周内科再障ok课件

重庆医科大学附属第一医院血液科陈建斌一、概述（一）再生障碍性贫血（简称再障，AA）:通常指原发性骨髓造血功能衰竭综合征，病因不明。特征：

1.骨髓造血功能衰竭2.外周血全血细胞减少3.临床表现:贫血、出血和感染

（二）流行病学

发病率国内：年发病率0.74/10万人口

重性再障0.14/10万人口

慢性再障0.6/10万人口

性别男性略多于女性，无明显差别

年龄各年龄段均可发病，以青壮年居多

（三）再障分型

重型(SAAI、II)非重型(NSAA,慢性)

先天性后天性（原发性、继发性）（一）化学因素：

药物：抗癌药、氯(合)霉素、磺胺类、解热镇痛药等

化学物质：苯、杀虫剂。

（二）物理因素：

X线、镭、放射性核素。

（三）生物因素：

肝炎病毒、EB病毒、微小病毒B19等

严重细菌性及其它病原体感染。

（四）其他因素：

恶性肿瘤、结缔组织病、慢性肾功衰竭、PNH及妊娠。

（五）原因不明二、病因

(一)造血干(祖)细胞内在缺陷（“种子”学说）

(二)造血微环境缺陷（“土壤”学说）

(三)异常免疫反应，损伤造血干(祖)细胞

（“虫子”学说）

三、发病机制NormalBMbiopsy

Thismarrowistakenfromamiddleagedperson,soitisabout50%cellular,withsteatocytesadmixedwiththemarrowelements.

AplsticanemiabiopsyHematopoieticelementsinthisbonemarrowbiopsyaremarkedlyreduced.Ofcourse,RBC'stheplateletsandgranulocyteswilloftenbediminished.Whennoknowncausecanbefound,itistermedidiopathicaplasticanemia.脂肪滴NormalBMhigh.

Notethepresenceofmegakaryocytes,erythroidislands,andgranulocyticprecursors.Thismarrowistakenfromtheposterioriliaccrestinamiddleagedperson,soitisabout50%cellular,withsteatocytesadmixedwiththemarrowelements.脂肪滴增多脂肪滴

AplasticAnemiaBiopsy

1.全血细胞减少，网织红细胞百分数<0.01

2.一般无肝脾肿大

3.骨髓多部位增生减低或重度减低，(如有增生活跃，有巨核细胞明显减少)，骨髓小粒非造血细胞增多，(有条件者应作骨髓活检等检查)

4.能除外引起全血细胞减少的其它疾病，如阵发生睡眠性血红蛋白尿(PNH)，骨髓增生异常综合征(MDS)，低增生性急性白血病，恶性组织细胞病

5.一般抗贫血药物治疗无效五、诊断

重型再障

慢性再障

起病急、进展迅速缓慢、进展较慢

贫血重、进行性加重较轻，稳定

症状明显症状较轻

出血较重、部位广泛较轻，以皮肤，粘膜为主

有内脏出血

感染严重，常发生内脏轻、以上呼吸道感染多见

感染、败血症重型再障与慢性再障的鉴别（一）

重型再障慢性再障

血象（x109/L）

中性粒细胞计数<0.5>0.5

血小板计数<20>20

网织红细胞绝对值<15>15

骨髓象

多部位增生极度减低与重型相似

脂肪滴增多但增生减低程度

粒系红系细胞明显减少较轻，可有增生灶

骨髓涂片及颗粒中非造

血细胞增多

巨核细胞缺乏重型再障与慢性再障的鉴别（二）续前(一)阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）

1.有反复发作的血红蛋白尿，尿色似酱油色，可有黄疸、脾大；

2.出血较轻；

3.网织红细胞绝对值高于正常，外周血可出现幼稚红细胞；

4.骨髓红系增生；

5.溶血检查：酸溶血试验(Ham试验)、糖水试验、及尿含铁血黄素试验(Rous试验)均为阳性。

6.外周血细胞抗原：CD55、CD59表达明显较少六、鉴别诊断(二)骨髓增生异常综合征（MDS）

1.血象：外周血一系或多系减少（＞3个月）

2.骨髓:（1）绝大多数（＞90%）增生明显活

跃，三系细胞有病态造血（＞10%有核

细胞）；

（2）原始细胞增多（＞5%）；

（3）细胞遗传学异常；

(三)低增生性白血病

1.骨髓增生减低

2.原始细胞增多（＞20%）

(四)恶性组织细胞病

1.多有高热、全身状况进行性下降

2.骨髓中有异常的恶性组织细胞（多数为间变性大细胞淋巴瘤）(五)免疫相关性全血细胞减少(六)急性造血功能停滞

常在溶血性贫血和严重感染时发生。全血细胞尤其是红细胞骤然下降，网织红细胞可以为零。病程自限性，约1月恢复。(七)遗传性再障(八)继发性再障(一)去除病因：继发性再障、应祛除病因

(二)支持及对症治疗

1.保护隔离，注意个人卫生，减少感染机会

2.忌服影响造血及血小板功能药物

3.对症治疗

严重贫血：输红细胞悬液

严重血小板减少、出血：输血小板悬液

严重感染：广谱抗菌素七、治疗(三)、慢性再障的治疗促进造血：1.雄激素2.造血生长因子3.中医中药4.环孢素A(CSA)

（四）重型再障的治疗

1.免疫抑制剂：

⑴环孢素A(CSA)：调节T细胞亚群比例