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文档简介

脊柱原发性肿瘤的影像诊断脊柱肿瘤构成类别脊柱肿瘤原发性脊柱肿瘤转移性脊柱肿瘤良性肿瘤肿瘤样病变恶性肿瘤脊柱肿瘤原发良性肿瘤:骨软骨瘤、骨血管瘤、骨母细胞瘤、骨巨细胞瘤、软骨瘤、骨样骨瘤、软骨母细胞瘤、神经纤维瘤、神经鞘瘤……肿瘤样病变:动脉瘤样骨囊肿、纤维异常增殖症、嗜酸性肉芽肿、孤立性骨囊肿……原发恶性肿瘤:脊索瘤、骨肉瘤、软骨肉瘤、恶性纤维组织细胞瘤、骨髓瘤、淋巴瘤、白血病……转移性肿瘤:乳腺癌、肺癌、前列腺癌、肾癌、甲状腺癌、胃肠道肿瘤、妇科肿瘤、黑色素瘤……脊柱肿瘤临床特点鉴别原发性肿瘤转移性肿瘤良性肿瘤及肿瘤样病变恶性肿瘤发病率约占20%左右约占20%左右﹥50%年龄小,青少年多见较大,成人多见大,老年人多见症状局部症状轻微,变化不明显,无全身症状局部症状重,进行性加重,可有全身症状局部症状重,进行性加重,有全身症状病程较长平均19.3个月较短平均10.4个月短平均1~2个月脊柱肿瘤临床特点病史、症状、实验室检查:无特异性,腰背痛、类椎间盘突出症状脊髓、神经根压迫症状:椎管侵犯实验室检查:AKP、CA125、CA199、CEA、AFP等特定好发年龄

〈30岁:少见、多为良性(除Ewing肉瘤、骨肉瘤外)

〉30岁:多为恶性肿瘤(除血管瘤外)部分肿瘤有临床特征年轻人、夜间痛、水杨酸缓解—高度提示骨样骨瘤

脊柱肿瘤影像学检查步骤

X线:特异性、敏感性差CT:病灶部位、形态、边界

钙化或骨化MR:敏感性高:对比度好

特异性差:钙化或骨化差;边缘硬化显示差选择策略:X线首选X线发现病灶CTMRX线未发现病灶MRCT脊柱肿瘤诊断分析要点

形态学-骨破坏-边界-基质-软组织肿块病灶位置椎体/附件累及节段颈椎/胸椎/腰椎/骶椎单发/多发年龄性别肿瘤?脊柱肿瘤的常见分布情况

起源于椎体部位的肿瘤良性:血管瘤、巨细胞瘤、嗜酸性肉芽肿恶性:转移瘤、骨髓瘤、浆细胞瘤、淋巴瘤、脊索瘤起源于附件的肿瘤良性:骨样骨瘤、骨母细胞瘤、软骨瘤、ABC恶性:骨肉瘤、软骨肉瘤、Ewing肉瘤脊柱原发性骨肿瘤-骨软骨瘤一、骨软骨瘤最常见的良性骨肿瘤,常发生于长骨,脊柱少见(占骨软骨瘤的1.3%-4.1%)病理:骨性基底(松质骨、骨皮质)、软骨帽及纤维包膜形态:圆形或分叶状;向椎管外生长,突向椎管内少见生长:有自己的生长板,常在骨骼成熟时停止生长恶变?:软骨帽厚度要大于1cm提示有恶变可能;彻底切除瘤体及软骨帽是预防其复发及恶变的最好方法骨软骨瘤-临床特点无临床症状,压迫或刺激脊髓、神经引起的间接症状多起源于椎骨的各次级骨化中心,如棘突、横突、小关节和椎体终板49%累及颈椎(次级骨化中心生长发育迅速),30%累及胸椎,20%累及腰椎骨软骨瘤-影像学表现CT和MRI为诊断本病的首选X线:部位隐匿,难以发现病灶MRI:神经结构、软骨帽结构CT:骨性瘤体结构;瘤体与椎管的关系(CT后处理技术)影像表现特点与骨皮质相连的骨性突起,单发或多发,以长蒂、宽或窄的基底连于骨皮质,局部骨质可增厚,无骨质破坏;肿瘤表面呈菜花状,钙化带密度及厚薄不均,内含骨样基质,邻近组织受压移位;肿瘤恶变:出现软组织肿块、骨皮质破坏、软骨帽的厚度增加骨软骨瘤-影像学表现骨皮质:边缘低信号(T1W及T2W)软骨帽:T2W高信号中央结构:松质骨髓,T1W低信号及T2W高信号MRI表现骨软骨瘤-第一腰椎上关节突及横突58岁,男性,右下肢无力麻木3月骨软骨瘤T2WI骨软骨瘤T7棘突与骨质相连的骨性密度影,边缘可见硬化带镜下示软骨细胞增生活跃骨软骨瘤3岁女性,颈部左后缓慢增大肿物:左侧横突及椎板肿物骨软骨瘤女性47岁患者,C6右侧横突骨软骨瘤左侧椎板骨性肿物骨软骨瘤C5左侧椎板向椎管内、外突起骨性肿物骨软骨瘤女性10岁患儿,C2左侧椎板骨软骨瘤-鉴别诊断椎管内黄韧带骨化:韧带肥厚明显,双侧,椎管均匀性狭窄椎小关节增生:双侧关节突部位骨质增生、关节突内聚、侧隐窝变窄,多节段发病脊髓纵裂:脊髓被骨性分割脊柱原发性骨肿瘤-血管瘤最常见的脊柱良性肿瘤(约占所有脊柱肿瘤的2%-3%),生长缓慢;单发的脊柱血管瘤:66%;多发者:34%;胸椎占60%,腰椎占29%,颈椎占6%,骶骨占5%;约有10-15%的病例伴脊柱后附件受累。流行病学血管瘤-临床特点此病好发年龄40-60岁,随着患者年龄增加,肿瘤体积有增大的趋势;通常并无症状,X线片或MRI偶然发现;症状(疼痛或脊髓、神经根受压),占0.9%-1.2%:侵犯椎体或在骨膜下生长形成硬膜外肿块,导致椎弓膨胀、椎板增厚等;受累椎体压缩性骨折或出血导致血管瘤的病理血管瘤:由新生的血管组成,有正常的结构(毛细血管、静脉、静脉毛细血管);脂肪基质;

残存的粗大骨小梁海绵状血管瘤:粗大的、扩张的薄壁血管紧密排列,不被正常的骨组织分割开毛细血管:血管腔更小、壁更薄、血流量更少,常被正常的骨组织或基质分隔开混合型:兼有上述两者的特点发生在脊柱的以毛细血管血管瘤多见血管瘤影像学表现X线:非受力横向骨小梁的吸收/残留纵向骨小梁的增粗“栅栏状”或“灯芯绒”状(垂直增厚的骨小梁平行线性排列)“蜂窝状”或“肥皂泡样”(膨胀增粗的血管)侵犯至少1/3的椎体,60%的可能性被发现CT:(呈脂肪密度)残留骨小梁增粗,稀疏;呈现典型的点状或粗大网眼状改变冠状面或矢状面重建呈栅栏状多为单椎体病变;椎体外形正常或略膨胀,骨皮质常完整增强扫描常不强化或轻度强化;明显强化侵及椎体的一半或整个椎体及其附件,偶见椎体旁或椎管内软组织肿血管瘤影像学表现MRI:非常敏感;多样性(起决于病灶内脂肪细胞、血管及间质水分的相对含量)T1WI呈高信号和T2WI高信号(较多脂肪细胞)T1WI呈中等信号和T2WI高信号(与正常骨髓类似)其内低信号的病灶代表增厚的垂直的骨小梁均匀增强(明显强化或强化较弱)侵袭性血管瘤的诊断标准(需要治疗)整个椎体受累;累及后部椎弓根(呈膨胀性改变)不规则的骨小梁结构骨皮质膨胀或者显示不清椎体外软组织肿块形成骨内脂肪含量的多少与侵袭性呈反比关系(无症状者T1W及T2W均呈高信号;侵袭性者T1W低或中等信号T2W极高信号,提示血供丰富)T12血管瘤11岁女孩,后背疼痛数年T12血管瘤(5个月后)T12血管瘤血管瘤血管瘤的鉴别诊断畸形性骨炎:椎体常明显增大,尤其是向后增大更常见,出现纵行条纹排列不齐且粗糙紊乱;骨质疏松症:常累及多个椎体,较易发生压缩性骨折,其全身骨骼均有不同程度骨质疏松表现;骨髓瘤:骨皮质受到破坏,骨内单发或多发穿凿样破坏改变,常合并周围软组织肿块,实验室检查具有特殊性脊柱原发性骨肿瘤-骨样骨瘤性质:良性成骨性肿瘤(成骨性结缔组织及骨样组织构成)部位:约70%在股骨和胫骨,脊柱者约占10%-20%脊柱椎弓(椎板、椎弓根、关节突、棘突或横突等,位于椎体少见,好发顺序为腰椎、颈椎、胸椎、骶椎症状:疼痛,夜间或休息时加重,服用水杨酸类药物可缓解是其特征体征:70%发生脊柱侧弯(疼痛性肌肉痉挛和肿瘤周围炎症反应的作用)骨样骨瘤-影像学表现X线:具有特征性(“牛眼征”)小圆形或椭圆形透亮的瘤巢(一般直径<2cm)瘤巢可钙化或骨化周围不同程度的骨质硬化脊柱特殊的解剖结构,瘤巢常被掩盖或仅见硬化或高密度影,常被误诊、漏诊CT:非常敏感,最准确的方法(薄层)MRI:非常敏感,缺乏特异性

瘤巢的信号多种多样,主要根据瘤巢内部的钙化或骨化程度T2WI上低、中等或高信号

骨样组织为主时为高信号

钙化或骨化明显时信号显著减低瘤巢周围可见低信号(T1WI及T2WI)(骨质硬化)周围广泛骨髓水肿(肿瘤性骨母细胞的环氧和酶-2的高表达)明显强化(瘤巢血供丰富)Gd-DTPA(钆喷酸葡胺注射液)增强扫描,特别是动态增强MRI扫描更有助于瘤巢的显示特异性差:瘤巢小,但瘤周骨髓水肿、骨质增生硬化改变明显以及MRI显示钙化和骨化影的能力较差骨样骨瘤-影像学表现骨样骨瘤骨样骨瘤骨样骨瘤女性,9岁,L3椎体骨样骨瘤骨样骨瘤骨样骨瘤骨样骨瘤骨样骨瘤-鉴别诊断成骨细胞瘤(骨母细胞瘤):肿瘤的大小是鉴别这两者的主要依据

骨样骨瘤临床上发展缓慢,疼痛剧烈,瘤巢直径常<2cm,周边骨质硬化明显

成骨细胞瘤发展较快,疼痛较轻,瘤巢直径多>2cm,呈囊状破坏透亮区,内有钙化或骨化慢性骨脓肿:局部软组织炎症,透亮区无钙化或骨化骨结核:病灶周围有软组织肿胀,缺乏骨质硬化,边缘不整,有死骨脊柱原发性骨肿瘤-骨母细胞瘤性质:成骨细胞及骨样组织的良性或局部侵袭性肿瘤部位:33~44%脊柱,附件好发,椎体少见;颈椎最多见(40%)病理:丰富的骨母细胞;间质血管丰富;丰富的骨样组织连接成索条状,有不同程度的钙盐沉积形成骨小梁,骨小梁排列规则临床症状:缺乏特异性(进行性加重的局限性钝痛、神经受压及脊柱侧凸);约80%患者活动后可疼痛加重,1/3患者口服阿司匹林或其他水杨酸类药物后可缓解侵袭性(恶性)骨母细胞瘤:良性骨母细胞瘤和骨肉瘤之间的一种中间性恶性肿瘤,可由骨良性骨母细胞瘤发展而来,也可以一开始即为恶性肿瘤,也可一开始即表现为局部侵袭性生长骨母细胞瘤-影像表现X线及CT:X线存在限度局限性、膨胀性圆形或椭圆形肿块,周围界限清楚瘤体内常有斑点状或索状基质钙化或骨化影,混有溶骨性透亮影病灶边缘常有明显的硬化环明显强化,提示富血供性MRI:溶骨性、膨胀性占位影T1W为低信号或等信号,T2W为不均匀高信号或等信号肿瘤内钙化灶或骨化灶则在T2W为斑点状、斑片状或团块状低信号,在T1W为低信号或等信号病灶边缘的骨质硬化带厚薄不一,T1W、T2W上表现为低信号环圈增强扫描中等度不均匀强化软组织肿块骨母细胞瘤侵袭性骨母细胞瘤:发病年龄较大,一般30岁以上病程较长,有反复发作史呈溶骨性破坏,并形成软组织肿块,向软组织侵蚀鉴别:骨样骨瘤骨样骨瘤的发病大约是骨母细胞瘤的4倍两者虽然均是骨良性肿瘤,骨母细胞瘤可表现出更具有侵袭性的临床特征和组织学表现组织学上鉴别骨样骨瘤和骨母细胞瘤较困难,这两种肿瘤均存有骨样组织小梁骨母细胞瘤T4右侧椎板膨胀性骨质破坏,其内可见致密钙化和骨化,边界清楚,累及横突,椎管狭窄骨母细胞瘤男,24岁,T10左侧横突膨胀性骨质破坏,每件斑点状钙化男,19岁,T8左侧椎板膨胀性破坏区,见沙粒状钙化,边界清楚骨母细胞瘤男13岁,T3/4附件骨质膨胀性破坏骨母细胞瘤男性,29岁,C6、7椎体骨母细胞瘤侵袭性骨母细胞瘤C5椎体溶骨性骨质破坏,软组织肿块,斑点状钙化,累及C6骨母细胞瘤CT平扫MRI增强扫描15岁,女性,疼痛性脊柱侧凸骨母细胞瘤右侧C4椎弓根及椎板骨母细胞瘤脊柱原发性骨肿瘤-骨巨细胞瘤病理:具有局部侵袭性的肿瘤,由破骨细胞样巨细胞和梭形至卵形的单核基质细胞组成发病率:占所有良性骨肿瘤的5%-10%,占全身骨巨细胞瘤的7%-9%;好发年龄为30-50岁部位:骶尾椎多见(约50%),其次以胸椎、颈椎、腰椎递减症状:为胸腰背痛或痛性肿块、肢体乏力、放射痛等分级(单核基质细胞的分化程度):Ⅰ级属良性,具有低度侵袭性;Ⅱ级属低度恶性具高度侵袭性,可复发、恶变、转移;Ⅲ级为恶性骨巨细胞瘤(少数起病即为恶性外,多数是随着病程发展而逐渐恶变)肿瘤的复发、转移:一般认为其病理分级无关骨巨细胞瘤-影像表现X线:局限CT:影像学和病理并不完全统一膨胀性生长,常突破骨皮质形成软组织肿块病灶内无钙化或新生骨,边界清楚,无硬化带,密度均匀不均匀强化,可见坏死或出血、囊变少数病变椎体破坏而塌陷、压缩变扁侵袭性骨巨细胞瘤(5%~10%)发展迅速,表现为无分房、周边无硬化的大片溶骨性改变常侵及附件、椎间盘和邻近椎体伴椎旁软组织肿块骨巨细胞瘤-影像表现MRI:影像学和病理并不完全统一信号无特征性:T1W呈均匀等、低信号,T2W呈混杂信号(等、高信号)T2W呈中等信号:肿瘤内含有含铁血黄素及含纤维成分的胶原蛋白T1W及T2W低信号:含铁血黄素沉着,呈斑点及小片边界清楚,少数在病灶边缘见低信号环,提示肿瘤呈良性过程骨巨细胞瘤33岁,女性,右侧骶骨溶骨性骨质破坏,跨越骶髂关节,无硬化边骨巨细胞瘤骨巨细胞瘤骨巨细胞瘤T2WT2WT1W+C骨巨细胞瘤32岁,男性,骶骨膨胀性骨质破坏,骨包壳完整,T2W可见周围低信号环骨巨细胞瘤T6-8椎体、附件及肋骨膨胀性骨质破坏,巨大软组织肿块,T1W不均匀等低信号,T2W高低混杂信号37岁女性,胸背痛9个月骨巨细胞瘤L2椎体溶骨性、膨胀性骨质,无钙化及新生骨骨巨细胞瘤S2椎体骨质破坏,密度均匀,T1W呈低信号,T2W呈等信号骨巨细胞瘤-鉴别诊断动脉瘤样骨囊肿:好发年龄小于20岁,其囊性病灶内可见到特征性液-液平面(骨巨细胞瘤内出血后血细胞和血浆分离也可产生这一征象)脊索瘤:平均年龄为50岁左右,好发于脊柱的两端,第2骶椎以下多见,基质内常有钙化或内有残存骨片;骨巨好发年龄较轻,病变部位较高且多半偏侧生长当病变椎体压缩变扁或呈楔状失去原来膨胀特点,或椎体单纯表现为溶骨性破坏而膨胀不明显时鉴别诊断困难:压缩性骨折:恶性病变(转移瘤、骨髓瘤)、良性病变(骨质疏松骨折及嗜酸性肉芽肿)血供丰富是其特点脊柱原发性骨肿瘤-动脉瘤样骨囊肿性质:良性膨胀性生长的非肿瘤样病变;

原发或者继发于其他已经发生出血性改变的良、恶性骨肿瘤病理:由许多充满血液的管腔和实性组织构成,管腔内充填了新鲜血液或血凝块,管腔周围的实性组织由血管丰富的纤维结缔组织构成,内含有多种细胞,如多核巨细胞、成纤维细胞、淋巴细胞、含铁血黄素细胞等囊壁内表面或深层结缔组织中见原始编织骨的骨板病因:由于外伤或退行性变等诱因,骨内静脉血栓形成或骨内动、静脉异常吻合,局部血液动力学改变,静脉压力升高,血管床扩张,骨质破坏,出血而形成的血性囊腔发病率:原发性骨肿瘤的1%,约有20%发生在脊柱,尤其是颈椎和胸椎附件(如椎板、横突、棘突),侵犯椎体少见症状:病程长,症状轻,症状多表现为局部肿胀、疼痛和活动受限等动脉瘤样骨囊肿-影像表现X线:偏心性膨胀性病变,呈局限性透亮区,境界清晰CT:囊状膨胀性骨破坏,皮质变薄呈蛋壳样,边界清楚骨壳内缘呈大小不等弧形压迹,病变可穿破骨壳突入周围软组织形成肿块病灶内密度不均,常见到蜂房样或肥皂泡样低密度影或液-液平面病灶内分隔、骨嵴和钙化边缘可强化动脉瘤样骨囊肿-影像表现MRI:不同程度的膨胀性改变,不规则分叶状肿块随着T2权重增加,信号强度增高;各囊腔内的信号强度可不一致,这反映了各个囊腔内血液的分解处于不同的时间阶段边缘T1W和T2W均呈低信号影包绕,病理上为囊肿压迫周围骨质残存的骨壳囊肿内由残留骨小梁和纤维组织构成的分隔可呈低信号囊腔周缘明显强化,而腔内出血和液体无强化:病灶边缘为富含血管的纤维结缔组织构成纤维血管组织特征性的液-液平面(骨巨细胞瘤、毛细血管扩张型骨肉瘤、椎管神经源性肿瘤亦见此征象):腔内充满血及血样液体,血液中的细胞沉淀致使血浆、细胞分离动脉瘤样骨囊肿34岁女性,腰背痛边界清楚、分叶状,周围钙化;增强扫描见强化的间隔,不同时期的血液降解产物动脉瘤样骨囊肿10岁女孩,左腿疼痛进行性加重动脉瘤样骨囊肿60岁女性,后背疼痛7月,伴体重减轻30磅动脉瘤样骨囊肿16岁女孩,骶后背疼痛3月余动脉瘤样骨囊肿C1/2椎体膨胀性骨质破坏,边界清楚,液-液平面动脉瘤样骨囊肿L1右侧椎体及附件膨胀性骨质破坏,液-液平面,边缘及间隔强化脊柱原发性骨肿瘤-骨纤维异常增殖病理:病因不明,骨小梁被纤维组织和新生骨组织逐渐取代为特点的良性自限性骨疾病发病率很低临床表现:症状隐匿,进程缓慢。并发病理性骨折就诊或体检时发现,累及椎体后缘压迫神经根而出现症状影像表现:常局限于椎体内,椎体膨胀,皮质变薄且呈偏心性生长磨玻璃样或丝瓜络样等典型改变局部有硬化带;骨纤维性结构不良女性,45岁轻度膨胀和溶骨性改变伴硬化环累及椎体和附件磨玻璃样基质病理是少细胞的纤维间质混合不成熟骨组织脊柱原发性骨肿瘤-淋巴瘤概述:主要侵犯脊髓硬膜外软组织和椎体而无其他部位淋巴瘤表现,多为非霍奇金淋巴瘤年龄:脊柱NHL的好发年龄为50-60岁症状:脊髓压迫;一般情况较好,无发热、乏力、浅表淋巴结肿大及肝脾肿大等系统性恶性淋巴瘤表现,也无其他恶性肿瘤的恶液质表现好发部位:胸椎;椎体,可累及附件淋巴瘤-影像表现CT:骨质破坏不明显而椎旁软组织肿块明显是其特征椎管内硬膜外肿块及椎旁肿块;位于硬膜外,有围绕脊膜生长趋势。矢状位肿块上下径范围较大,达2个椎体节段以上椎旁软组织肿块经椎间孔与椎管内肿块相连,且椎旁肿块上下径范围大于椎管内肿块骨质破坏;虫噬状或穿凿样骨皮质破坏,而松质骨破坏不明显明显溶骨性骨质破坏成骨性改变,主要为脊椎骨质密度不均匀增高,但大片状或普遍性硬化较少见,少数可呈典型的象牙椎改变在同一病例的不同部位可表现不一轻至中度均匀强化淋巴瘤-影像表现MR:单个或多个椎体溶骨性破坏:弥漫性或局灶斑片状稍长T1、稍长或长T2信号,椎弓可受累,其信号较均匀,有轻度强化可先累及单个椎体,然后侵犯相邻椎体;也可一开始就累及多个椎体,椎间盘不受累及而包埋于肿块内(跳跃性)椎体形态正常,无压缩骨折椎管内硬膜外肿块:新月形或梭形,位于硬膜侧后方,包绕硬膜1/2圈以上。T1W,T2W与脊髓信号相比呈等信号或稍高信号,其信号较均匀,中度强化。也可仅表现为椎管内硬膜外肿块淋巴瘤-影像表现椎旁软组织肿块:肿块边清,呈梭形纵轴向走行,其上下径范围多大于椎管内肿块,信号较均匀,增强后有轻中度强化。椎管内外软组织肿块经椎间孔相连与肌肉相比,骨内病变在T1W上呈低至略低信号,而与骨髓相比,病变在T2W上可呈略低、等及高多种信号改变,信号往往不均匀,但以低信号多见在T2W上与骨髓组织相比呈相对低信号的特点,是小圆形细胞恶性肿瘤的特点(可能与其细胞密集、间质少且含有较丰富的纤维组织有关可能)淋巴瘤虫蚀状溶骨性骨质破坏;较彻底的溶骨性骨质破坏;虫蚀状及骨质密度增高并存淋巴瘤52岁,男性,后背疼痛L1为成骨性骨质破坏,L2为溶骨性骨质破坏淋巴瘤T2WContrast-enhanced淋巴瘤C4-T2骨质密度不同程度增高,以C5明显C4-T2骨质在T2W上呈稍高信号淋巴瘤椎管内软组织肿块沿椎管纵向生长,范围大于椎体病变范围T2WT1W淋巴瘤T12椎体,软组织肿块呈袖套状T1WT2W+C淋巴瘤T11-12淋巴瘤,治疗后复查骨质增生修复T1WT2W+C复查淋巴瘤T1WT2W淋巴瘤-鉴别诊断结核:相邻椎体骨质破坏,椎间盘受累,椎旁软组织肿块信号不均匀,有干酪性坏死灶白血病:主要侵犯脊柱红骨髓分布区,较少形成椎管内及椎旁软组织肿块,必要时可行骨髓穿刺鉴别骨转移瘤:一般有原发肿瘤病史,MRI上肿瘤在椎体内呈散在结节状分布,肿瘤常呈长T1、T2信号改变,软组织肿块与淋巴瘤相比常较局限,增强扫描肿瘤强化明显,肿块较大时较易出现坏死。转移瘤更易出现病理性压缩性骨折脊柱原发性骨肿瘤-骨肉瘤概述:罕见,仅占骨肉瘤的0.85%~3%,占脊柱原发性骨肿瘤的3.6%~14.5%好发年龄及性别:平均年龄略大(年龄8~80岁,34.5岁),男女比例基本相同部位:常见于胸腰椎,颈椎、骶椎,尾椎罕见可同时累及不同节段的椎体见于椎体,可能侵犯椎弓根及后方附件,也可单独累及椎体附件或与椎体一同受累病因:不详,放疗或骨Paget病可导致继发性骨肉瘤骨肉瘤病理:肿瘤基质细胞产生的骨样组织的存在症状:早期症状隐匿,表现为局部疼痛,呈持续性、进行性加重;查体表现为局部压痛明显,叩击痛阳性;60%~80%的患者伴有不同程度的神经损害症状骨肉瘤-影像学表现脊柱骨肉瘤可是成骨或溶骨改变,但两者混合更多见,还可见病理性压缩骨折X线:骨质破坏(成骨、溶骨性或混合性),难以观察周围软组织情况CT:(可发现细微的钙化或骨化)骨质破坏:成骨、溶骨性或混合性骨皮质破坏软组织肿块无椎间盘破坏骨肉瘤-影像学表现MRI:骨质破坏:成骨性改变在T1WI与T2WI显示为低信号骨皮质破坏:显示不如CT敏感软组织肿块:TIWI低信号,T2WI高信号,中等增强显示软组织肿块范围、脊椎破坏程度以及脊髓神经受压等情况具有优势骨肉瘤20岁男性,骶部疼痛,神经受损症状CT:弥漫性骨质破坏伴骨样基质T2W:稍低信号伴囊变T1W-Contrast:不均匀强化伴囊变骨肉瘤55岁男性;L4椎体呈溶骨性破坏伴少许成骨,骨皮质破坏,软组织肿块骨肉瘤52岁男性,毛细血管扩张型骨肉瘤CT:T9椎体及左侧附件溶骨性骨质破坏,骨嵴残留,骨皮质不完整T2W:高信号,边缘低信号为含铁血黄素沉积T1W:低信号,椎间盘无累及+C:不均匀强化毛细血管扩张型骨肉瘤37岁女性T12椎体后份及附件溶骨性骨肉瘤,无成骨T2W:附件区膨胀性骨质破坏,含多发液-液平面骨肉瘤32岁男性,骶骨骨母细胞型骨肉瘤:巨大软组织肿块,内有少许成骨骨肉瘤46岁男性,软骨母细胞型骨肉瘤:胸椎及右侧横突、椎弓根骨质破坏,以成骨为主,伴右侧椎管内侵犯骨肉瘤34岁女性,C2骨母细胞型骨肉瘤:以致密成骨为主37岁男性,L4骨母细胞型骨肉瘤:椎体及椎弓根呈象牙椎改变骨肉瘤46岁女性;颈椎连续多水平骨母细胞型骨肉瘤:前份骨质密度增高,椎体破坏;塌陷骨肉瘤20岁男性,骨母细胞型骨肉瘤膨胀性骨质破坏,伴骨包壳,其内致密成骨,累及左侧附件及椎管30岁女性,骨母细胞型骨肉瘤膨胀性骨质破坏,无软组织肿块,边界清楚,病变致密,累及椎管骨肉瘤23岁女性,骨母细胞型骨肉瘤C6椎体骨质密度增高T1W延迟增强扫描:椎体低强化,伴硬膜外软组织肿块T2W:低信号脊柱原发性骨肿瘤-尤文肉瘤性质:小圆细胞恶性肿瘤,起源于神经外胚层;和原始性神经外胚层瘤(PNET)同一种疾病的2种形态表现,PNET的神经分化明显,而尤文肉瘤分化不明显或不分化发病率:3%-15%发生于脊柱年龄及性别:儿童常见,高峰10-30岁,平均年龄为19..8岁,低于20岁的患者占60..7%,男性占71..4%发病部位:骶尾骨、胸腰椎、颈椎;多见于椎体临床表现:局部出现剧痛或肿块,下肢麻木或瘫痪,或大小便功能障碍等脊髓神经压迫症状部分病例发热病史,白细胞及中性粒细胞升高,误诊结核尤文肉瘤-影像学表现溶骨性骨质破坏:无硬化边,病灶内无肿瘤骨及钙化椎管内外不规则软组织肿块:多经过椎间孔相沟通,侵袭性强椎管内软组织肿块绝大多数位于硬膜外,软组织肿块不局限于单个节段,可上下延伸,大于骨质破坏的范围椎管外软组织肿块浸润椎旁肌肉间隙生长,易包绕椎旁血管、神经T1WI呈等、低、稍高信号,T2WI呈等、稍高信号(T1WI、T2WI上信号均偏低具有特征:肿瘤细胞致密、核大、胞浆少,肿瘤含水量相对较少;与其它小圆细胞类肿瘤难鉴别)尤文肉瘤-影像学表现软组织肿块内可见坏死椎体压缩变形类似于淋巴瘤,但年龄偏小CT显示椎骨骨质破坏优于MRI,能够明确判断肿瘤内有无钙化灶、肿瘤骨尤文肉瘤男性12岁颈痛伴肢体麻木、无力2月尤文肉瘤蘑菇状改变尤文肉瘤男性33岁CT:T5椎体及附件骨质破坏,巨大软组织肿块,累及椎管T1W:呈低信号T2W:呈均匀高信号+C:增强后均匀强化尤文肉瘤C7扁平,T1W稍低信号,椎旁及椎管内软组织肿块,T2W稍高信号尤文肉瘤S2椎体轻度膨胀性骨质破坏,T1W中等信号,中度强化

尤文肉瘤-鉴别诊断淋巴瘤:成人多见,软组织肿块密度均匀,少见囊变坏死骨肉瘤:碱性磷酸酶升高;可见肿瘤骨神经源性肿瘤:神经纤维瘤以实性为主,神经鞘瘤易发生囊变,椎管内瘤体位于髓外硬膜下,椎管外肿瘤部分与周围组织分界清楚。神经纤维瘤和神经鞘瘤对脊椎骨质主要是压迫,多无溶骨性骨质破坏结核:病程长,有低热、午后面颊潮红、夜间盗汗等中毒症状,下肢麻木、瘫痪或大小便功能障碍出现较晚。肺部多有结核病灶。可见椎体的溶骨性骨质破坏(钮扣或沙粒状死骨)及椎间隙狭窄,脊柱旁的软组织内可见斑片、长条状钙化或脓肿脊柱原发性骨肿瘤-软骨肉瘤性质:肿瘤细胞能够产生透明软骨,是一种生长缓慢、恶性程度相对较低的恶性肿瘤部位:胸椎(51%)、颈椎(35%)、腰椎(14%)发病率:约占所有软骨肉瘤的3%-12%临床表现:局部疼痛、软组织肿块,45%的患者可出现神经系统症状软骨肉瘤-CT、MR影像表现溶骨性骨质破坏(可侵犯椎间盘、临近椎体或胸肋关节)多形性软骨钙化环-弧样钙化:软骨小叶间隔的钙化,呈直径1~2cm大小的半环、环状、弧状,为软骨源性肿瘤特征性表现细点状和不规则斑片状钙化:软骨基质的钙化偶尔见“云雾”状、“磨玻璃”样或无定形钙化:与成骨性肿瘤鉴别困难分叶状软组织肿块:由大小不同的小叶构成,小叶之间有明显的纤维结缔组织分隔;软骨肉瘤小叶呈以长T1长T2为主的混杂信号(透明软骨基质T2WI高信号)小叶间隔:呈环状或弓状长T1短T2信号边界呈扇贝状或花边状:与软骨小叶边缘的推压有关软骨肉瘤-影像表现MRI强化方式:3种以周边及分隔强化为主,其分隔状强化自周边伸向中心,中心无明显强化或轻中度强化,肿瘤整体呈不规则花环状与蜂窝状:周边与间隔由纤维血管构成,内部主要由软骨、黏液或坏死组织构成周边强化不明显而中心强化不均匀较明显的,表现为驳斑状强化少数病例弥漫性明显强化软骨肉瘤41岁男性,L4椎体软骨肉瘤CT:软组织肿块伴骨皮质中断、破坏;环状或弧状钙化T2W:高信号分叶状肿块,其内低信号间隔软骨肉瘤女,46岁,含粘液丰富的软骨肉瘤CT:骨质破坏,软组织肿块,不定形、环状、弧形钙化T1W:低信号,线状更低信号影T2W:高信号,线状更低信号影+C:不均匀强化软骨肉瘤T10、11椎体Ⅰ-Ⅱ级软骨肉瘤T1WT2W软骨肉瘤T3左侧椎旁软组织肿块,左侧肋椎关节破坏T1WT2WT2W软骨肉瘤左侧骶骨破坏T1WT2W+C软骨肉瘤CTT1WT2W+C软骨肉瘤-鉴别诊断脊索瘤:多发生于中老年人,颈椎尤其是C2椎体和骶尾部是好发部位,常发生椎体中线区破坏,软组织肿块明显,常发生不规则钙化骨软骨瘤恶变:好发于颈椎,以后部附件多见,骨皮质和骨松质与正常骨组织相延续,若软骨帽异常增厚(>1-2cm)应考虑恶变为软骨肉瘤可能骨肉瘤:多数为成骨性椎体破坏,肿瘤性成骨明显时可形成“象牙椎”,少数可发生溶骨性破坏,较难与其它肿瘤鉴别骨巨细胞瘤:常见于骶骨和胸椎,表现为骨质破坏和软组织肿块,常有无明显的硬化边,很少侵犯邻近椎体和间盘脊柱原发性骨肿瘤-脊索瘤病理:来源于胚胎脊索残余组织,生长缓慢的、具有侵袭性的低度恶性肿瘤,肿瘤半透明胶冻状,有囊变,囊内充满黏液,瘤内多有结节状钙化,可见出血、囊变、钙化及骨组织部位:斜坡30%-50%,骶尾椎50%(中线区或偏侧,可跨越骶髂关节),颈椎15%(C2以上,主要累及椎体);占骶骨原发肿瘤40%-70%临床特征:生长缓慢,斜颈,骶部肿块,骶丛神经压迫症状脊索瘤-影像表现CT(显示骨质破坏、残存骨质具有优势):位于中线的、具有膨胀性的、类圆形或不规则的软组织肿块不均匀等密度、稍高密度或混杂密度邻近骨质不同程度的骨质破坏不规则斑点状钙化不均匀轻度强化脊索瘤-影像表现MRI:边界清楚不规则形实质肿块,伴有相邻骨质破坏T1WI低、等、高混杂信号,T2WI高信号为主,甚至与脑脊液信号相当(较多的黏液基质以及肿瘤细胞的空泡样)蜂窝状表现:瘤组织内纤维组织将肿瘤实质分隔(小点及小条状低信号),在T2W或增强后图像明显不均匀轻到中度强化(与较少血供的病理特征相符)缓慢持续性强化(可能与空泡样的肿瘤细胞及肿瘤黏液基质具有吸附和积聚对比剂有关)肿块可经一侧椎间孔向椎管外生长,相应椎间孔扩大,但以椎管内肿块为主脊索瘤76岁男性,中线软组织肿块,伴不定形钙化脊索瘤脊索瘤T1WT2W+C脊索瘤50岁女性,不均匀强化肿块,伴C5、6椎体侵犯;T2W示C6椎体高信号及硬膜外肿块,呈蘑菇状改变

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