突发性聋课件

突发性聋指南2021解读及研究进展

定义72小时内突然发生的、原因不明的感音神经性听力损失，至少在相邻的两个频率听力下降≥20dBHL。

流行病学我国突聋多中心研究显示，发病年龄中位数为41岁，男女比例无明显差异，左侧略多于右侧。双侧突聋发病率较低，约占全部患者的1.7％～4.9％。

病因及发病机制病因及病理生理机制尚未完全说明。常见诱因：精神紧张、压力大、情绪波动、生活不规律、睡眠障碍等。常见病因：血管性疾病、病毒感染、自身免疫性疾病、传染性疾病、肿瘤等。发病机制：内耳血管痉挛、血管纹功能障碍、血管栓塞或血栓形成、膜迷路积水、毛细胞损伤等。

临床表现突然发生的听力下降。耳鸣〔约90%〕。耳闷胀感〔约50%〕。眩晕或头晕〔约30%〕。听觉过敏。耳周围感觉异常〔全聋患者常见〕。局部患者会出现精神心理病症：焦虑、睡眠障碍等。

分型低频下降型〔含中频下降型〕高频下降型平坦下降型全聋型〔含极重度聋〕

低频下降型1000Hz〔含〕以下频率听力下降，至少250,500Hz处听力损失≥20dBHL。中频下降型突发性聋〔听力曲线1000Hz处有切迹〕我国罕见，可能为骨螺旋板局部供血障碍造成Corti器缺氧损伤所致，多与遗传因素相关，目前暂不单独分型〔可纳入低频下降型〕。低频下降型

高频下降型2000Hz〔含〕以上频率听力下降，至少4000,8000Hz处听力损失≥20dBHL。高频下降型

平坦下降型所有频率听力均下降，250~8000Hz〔250，500,1000,2000,3000,4000，8000〕平均听阈≤80dBHL。平坦下降型全聋型所有频率听力均下降，250~8000Hz〔250，500,1000,2000,3000,4000，8000〕平均听阈≥81dBHL。全聋型检查〔必须进行的工程〕耳科检查：耵聍、疖肿、疱疹等。音叉检查声导抗检查：鼓室图、镫骨肌声反射。纯音测听自发性眼震检查〔伴有眩晕患者〕检查〔可能需要进一步完善的工程〕其他听力检查：耳声发射、ABR、耳蜗电图等。影像学检查：含内听道的颅脑或内耳MRI，颞骨CT等。检查实验室检查：血常规、血生化、凝血功能、C反响蛋白等。病原学检查：支原体、梅毒、疱疹病毒、水痘病毒、HIV等。前庭和平衡功能检查

诊断依据在72h内突然发生的，至少在相邻的两个频率听力下降≥20dBHL的感音神经性听力损失，多为单侧。未发现明确病因。可伴耳鸣、耳闷胀感、耳周皮肤感觉异常等。可伴有眩晕、恶心、呕吐。

鉴别诊断严重疾病：脑卒中、鼻咽癌、听神经瘤等。常见的局部或全身疾病：梅尼埃病、各种类型的中耳炎、病毒感染如流行性腮腺炎、耳带状疱疹〔Hunt综合征〕等。双侧发病需考虑全身因素：如免疫性疾病(自身免疫性内耳病等)、内分泌疾病(甲状腺功能低下等)、神经系统疾病(颅内占位性病变、弥散性脑炎、多发性硬化等)、感染性疾病(脑膜炎等)、血液系统疾病(红细胞增多症、白血病、脱水症、镰状细胞贫血等)、遗传性疾病(大前庭水管综合征等)。其他：外伤、药物中毒、噪声性聋等。

治疗根据听力曲线分型对突发性聋的治疗和预后具有重要指导意义；改善内耳微循环药物和糖皮质激素对各型突聋均有效；合理的联合用药比单一用药效果要好，但同种类型的药物，不建议重复使用；

低频下降型疗效最好，平坦下降型次之，而高频下降型和全聋型效果不佳。

治疗

治疗激素的使用全身用药：口服：泼尼松每天lmg/kg(最大剂量60mg)，晨起顿服，连用3d，如有效，可再用2d后停药，不必逐渐减量，如无效可以直接停药。静脉注射：甲泼尼龙40mg或地塞米松10mg，疗程同口服激素。局部用药：鼓室内注射：地塞米松5mg或甲强龙20mg，隔日1次，连用4~5次。耳后注射：甲强龙20～40mg，或地塞米松5~10mg，隔日1次，连用4~5次，或复方倍他米松2mg(1ml)，耳后注射1次即可。

治疗低频下降型泼尼松每天1mg/kg〔最大剂量60mg〕，连用3d，如有效，再用2d后停药，无效直接停药；5%葡萄糖250ml+金纳多87.5mg静滴，连用10d。其中，平均听力损失<30dB者，自愈率较高，可口服给药或选择局部用药。

治疗

治疗平坦下降型和全聋型泼尼松每天1mg/kg〔最大剂量60mg〕，连用3d，如有效，再用2d后停药，无效直接停药；0.9%生理盐水250ml+金纳多105.0mg静滴，连用10d；0.9%生理盐水100ml+巴曲酶5~10BU静滴，隔日1次，首次10BU，之后每次5BU，输液时间不少于1h，每次使用前检查血纤维蛋白原，如低于1g/L，1d后复查，高于1g/L方可继续使用。

疗效评价痊愈：受损频率听力恢复至正常，或到达此次患病前水平；显效：受损频率听力平均提高30dB以上；有效：受损频率听力平均提高15~30dB；无效：受损频率听力平均提高缺乏15dB。

预后低频下降型预后较好〔78.16%〕但复发率高，全聋型〔14.29%〕和高频下降型预后较差。听力损失的程度越重，预后越差。发病一开始就全聋或接近全聋者，预后差。开始治疗的时间越早，预后越好。伴有眩晕的全聋型患者预后不佳。

研究进展-分型趋势结合可能的潜在机制制定有针对性的治疗方案，发现不同分型患者治疗有效率存在差异。听力图结构：低频下降型，高频下降型，平坦下降型和全聋型。年龄阶段：儿童型、成人型、老年型。伴随病症：伴眩晕型、伴耳鸣型、伴耳闷型。伴有其他器官系统问题：糖尿病伴突发性聋、高血压伴突发性聋。突发性聋作为病症呈现的其他疾病：遗传性耳聋、颅内肿瘤或脑卒中等。

研究进展-病因研究低频下降型：机制上考虑多与膜迷路积水有关，最近的影像学研究映证了这种假说：对低频下降型突发性聋患者进行3T钆造影剂增强MRI，显示患耳出现前庭膜迷路积水和耳蜗膜迷路积水的概率分别高达88％和90％；经过长期随访有约30％低频下降型突发性聋开展为梅尼埃病。高频下降型：在德国指南中考虑为毛细胞损伤。平坦下降型：可与血管纹的离子平衡失调或内耳血管痉挛相关。全聋型：推测可能是源自内耳血管栓塞或血栓形成亦或目前还有认为的内耳出血情况的发生。

研究进展-双侧突发性耳聋双侧突发性聋是与单侧突发性聋不相同的疾病实体。在男性患者中血管和特发性病因较常见，而在女性中肿瘤和自身免疫性疾病较常见。年轻患者多与中毒、自身免疫、传染病和特发性疾病相关，年老患者多与肿瘤、血管和全身伴随疾病相关。对于双侧突发性聋，往往是严重潜在疾病的前驱病症，即使临床病症表现相同、听力损失相同，其病因及预后也会存在极大的差异，需详细检查发病因素，并及时干预。

研究进展-复发性突发性耳聋复发最常见于低频下降型突发性聋患者，比例可高达31％～40％，其他类型突发性聋的复发多为散在报道。目前复发的原因尚不明晰，认为与系统性疾患如高血压、糖尿病、反复出现的病毒感染、免疫或遗传因素〔如编码缝隙连接蛋白26基因突变〕有关，但这都需要进一步研究证实。

研究进展-基因研究心血管、凝血相关基因：铁自稳相关基因FPN1-8CG纯合突变、叶酸代谢的关键酶之一亚甲基四氢叶酸复原酶基因MTHFRC-677T多态性、凝血因子VLeiden突变和凝血酶原G20210a突变等。免疫相关基因：Fc受体同系物3基因、IL-6基因-174G/G多态性、Toll样受体基因被发现在突发性聋患者显著性表达上升，且TLR2基因在重度听力损失患者表达水平更高。生物钟相关基因：PER1、CRY1、CRY2、CLOCK、BMAL1在突发性聋患者的表达水平比正常人降低。其中CRY1在伴有眩晕的突发性聋患者比不伴眩晕者更低。激素不敏感机制：在全身使用激素的患者中有15%~39%、鼓室内激素注射患者中有14%~56%治疗无效，认为是由于患者对激素不敏感导致。近期的研究发现，组蛋白脱乙酰基酶２蛋白水平降低与此相关。

研究进展-治疗低频下降型：考虑到可能存在的膜迷路积水，应限盐，控制输液量和生理盐水的使用，适当加用改善静脉回流药物。全聋型和极重度聋：应及早联合巴曲酶等药物，比起单纯应用激素在这类型患者疗效相对较好。全身性激素的使用利弊：对具有炎性病因的患者有益，而对某些血管性病因的患者那么需谨慎。全身应用激素有诱导一种血栓前状态的可能，因此运用局部给药的方式以最大程度上使激素治疗有效化较为重要。儿童突发性聋用药：尚无国际标准指南。但应强调早发现早治疗以及药物的平安性和药量的个体化差异，并需注意儿童伪聋的鉴别，治疗仍以激素为主。

研究进展-预后不良预后因素：高龄或低龄、高频下降型和全聋型、伴眩晕、病程长。诊断与预测指标：中性粒细胞／淋巴细胞比值〔NLR〕和血小板／淋巴细胞比值〔PLR〕在突发性聋患者中明显升高。且NLR值与预后成显著性相关，NLR值越高，预后相对越差。低密度脂蛋白与上下密度脂蛋白比值(LDL-C/HDL-C)也是