《少见的富于血管的间叶源性肾肿瘤》课件

肾脏病例一例分享

病史男，45岁右上腹及背部隐痛半月，长时间屈膝位或劳累后出现，改变体位后缓解，无头晕头痛，无畏寒发热，无血尿尿痛等不适。影像检查增强CT：左肾下极肿块（41*28*23mm）伴周围脂肪间隙模糊，需考虑肾癌，必要时MR进一步检查。双肾囊肿。BUS&MR肾癌首先考虑颅脑CT未见异常大体检查冰冻送检“左肾肿物”:灰红组织一块，大小4.5*3.5*2.5cm，剖面见一暗红肿物，大小4.1*2.3cm，质中，界清。H&E20X20X20X40X400X

诊断？透明细胞肾细胞癌？上皮样血管平滑肌脂肪瘤？血管瘤？副神经节瘤？IHCCD31CD34PAX-8a-inhibinNSES-100EGFRCKCD10EMACD56SyNCgAHMB-45(-)小结男性，45岁肾实质肿块境界尚清，有厚纤维包膜，包膜侵犯肿瘤由两种细胞构成

血管内皮细胞（毛细血管）+上皮样/梭形间质细胞间质细胞：大小较一致，胞质透明或淡染，部分可见脂质空泡，胞核一致或轻度异型，未见核分裂象及坏死。间质细胞于丰富的毛细血管网内呈小巢团分布间质细胞IHC：a-inhibin、NSE、VM(+)

PAX-8、S-100、CD10、EGFR(灶+)CK、EMA、HMB-45、SyN、CD56、CgA（-）ki67（低增殖活性）诊断

肾血管母细胞瘤（散发）名词解释良性肿瘤好发：中枢神经系统，如小脑、脑干和延髓约1/4的病例与VonHippel‐Lindau（VHL）相关

（常染色体显性遗传3p26-p25)或者散发网状亚型/细胞亚型血管母细胞瘤（hemangioblastoma）肿瘤由丰富的毛细血管+间质细胞（巢团状/弥漫分布）组成间质细胞有2种主要形态：

1)温和的梭形或卵圆形，大小较一致，无明显异形，胞浆中等红染。2)卵圆形或多角形（上皮样），胞浆丰富，嗜酸性，内见红染玻璃样小球；部分细胞胞浆内见空泡；有时非常不典型，核大，怪异，核仁清晰，核分裂未见可见灶区坏死；出血囊性变镜下特征400X间质细胞血管来源/神经内分泌来源特征性的免疫组化标记：

阳性:NSE、a-inhibin、S100

可以阳性:EGFR、PAX-8、CD10、EMA

阴性:CK、HMB-45、SyN、CgA、Melan-A、

CD56肾原发性血管母细胞瘤会表达肾源性标志物鉴别诊断-1透明细胞肾细胞癌

冰冻片鉴别诊断-2上皮样血管平滑肌脂肪瘤血管瘤肾上腺皮质癌副神经节瘤

正确的诊断可以避免临床过度治疗，并且可以对病人进行VonHippel‐Lindau病筛查

少见的富于血管的

间叶源性肾肿瘤

少见的富于血管的间叶源性肾肿瘤血管瘤毛细血管型血管瘤交织状血管瘤血管肉瘤球旁细胞瘤血管周细胞瘤血管球瘤肌性周细胞瘤血管母细胞瘤肾交织状/脾样血管瘤

(ANASTOMOSING/SPLEEN-LIKEHEMANGIOMA)2009年首次描述和定义肾共报导了19例肾门、肾实质、包膜及周围脂肪内均可37%发生于终末期肾疾病的肾脏平均55岁，男女比例1.5：10.6-5.0cm，平均2.1cm良性肾交织状血管瘤

肾交织状血管瘤

肾交织状血管瘤肾交织状血管瘤肾交织状血管瘤肾交织状血管瘤

肾交织状血管瘤肾交织状血管瘤

肾交织状血管瘤

肾交织状血管瘤肾交织状血管瘤

CD34SMA

CD31DES

肾交织状血管瘤形态学和免疫表型特征血窦腔相互吻合成交织状内皮细胞呈靴钉样CD34、CD31、F8、Fli-1弥漫+CK、EMA、HMB45、S100、D2-40、CD8、GLUT-1-间质富于梭形细胞SMA＋、CD34-、Des-肾交织状血管瘤鉴别诊断其他类型的血管瘤毛细血管瘤Kaposi肉瘤血管肉瘤血管母细胞瘤血管球瘤、肌性周细胞瘤球旁细胞瘤富于血管间质的肾细胞癌肾毛细血管瘤

CD34SMA肾毛细血管瘤交织状血管瘤和血管肉瘤、KAPOSI肉瘤

鉴别要点血管肉瘤临床进展快形态学内皮细胞的异型性复层、乳头状排列核分裂相、坏死浸润性生长

Kaposi肉瘤梭形细胞HHV8+少见的富于血管的间叶源性肾肿瘤血管瘤毛细血管型血管瘤交织状血管瘤血管肉瘤球旁细胞瘤血管周细胞瘤血管球瘤肌性周细胞瘤血管母细胞瘤球旁细胞瘤

(JUXTAGLOMERULARCELLTUMOR)又称肾素瘤发生于肾皮质20-30岁好发，男女1：2肿块大多2-3cm绝大多数为良性，恶性仅有2例报导球旁细胞瘤临床有三种表现：典型——高血压、低血钾、高醛固醇症、高肾素不典型——高血压、正常钾无功能型——正常血压、正常钾球旁细胞瘤

CD34ReninSMACD117CK-,VM+CD117B-cateninRenin球旁细胞瘤

VMCD34Renin肾球旁细胞瘤的鉴别诊断肾细胞癌/尿路上皮癌类癌Wilms’瘤上皮样血管平滑肌脂肪瘤血管球瘤肌性周细胞瘤CK-,VM+,SMA+,CD34+少见的富于血管的间叶源性肾肿瘤血管瘤毛细血管型血管瘤交织状血管瘤血管肉瘤球旁细胞瘤血管周细胞瘤血管球瘤肌性周细胞瘤血管母细胞瘤血管球瘤

（GLOMUSTUMOR

）属血管周细胞性肿瘤正常血管球细胞位于毛细血管附近，与血管发育、血流控制、通透性有关属表型变异的平滑肌细胞肿瘤特征向血管球细胞方向分化围绕血管同心圆生长血管球瘤中青年人好发，最常见于肢体末端真皮和皮下亚型实体球瘤球血管瘤球血管平滑肌瘤肿瘤性质绝大多数为良性，包括伴有核异型的血管球瘤不典型/恶性潜能未定恶性诊断标准

（FOLPEETAL2001年提出）恶性血管球瘤：肿瘤位置深和大于2cm出现病理性核分裂相中重度核异型和>5个/50HPF核分裂相诊断标准不典型/恶性潜能未定血管球瘤：位置浅表，但有较多的核分裂相仅仅体积比较大仅仅位置比较深伴有核异型的血管球瘤：仅仅有明显核异型性肾血管球瘤共报道9例：6例良性1例恶性潜能未定2例恶性中年（平均40岁），男性略多（7:2）位于肾包膜、肾实质和肾盂Ki67lamininCD31CD34SMACalponin胶原IV

男性，39岁血压20/12kPa肿瘤大小11.5*7.0*6.5cmSMAVM核分裂相>

6个/50HPF有病理性核分裂相局部有出血坏死浸润至肾盂免疫表型和电镜所见SMA,VM,胶原IV＋血管CD34+CK(AE1/3),CGA,SYN,CD56,S100,Renin-

44岁，男性，有高血压右肾占位伴肾静脉瘤栓，脊柱和骨盆转移随访6个月患者死亡胶原IVSMA核分裂相少见无病理性核分裂相CD117-

CK-,VM+,CD34+肾血管球瘤的鉴别诊断肾细胞癌/尿路上皮癌类癌副节瘤上皮样平滑肌瘤上皮样血管平滑肌脂肪瘤肌性周细胞瘤球旁细胞瘤球旁细胞瘤血管球瘤高血压，低血钾上皮性乳头和腺管结构IHC：CD34弥漫(+)SMA(+)/（-）Renin(+)CD117（部分+）电镜——肾素颗粒无无此结构IHC：CD34

(部分+)/(-)SMA(弥漫+)Renin(-)CD117（-）电镜肾肌性周细胞瘤属血管周细胞性肿瘤肿瘤特征向肌样/收缩性血管周细胞方向分化围绕血管生长RenalMyopericytoma:CaseReportandReviewofLiterature

SadhnaDhingra,MD;AlbertoAyala,MD;HongChai,MD,PhD;VanessaMoreno,MD;BihongZhao,MD,PhD

ArchPatholLabMed.2012May;136(5):563-6肾肌性周细胞瘤肾肌性周细胞瘤SMACaldesmonDES肾肌性周细胞瘤

CD34肾肌性周细胞瘤少见的富于血管的间叶源性肾肿瘤血管瘤毛细血管型血管瘤交织状血管瘤血管肉瘤球旁细胞瘤血管周细胞瘤血管球瘤肌性周细胞瘤血管母细胞瘤血管母细胞瘤

（HEMANGIOBLASTOMA）组织起源还不明确常见于小脑，亦可发生于周围神经及脑膜等部位，神经外的少见大多数为散发性的，约25%与VHL综合症有关肾血管母细胞瘤共报导了9例均与VHL综合征无关平均年龄55岁（16-71岁），男女5：4肿瘤均为单发，直径1.2-6.8cm肾实质内生长有证据支持肾细胞分化谱系（PAX8+）预后较好肾血管母细胞瘤肾血管母细胞瘤肾血管母细胞瘤

肾血管母细胞瘤

肾血管母细胞瘤肾血管母细胞瘤

肾血管母细胞瘤

肾血管母细胞瘤S100Ki67CD34CD10InhibinNSENSEInhibin-αCK(AE1/AE3)EMACK7CK8/18MIB-1(Ki67)肾血管母细胞瘤组织学特征弥漫实性或器官样排列，可见少细胞区间质富于薄壁或扩张的血管瘤细胞上皮样或多角形，核较温和胞浆内特征性空泡及玻璃样小球偶见奇异核、核仁或核内包涵体部分呈横纹肌样，无核分裂相及坏死偶见砂砾样钙化

肾血管母细胞瘤免疫表型

阳性标记物：S100（+）NSE（+）Inhibin-α（+）Vimentin（+）PAX-8(+)/CA-9、CD10(部分+)CK、EMA（局灶+）D2-40,GLUT-1（部分+）Calponin、SMA、MSA（部分+）MIB-1(Ki67)<5%阴性标记物：CK7、CK8RCCCD31、CD34HMB45、Melan-ACgA、SynDesminCalretininCathepsinKER、PR肾血管母细胞瘤的鉴别诊断血管瘤毛细血管型血管瘤交织状血管瘤副神经节瘤上皮样血管平滑肌脂肪瘤富于血管间质的透明细胞癌富于血管间质肾肿瘤的诊断活检标本诊断需谨慎大标本注重多处取材找病变的典型区域结合IHCCD34,CD