sle新分类及皮损解读

SLICC(systemiclupusinterIlationalcollaboratingclinics,SLICC)2009年分类标准部分内容解读冒长峙基本概念

系统性红斑狼疮（SLE）是自身免疫介导的，以免疫性炎症为突出表现的弥漫性结缔组织病。血清中出现以抗核抗体为代表的多种自身抗体和多系统受累是SLE的两个主要临床特征。美国SLE诊断标准(美国风湿病学会1997年修订)1、颧颊部红斑；

2、盘状红斑；3、光过敏；4、口腔溃疡；

5、关节炎；

6、浆膜炎；7、肾脏病变；8、神经系统异常：1)抽搐；2)精神病。9、血液学异常：1)溶血性贫血伴网织红细胞增多；

2)白细胞减少,2次或2次以上检测<4.0*109/L；

3)淋巴细胞少,2次或2次以上检测<1.5*109/L；

4)血小板减少,<100*109/L,但非药物所致。10、免疫学异常：1)抗dsDNA抗体阳性；2)抗Sm抗体阳性；

3)APL阳性：ACL阳性；狼疮抗凝物阳性；梅毒血清学试验假阳性11、抗核抗体。★病人如果达到11条中的4条或4条以上，即能诊断为系统性红斑狼疮临床标准1.急性或亚急性皮肤狼疮2.慢性皮肤狼疮3.口腔或鼻咽部溃疡4.非瘢痕性脱发5.炎性滑膜炎：医生观察到的两个或以上肿胀关节或者伴有晨僵的压痛关节6.浆膜炎7.肾病变:

尿蛋白/肌酐异常（或24h尿蛋白）>500mg/24h或红细胞管型

8.神经系统:

癫痫发作,精神异常,多发性单神经炎,脊髓炎,外周或颅神经病,脑炎(急性精神错乱状态)9.溶血性贫血10.白细胞减少(至少一次＜4×10^9/L)或淋巴细胞减少(<1×10^9/L至少一次)11.血小板减少(<100×10^9/L，至少一次)免疫学标准1.ANA高于实验室正常参考值范围2.抗dsDNA抗体高于实验室正常参考值范围(ELISA方法则要两次均高于实验室正常参考值范围)3.抗Sm抗体4.抗磷脂抗体

狼疮抗凝物阳性

梅毒试验假阳性

抗心磷脂抗体–至少两次异常或中高滴度

抗β2糖蛋白1阳性5.低补体

低C3、低C4、低CH506.非溶血性贫血，直接Coombs试验阳性6.直接Coombs试验阳性（非溶血性贫血状态）SLICC对美国风湿病学会SLE分类标准的修订（2009）1.肾活检证实为狼疮肾炎且ANA+或抗dsDNA+2.满足四条标准，包括至少一条临床标准和至少一条免疫学标准

评价

与1997标准相比，新标准涉及红斑狼疮皮肤损害的精神损害比重明显增加，有更高的敏感性（94%VS86%；p<0.001），并有大致相同特异性（92%VS93%），误诊率明显降低（p=0.0082）。新标准至今未被广泛采用，原因在于风湿科医师及内科医师对众多的红斑狼疮皮损不熟悉红斑狼疮皮损发生率高，常常为首发症状，且为活动指数的组成之一，因此，认识皮损尤显得极为重要。GilliamJN红斑狼疮组织病理学特异性皮损的分类A.急性皮肤红斑狼疮(ACLE)

(1)局限性(2)播散性B.亚急性皮肤红斑狼疮（SCLE）(1)环状红斑型(2)丘疹鳞屑型C.慢性皮肤红斑狼疮（CCLE）

(1)经典型DLE(2)肥厚型（疣状）DLE

（a）局限性

（b）播散性(3)深在性红斑狼疮（狼疮性脂膜炎）(4)粘膜型红斑狼疮(5)肿胀型红斑狼疮(6)冻疮样红斑狼疮

GilliamJN红斑狼疮组织病理学非特异性皮损的分类皮肤血管疾病、血管炎、白细胞呈破碎性、可触及的紫癜、荨麻疹性血管炎、结节性动脉周围炎、血管病、恶性萎缩性丘疹病样、白色萎缩症样、甲周毛细血管扩张、网状青斑、血栓性静脉炎、雷诺现象、红斑性肢痛症、脱发、狼疮发、静止期脱发、斑秃、指端硬化、类风湿结节、皮肤钙质沉积、红斑狼疮非特异大庖性皮损、后天性大庖性表皮松解、疱疹性皮炎样大庖性红斑狼疮、红斑性天疱疮、荨麻疹、丘疹结节性黏蛋白沉积症、皮肤松垂症、黑棘皮病、多形红斑、小腿溃疡、扁平苔藓慢性皮肤型红斑狼疮皮损经典型盘状红斑狼疮典型皮损

经典型盘状红斑狼疮典型皮损经典型盘状红斑狼疮皮损组织病理经典型盘状红斑狼疮病例

病例1沙利度胺治疗前治疗后3个月治疗前治疗后治疗前治疗后病例2同一患者6年后8年后早期8年后6年后8年后病例3病例4

病例5

病例6病例7病例8病例9病例10肥厚型（疣状）盘状红斑狼疮典型皮损肥厚型盘状红斑狼疮皮损组织病理肥厚型盘状红斑狼疮病例1病例2病例3（三）深在型红斑狼疮深在性红斑狼疮皮损组织病理深在性红斑狼疮

病例1图97同一患者，左肩胛及上臂后部深在性红斑狼疮皮损，脂肪液化吸收后形成凹陷。其上臂外侧仍有窦道未愈合。显示同一患者皮损可有凹陷和窦道形成两种结局病例2右侧颧颊部深在红斑狼疮皮损，新发的红色结节和陈旧的皮肤杯状凹陷皮损并存。右颊红色结节的表面有边缘微隆起的红斑，其表面有黏着性鳞屑，结合组织病理，考虑为深在性红斑狼疮结节表面并发盘状损害。右耳轮见萎缩性瘢痕病例3（四）粘膜型盘状红斑狼疮以下唇为主的盘状损害，呈浅盘状，周边有贝壳状放射状白色条纹肿胀型红斑狼疮冻疮样红斑狼疮红斑狼疮扁平苔藓综合征二、亚急性皮肤型红斑狼疮皮损环形红斑型SCLE典型皮损环形红斑型SCLE皮损组织病理病例1病例2病例3病例4面部环形红斑SCLE皮损，红斑内侧缘有糠状鳞屑左侧面部皮损双手指背和甲周红斑病例5病例6环形红斑型SCLE皮损鉴别诊断图153左前臂伸侧Sweet病，表现为环形红斑或红色斑丘疹，炎症明显，红斑表面有剥脱的鳞屑红斑丘疹鳞屑型SCLE（三）新生儿狼疮系统性红斑狼疮皮损（一）SLE特异性皮损（二）SLE非特异性皮损SLE病例皮损图片汇集病例1病例2病例3病例4病例5病例6病例7病例8病例9病例10病例11病例12皮肤型红斑狼疮其他亚型皮损大疱性红斑狼疮病例1病例2病例3大疱性红斑狼疮皮损组织病理图277大疱性红斑狼疮组织病理。表皮大致正常。真皮乳头高度水肿，表皮下水疱形成，真皮血管周围见炎症细胞浸润大疱性红斑狼疮组织病理。显示表皮下水疱形成，真皮内可见以中性粒细胞为主的炎症细