性,多见于老年人，儿童和年轻人也可发生。涎腺肿瘤可以出现良性向恶性、低度恶性向高度恶性以及去分化的转化。20整理ppt正常涎腺导管上皮的CK、CEA(多克隆)、EMA为阳性表达,S-100阴性表达肌上皮和基内幕胞为CK、p63阳性表达，S-100和GFAP表达常不确定calponin和actin只表达于肌上皮免疫表型21整理ppt正常的涎腺导管细胞常分泌中性黏液(PASD阳性)肌上皮常分泌酸性间质型蓝色黏液(Alcin阳性)和基膜样物质(PASD阳性)。特殊染色22整理ppt在涎腺肿瘤中,腺上皮和非腺上皮可出现异常的免疫表型如actin在肿瘤性肌上皮可呈阴性表达在正常涎腺阴性表达的CD117在肿瘤性腺上皮常阳性表达23整理ppt图1

calponin表达于正常涎腺的肌上皮细胞的膜和质图2

CD117在肿瘤性腺上皮胞质阳性表达24整理ppt三、涎腺肿瘤的诊断思路25整理ppt涎腺肿瘤由于肿瘤类型多、形态学谱广、组织学亚型较多以及不同肿瘤类型形态学存在交叉等原因，所以诊断较困难。正确描述肿瘤镜下的细胞结构和对获取资料进行综合细致的分析才能对涎腺肿瘤做出正确诊断。26整理ppt良性肿瘤大体上多界限清楚，而恶性肿瘤常境界不清或浸润性生长，该规律也同样适用于涎腺肿瘤。但涎腺肿瘤中多形性腺瘤中的癌(包膜内癌)和腺泡细胞癌除外，二者均为界限清楚的肿瘤。还应注意多形性腺瘤和膜型基内幕胞腺瘤偶可出现卫星灶的变化。〔一〕肿瘤的界限27整理ppt对于一些肿瘤，如肌上皮和基内幕胞肿瘤，浸润性生长可能是唯一支持恶性诊断的依据Warthin肿瘤伴有炎症或梗死变化时可以显示肿瘤境界不清28整理ppt可根据肿瘤浸润的方式提供相关肿瘤分类的线索:如呈较宽浸润方式的肿瘤有上皮-肌上皮癌、腺泡细胞癌、基内幕胞腺癌和肌上皮癌而其他类型的涎腺肿瘤呈常见恶性肿瘤的浸润方式。29整理ppt大多涎腺肿瘤镜下均由两种主要细胞构成。肿瘤大体境界清楚的肿瘤包括多形性腺瘤、基内幕胞腺瘤和Warthin瘤而肿瘤大体上呈浸润性生长的肿瘤包括腺样囊性癌、上皮-肌上皮癌、基内幕胞腺癌。〔二〕肿瘤的细胞构成30整理ppt镜下肿瘤呈明显微囊结构者,最可能为腺泡细胞癌;镜下具有溢出的黏液、慢性炎症和纤维化背景的肿瘤可能是黏液表皮样癌;镜下难以进行分类的肿瘤,多考虑为癌在多形性腺瘤中。〔三〕肿瘤细胞的生长方式31整理ppt镜下表现为囊性或以囊性为主的肿瘤,要考虑到反响性囊性变(潴留性囊肿、鳃裂囊肿、多囊性疾病和硬化性多囊性腺病)、AIDS的囊性淋巴上皮性病变、低度恶性黏膜相关淋巴组织淋巴瘤、Warthin瘤、囊腺瘤以及恶性的黏液表皮样癌、腺泡细胞癌(乳头状-囊状)和囊腺癌等。32整理ppt涎腺肿瘤中可出现嗜酸细胞、鳞状细胞、基底样细胞、梭形细胞、皮脂腺细胞、透明细胞和顶浆分泌样细胞等多种细胞。〔四〕细胞学特点33整理ppt在通常情况下,空泡样细胞要考虑到腺泡细胞癌或皮脂腺癌。肿瘤中存在显著的嗜酸细胞,仅见于Warthin瘤、嗜酸细胞(囊腺)瘤和嗜酸细胞癌,而局灶性嗜酸细胞存在却常见于许多肿瘤,如多形性腺瘤、腺泡细胞癌、黏液表皮样癌等。34整理ppt涎腺肿瘤中出现明显的鳞状细胞巢那么提示为多形性腺瘤、高级别的黏液表皮样癌(明显的鳞状特征在低级别黏液表皮样癌中几乎不见)，伴有鳞状上皮化生的Warthin瘤、鳞状细胞癌和坏死性涎腺化生等病变。35整理ppt某些涎腺肿瘤中存在透明细胞呈局灶或弥漫性分布透明细胞产生的原因可以是细胞器减少,胞质糖原、黏液、脂质或透亮分泌颗粒的存在,线粒体气球样变,也可以是人工假象造成的(如腺泡细胞癌)。36整理ppt伴有透明细胞的涎腺肿瘤良性的主要见于透明细胞腺瘤、皮脂腺腺瘤和多形性腺瘤〔罕见〕恶性的主要见于黏液表皮样癌、腺泡细胞癌、上皮-肌上皮癌、玻璃样透明细胞癌和非特殊性透明细胞癌、皮脂腺癌、鳞状细胞癌和转移性透明细胞癌。37整理ppt从实用的角度来看，几乎所有的透明细胞涎腺肿瘤都是恶性的黏液表皮样癌、上皮-肌上皮癌和玻璃样透明细胞癌中的透明细胞胞质内含糖原颗粒转移性肾细胞癌透明细胞胞质内为糖原和脂肪皮脂腺瘤/癌透明细胞胞质内为脂肪可借助组织化学染色进行涎腺肿瘤的D与DD38整理ppt以玻璃样间质为主的涎腺肿瘤见于多形性腺瘤、膜型基内幕胞腺癌、腺样囊性癌、玻璃样透明细胞癌和上皮-肌上皮癌(局部病例)。但玻璃样透明细胞癌不具备肌上皮/基内幕胞分化的标记一些特殊的间质成分,如厚的绒毛状弹力纤维和软骨见于多形性腺瘤,而黏液样间质多无诊断价值〔五〕肿瘤的间质成分39整理ppt常表现为间质纤维玻璃样变的涎腺肿瘤包括腺样囊性癌、上皮-肌上皮癌、玻璃样透明细胞癌、肌上皮癌和基内幕胞腺癌促纤维间质背景多见于黏液表皮样癌,涎腺导管癌,多形性腺瘤中的癌和嗜酸细胞腺癌除了纤维间隔几乎无间质的那么提示为腺泡细胞癌40整理ppt四、常见的涎腺肿瘤举例41整理ppt最常见的涎腺肿瘤指界限清楚,以镜下结构多形性为特征的良性肿瘤。占国内所有涎腺肿瘤的50％以上，良性肿瘤的87%；其中80％发生于腮腺。〔一〕多形性腺瘤42整理ppt在组织结构上由上皮、肌上皮和粘液样物质及软骨样组织混合构成。无细胞的多形性。包膜情况不定。

43整理ppt可见于任何年龄，40岁左右多见，平均发病年龄为46岁(8—80岁)；女性多于男性，女：男为1.4：1；生长缓慢、无自觉病症或不明显；大小不定〔与病程有关〕；多为圆形或结节状、质硬，界限清楚。

1临床特点:44整理ppt形状：不规那么的圆形或卵圆形，外表大多呈分叶状或结节状，结节大小不一，有的结节突出较明显，以蒂与瘤体相连。大小：肿瘤大小不一，最小者直径为0.5cm，最大者直径可达10cm，一般直径为3～5cm。也有报告腮腺巨大多形性肿瘤，体积为35cm×25cm×15cm，重6.5kg。

:2肉眼观察45整理ppt46整理ppt47整理ppt包膜情况：肿物大多包膜完整，厚薄不一，有的包膜不完整，瘤组织和正常组织相连剖面：剖面呈灰白色，或为浅粉色、浅黄色，其中可见浅蓝色的软骨区域，小米粒般大小的黄白色角化物、半透明的粘液样组织。有的有囊性变，囊腔大小不同。偶见小片出血、坏死灶:48整理ppt结构的多形性上皮：腺上皮〔导管上皮〕排列成管状，内可见粘液分泌，可出现鳞状化生、钙化。肌上皮：排列在导管外围，呈巢、片、条索状。细胞可变异呈梭形、上皮样、浆样、透明样。3镜下特点:49整理ppt间叶：粘液、粘液样组织、软骨样组织。间质纤维组织有时增生，胶原纤维可形成晶状体间质也可广泛性玻璃样变性，弹力纤维染色呈阳性肿瘤包膜有时不完整、有时可见瘤细胞浸润，但不作为恶性指征。

:50整理ppt为良性肿瘤，包膜有时不完整、有时见瘤细胞浸润，瘤细胞易种植生长，切除不彻底易复发。病程长者或屡次复发易恶变恶变指征：生长突然加快、出现神经浸润疼痛病症、肿瘤与周围组织粘连、破溃等。4生物学行为:51整理ppt腮腺肿瘤，特别难以手术。即使有损伤面神经的危险，也必须行腮腺切除术。发生于其他腺体者要做广泛切除以防复发有人提倡多形性腺瘤捥除术，但不够平安，因为术前并不能确定包膜的范围和是否被突破。会造成10—20年后复发，常形成多发性结节，比原发肿瘤更难切除，导致再次复发。5治疗原那么和预后:52整理ppt53整理ppt54整理ppt55整理ppt56整理ppt图3多形性腺瘤,示与黏液样间质呈“融合〞形式的肌上皮图4多形性腺瘤中厚的绒毛状弹力纤维图5多形性腺瘤病灶周围的卫星结节(↑)图6癌在多形性腺瘤中,图上侧为癌57整理ppt又称多形性腺瘤癌变、多形性腺瘤中的癌、良性混合瘤中的癌、良性混合瘤癌变、恶性混合瘤等占涎腺上皮性肿瘤的3.3％，占其恶性肿瘤的9%50-80％发生于腮腺，其次为颌下腺、腭及上唇。〔二〕癌在多形性腺瘤中58整理ppt男性多于女性通常发生于50-70岁，较多形性腺瘤晚10年典型的临床表现是长期存在的肿块生长突然加快，可伴有疼痛、面瘫、固定和溃疡形成59整理ppt形状不规那么，外表大多呈结节状，局部有包膜肿瘤直径一般为1.5～25cm，平均大小约为多形性腺瘤的2倍切面良性局部呈乳白色或灰白色，组织致密，富于弹性，类似瘢痕；恶性局部呈污黑色或鱼肉状，组织松软易碎，常见出血及大片坏死，通常界不清，并有广泛浸润:1肉眼观察60整理ppt多形性腺瘤中有数量不等的恶性成分最常见的恶性成分是低分化腺癌或未分化癌其它类型的癌如ACC、MEC、EMC也有报道良性